1. Số lượng Hb trong hồng caàu
Protoporphyrin:
4,66%
Fe:
0,34%
HEMOGLOB IN
GLOBIN:
94% 4 HEME
- Nồng độ bình thường= 14–
16 gr/ 100 ml máu TP
- Mỗi HC cú # 34–36 àg Hb
- Hb được màng HC bảo vệ
sức bền HC (bệnh bẩm sinh, nọc độc rắn)
HC bể Hb giải phóng vào HT không vận chuyển khí
2. Sự thành lập Hb: đồng vị phóng xạ
Ứng dụng chế tạo máu nhân tạo
Protophorphyrin III
Acid Acetic 2-α
Ketoglutaric 4
Pyrrole
4 Heme
Hemoglobin
Kreb s
+ 2 Glycine
+ Fe Globin
Sự tổng hợp Hb bắt
đầu từ giai đoạn tiền nguyeõn HC, tieỏp tuùc
cho đến tận cùng giai đoạn HC lưới:
1. 2 Succinyl - CoA + 2 glycine pyrrole
2. 4 pyrrole Protoporphyrin IX 3. Protoporphyrin IX + Fe
Heme
4. Heme + polypeptide Chuoãi Hemoglobin (α hoặc β)
5. 2 chuoãi α + 2 chuoãi β HbA
Các chuỗi polypeptid của Hb là chuỗi α, β, γ , delta
HbA có 2 chuỗi α và 2 chuỗi β.
Trọng lượng phân tử của Hb là 64.585
Succinyl - CoA
+ 2 glycine 4 pyrrole
Protoporphyrin
IX Fe++
4
Heme
Hemoglobi n
Globin
α2
α
1
Chuoãi polypepti d
β2 β2 β2 β2 β1
β2 β1
α2
α
1
Chuoãi polypepti d
β2 β2 β2 β2 β1
βglucose2 β1 glucose
HbA1c (Glycosylated Hemoglobin)
Nồng độ glucose cao kéo dài (2 tháng) HbA1c
Bn tiểu đường không điều chỉnh lâu dài HbA1c
3. Hb vận chuyển khí
a. Hb vận chuyển O2 từ phoồi moõ:
Hb + O2 ⇔ HbO2
HbO2 + O2 ⇔ Hb(O2)2 Hb(O2)2 + O2 ⇔
Hb(O2)3
Hb(O2)3 + O2 ⇔ Hb(O2)4
Kết hợp Fe Phản ứng gaén
oxy Fe++
- 1 phân tử Hb gắn 4
phân tử Oxy 1g Hb gắn được 1,34 ml Oxy trung
bình 100 ml máu có 14–16 g Hb gaén # 20 ml oxy
ã Fe++ Fe+++ tạo thành MetHb: có màu đỏ sậm, nồng độ cao trong máu tuần hoàn gây triệu chứng xanh tím (Cyanosis)
- Trong trường hợp máu tiếp xúc với các tác nhân oxy hóa khác (thuốc...):
ã Bỡnh thường lượng MetHb trong máu < 1,5g%.
Lượng này sẽ bị hệ thống men HC khử
ã Khi MetHb > 1,5g% Tớm tái
- Các yếu tố ảnh hưởng - Các yếu tố ảnh hưởng
lên ái lực của oxy và Hb lên ái lực của oxy và Hb
Nhiệt độ ái lực Hb với oxy Hb giao oxy cho moâ deã dàng hơn
pH : ái lực Hb đối với oxy
Chaát 2,3
Diphosphoglycerate (2,3
DPG) sự nhả oxy từ HbO2
Hợp chất phosphate thải ra lúc hoạt động
ái lực của Hb với Oxy
Phân áp CO2 tăng phaân ly HbO2
b. Hb vận chuyển CO2 từ mô
phoồi
- # 20% CO2 trong máu kết hợp với Hb Carbon Hb (HbCO2)
- CO2 kết hợp với Hb qua nhóm NH2 của Globin gọi là phản ứng Carbamin:
Hb + CO2 ⇔ HbCO2
c. Hb kết hợp CO
Hb + CO HbCO (Carboxy Hb) - Đây là một hợp chất
rất bền vững và không vận chuyển oxy
Ngạt bên trong
- CO có ái lực đối với Hb gấp 210 lần so với oxy Nó đẩy oxy ra khỏi HbO2 Ngộ độc oxyt carbon:
HbO2 + CO HbCO + O2
- Nồng độ oxy cao có thể làm phân ly HbCO Trị ngộ độc CO → cho thở hỗn hợp khí có 95% O2 và 5% CO2 (kích thích hô haáp)
4. Các loại Hb
- Ở người bình thường có 2 loại Hb:
ã HbA (Adult): Globin goàm α2 và β2
ã HbF (Foetus): Globin goàm α2 và γ 2
ã Bỡnh thường sau khi trẻ ra đời HbF HbA
- Thứ tự các a.amin trong Hb được xác định trong gen di truyeàn Gen bieán dò SX các Hb bất thường: HbS, HbC, HbE, HbJ... Gaây các trường hợp bệnh lý khác.
(HbS Thiếu máu HC hình lieàm)
5. Sự thoái biến
Hb- Đời sống HC trong máu ngoại vi # 120 ngày
- HC trong máu tuần hoàn không nhân nhưng có chứa những chất men c.thiết để biến dưỡng glucose, sử dụng O2... HC già Hệ thống này h.động: Màng HC già giòn cứng dễ bể
Đào thải khỏi hệ tuần hoàn.
VecdoH b
Hb
Biliverdin (C33H34O6N4) Bilirubin tự do
(C33H36O6N4) Bilirubin keát
hợp
Urobilinogen Stercobilinogen Stercobilin
(Phân) Urobilin (nước tieồu)
• Globin a.a
• Fe
Siderophylin
• H2
Glycuronyl- transferase
Heọ thoá
ng võn
g mạc
nội moâ
GAN RUỘ
T
- H2 - H2
B. Chức năng miễn
- Bắt giữ các phức hợp: KN+ dịch KT+ BT
Tạo thuận lợi cho quá trình thực bào (các phức hợp MD có khả năng
bám vào HC nhiều hơn gaáp 500 → 1000 laàn BC)
- HC bám vào các lympho T giúp “giao nộp” KN cho
lympho T.
- Hoạt động các men bề mặt HC (Peroxydase) HC tửụng
cận với các đại thực bào
- Các KN của màng HC Nhóm máu.
C. CN điều hòa cân bằng toan kieàm
- Hb thực hiện một CN 1 hệ thống đệm quan trọng:
chiếm 75% tác dụng đệm của máu toàn phần.
H+ pH ít thay đổi
N NH N N- Globin Globin
Dạng acid Dạng kiềm +
- Thành phần cấu tạo của HC phần lớn là Protein Góp phần tạo áp suất keo của máu.
D. Chức năng tạo áp suaát keo