3.4.1. Những rối loạn phỏt triển bẩm sinh của hệ thống nóo thất
3.4.1.1. Thắt hẹp kờnh Sylvius:
Đõy là nguyờn nhõn gõy tràn dịch nóo thất từ lỳc sơ sinh đến tuổi bắt đầu đi học, nhưng cũng cú trường hợp bệnh cảnh xuất hiện khi bệnh nhõn đó trưởng thành. Milhorat (Hoa Kỳ, 1972)[15] đó chứng minh trong ba trừơng hợp tràn dịch nóo thất bẩm sinh, cú đến hai trường hợp do kờnh Sylvius thắt hẹp. Đó cú nhiều cụng trỡnh nghiờn cứu về kờnh Sylvius, trong đú cú cụng trỡnh của Woolam và Millen (Hoa Kỳ, 1953)[17] được nhiều người chấp nhận. Theo cỏc tỏc giả này kờnh Sylvius được giới hạn phớa trờn bởi mặt phẳng đi ngang qua mộp sau (sỏt hai củ nóo sinh tư trờn) và mặt phẳng đi ngang qua cực dưới hai củ nóo sinh tư dưới. Hai mặt phẳng này thẳng gúc với trục dọc của thõn nóo. Chiều dài của kờnh Sylivus từ 7 đến 12mm, trung bỡnh 11mm. Từ phớa nóo thất III đi về phớa nóo thất IV, kờnh này hẹp dần. Bỡnh thường kờnh đú hai chỗ hẹp sẵn, chỗ hẹp trờn tương ứng với củ nóo sinh tư trờn, chỗ hẹp dưới ngang mặt phẳng chạy qua giữa hai củ nóo sinh tư trờn và hai củ nóo sinh tư dưới. Theo Woollam và Millen đường kớnh trờn kờnh Sylvius từ 0,6 đến 2mm, trung bỡnh 1,3mm. Đường kớnh chỗ hẹp trờn từ 0,2 đến 1,8mm, trung bỡnh 0,9mm. Đường kớnh chỗ hẹp dưới từ 0,4 đến 1,5mm, trung bỡnh 0,8mm. Cỏc tỏc giả này nhận xột kờnh Sykvius càng dài đường kớnh càng hẹp và ngược lại. Họ tớnh toỏn nếu dịch nóo tuỷ muốn lưu thụng bỡnh thường, thiết diện kờnh Sylvius ớt nhất phải từ 0,2 đến 0,3mm2
. Thực ra trở khỏng đối với lưu thụng dịch nóo-tuỷ khụng chỉ là khẩu kớnh hẹp mà cũn phụ thuộc vào chiều dài của kờnh Sylius nữa. Cú ba
dạng hẹp kờnh Sylvius hay được mụ tả là: kờnh phõn đụi, màng ngăn và tăng sinh tế bào thần kinh đệm.
Kờnh Sylvius phõn đụi: từ ngữ chẽ đụi (forking) được Russell (Anh, 1949) dựng thay cho từ ngữ thiếu phỏt triển (atresia). Kờnh Sylvius cấu tạo thành hai ống, trong đú cú một ống tịt lại, cú khi cả hai ống cựng đổ vào một dũng. Cỏc ống này đều được lút bằng một lớp mụ thuộc màng ống nội tuỷ. Ống phớa sau cú thành nhăn nhỳm như cỏi đốn xếp, ống phớa trước chỉ là một khe rất mỏng manh. Cấu tạo bẩm sinh này bao giờ cũng đi kốm cỏc dị dạng khỏc như gai đụi, thoỏt vị tuỷ - màng tuỷ hoặc dị tật Arnold-Chiari.
Màng ngăn kờnh Sylius là một dị tật rất hiếm. Màng này chỉ mỏng như tờ giấy, thường ở cuối kờnh và cú nhiều lỗ thủng nhỏ li ti. Cú nhiều tỏc giả bỏc bỏ tớnh chất bẩm sinh của màng ngăn mà cho đú là một dạng tăng sinh tế bào thần kinh đệm.
Tăng sinh tế bào thần kinh đệm: trong trường hợp này kờnh Sylvius vốn hẹp sẵn, nay tế bào thần kinh đệm tăng sinh nờn nú tắc hẳn. Kết luận như vậy về mặt giải phẫu bệnh khi phẫu thuật tử thi là việc làm dễ làm, nhưng trờn lõm sàng lại rất khú khăn. Vỡ vậy thường phải căn cứ vào tuổi bệnh nhõn, vào cỏc dị tật khỏc nếu cú, vào quỏ trỡnh viờm trong tiền sử để cú thể nhận định kờnh Sylius tắc khụng do một khối u. Về mặt mụ học nhiều khi khú lũng phõn biệt kờnh Sylvius phõn đụi với tỡnh trạng tăng sinh tế bào thần kinh đệm. Vỡ vậy cú tỏc giả nờu ý kiến trờn cỏc tiờu bản thường cú cả hai hỡnh ảnh xen lẫn nhau. Người đầu tiờn mụ tả hiện tượng tăng sinh tế bào thần kinh đệm là Spiller (Hoa Kỳ, 1916)[11], cho nú là một dị tật bẩm sinh do quỏ trỡnh trưởng thành của phụi thai bị rối loạn. Nhưng về sau cú những tỏc giả khỏc nghĩ đú là hậu quả của một quỏ trỡnh viờm, như Russell (Anh, 1949) và Milhorat (Hoa Kỳ, 1972)
Dị tật này được mụ tả từ cuối thế kỷ XIX bởi Chiari (Đức-1891) và Arnold (Đức-1894) [23]. Dựa trờn 24 trường hợp do chớnh bản thõn phỏt hiện, Chiari đó đề xuất cỏch phõn loại.
Hỡnh. 6A
1. Nóo thất bờn 2. Nóo thất III 3. Hồi hải mó
Hỡnh. 6B
1.Thể trai 2. chẩm cổ 3. rỗng tủy 4. Nóo thất IV
Loại I gồm cỏc trường hợp chỉ cú hai hạnh nhõn tiểu nóo lút qua lỗ chẩm và được xem là hậu quả lõu ngày của tỡnh trạng tràn dịch nóo thất. Trong loại III thõn nóo bị kộo dài một cỏch đặc trưng và mụ tiểu nóo lạc chỗ lại nằm trong một tỳi thoỏt vị màng tuỷ cổ. Loại IV chỉ gồm hai trường hợp thiểu sản tiờủ nóo. Loại II gồm những trường hợp hay gặp nhất và sẽ mụ tả sau đõy. Danh từ Arnold - Chiari dựng từ khi cú bài viết của Arnold là Schwalbe và Gredig năm 1907[23]. Bài đú đó khụng được chỳ ý tới, mói đến khi Russell và Donall (Hoa Kỳ, 1935) thụng bỏo trong 10 trường hợp liờn tiếp thoỏt vị tuỷ - màng tuỷ đều cú dị tật naỳ đi kốm. Hai tỏc giả này đó lưu ý tại sao cú sự kết hợp hai hiện tượng tràn dịch nóo thất với gai đụi (spina bifida) nhiều như vậy. Ngày nay vai trũ của dị tật này gõy ra tràn dịch nóo thất và một vài hội chứng khỏc đó được xỏc định. Cỏc đặc điểm chớnh của dị tật Arnold - Chiari loại II gồm cú tiểu nóo và hành nóo lọt một phần xuống ống sống cổ. Cú thể núi chung đả di chuyển xuống phớa dưới cú nghĩa là một quỏ
trỡnh trong phụi thai. Điều này vẫn cũn là một giả thiết. Quan sỏt mẫu vật từ phớa sau ta cú thể thấy mụ tiểu nóo thũng dài qua lỗ chẩm vào trong ống sống cổ như một cỏi lưỡi. Lưỡi đú hẹp mật độ chắc và xơ, dớnh vào hành nóo và tuỷ sống, và được xem như bắt nguồn từ thuỳ giun. Russell và Donald cũn cho rằng vỡ tiểu nóo thiếu sản nờn khụng biệt hoỏ thành thuỳ giun và hai bỏn cầu rừ rệt. Chỗ chuyển tiếp từ tiểu nóo sang cỏi lưỡi đú cú một cỏi rónh để lại bởi đường hằn do bờ vào ống sống cổ, nghỉa là ở vị trớ thấp hơn bỡnh thường. Cú khi cầu nóo ở ngang vị trớ lỗ chẩm. Như một hệ quả tất yếu, một phần nóo thất IV, lỗ Magendie và trong những trường hợp nặng cả hai lỗ Luschka đều nằm trong ống sống cổ. Vỡ hành nóo đó lọt xuống ống sống nờn cỏc khoang tuỷ cao nhất cũng đều ở cỏc vị trớ thấp hơn bỡnh thường và cỏc rễ thần kinh xuất phỏt từ đấy phải đi chếch lờn để chui qua cỏc lỗ liờn hợp giành cho chỳng. Cũng vỡ vậy cỏc dõy thần kinh sọ xuất phỏt từ cầu nóo và hành nóo sẽ phải trải qua một đoạn đường dài hơn bỡnh thường để chui qua cỏc lỗ tương ứng ở sàn sọ.
Giải phẫu học vựng lỗ Magendie cũng hay thay đổi. Đầu tận cựng của cỏi lưỡi tiểu nóo cú thể kộo dài đến tận chốt nóo (obex) và khiến nóo thất IV phơi bày ra. Nhưng cũng cú khi cỏi lưỡi đú dài hơn và phủ lờn mặt sau của tuỷ sống. Vị trớ của lỗ Magendie cú thể bị một phần của nóo thất IV chiếm và trụng giống một cỏi tỳi. Màng nhện bao bọc nóo sau, ở vựng lõn cận lỗ chẩm, thường dày lờn và xơ chai, chứa hemosidederin và cỏc mạch mỏu ở đấy cương tụ.
Đi kốm theo dị tật Arnold - Chiari thường cú cỏc dị tật khỏc như: tràn dịch nóo thất trong đa số trường hợp, kờnh Sylvius hẹp và phõn đụi, hai đồI thị hợp nhất, hồi nóo nhỏ, khụng cú rónh liờn bỏn cầu, thiếu sản liềm nóo và lều tiểu nóo. Hậu quả tất yếu là xoang tĩnh mạch bờn đều ở vị trớ thấp hơn bỡnh thường nờn dung tớch hố sau giảm đi đỏng kể. Cũng cũn những dị tật khỏc ở Tuỷ sống đi kốm theo dị tật Arnold - Chiari như gión ống nội tuỷ (hydromyelia), rỗng ống tuỷ (syringomyelia) tật nẻ dọc giữa tuỷ sống
(diastematomyelia). Theo Milhorat (Hoa Kỳ, 1972), 97% cỏc trường hợp thoỏt vị tuỷ-màng tuỷ cú gión nóo thất chắc chắn do dị tật Arnold-Chiari. Cũng cú khi thấy dị tật Arnold-Chiari ở người lớn mà khụng đi kốm dị tật ở tuỷ sống. Tràn dịch nóo thất được xỏc định trong 65%-75%, cỏc trường hợp dị tật Arnold - Chiari là do kờnh Sylvius bị tắc. Nếu khụng do cơ chế này, cũn nhiều nguyờn nhõn khỏc cũng gõy tràn dịch nóo thất. Cỏc cấu tạo bất thường vựng lỗ Magendie đó cản trở dịch nóo tuỷ thoỏt ra khỏi nóo thất IV. Hố sau vốn đó hẹp lại bị nóo sau chốn và nờn dũng chảy dịch nóo tuỷ bị cản trở, dự lỗ Magendie cú thụng suốt. Tỡnh trạng xơ chai cỏc màng mềm quanh vựng lỗ chẩm lại càng làm cho sự lưu thụng dịch nóo-tủy khú khăn hơn. Cú một số giả thuyết được nờu để giải thớch cơ chế cấu tạo nờn dị tật: (1) tràn dịch nóo thất cú trước, (2) thoỏt vị tuỷ - màng tuỷ cú trước, (3) cấu tạo bồi thường.
Theo giả thuyết (1) do tỡnh trạng tràn dịch nóo thất cú trước nờn tiểu nóo và thõn nóo bị đẩy xuống thấp qua lỗ chẩm và hỡnh thành dị tật Arnold - Chiari. Giả thuyết này khụng giải thớch được tại sao cú những trường hợp Arnold - Chiari khụng cú tràn dịch nóo thất.
Theo giả thuyết (2) do thoỏt vị tuỷ - màng tuỷ nờn phần sau của cỏc thành phần chứa trong sọ bị kộo xuống ống sống cổ qua lỗ chẩm. Giả thuyết này cũng khụng giải thớch tại sao cú những trường hợp thoỏt vị tuỷ - màng tuỷ mà khụng cú dị tật Arnold - Chiari.
Giả thuyết (3) cho rằng cấu tạo bất thường xảy ra trong tuần thứ tư hoặc thứ năm sau khi thụ thai, cụ thể là quỏ trỡnh hỡnh thành trục thần kinh bị ngưng lại nơi cầu nóo gấp khỳc. Giả thuyết này giải thớch được tại sao cú một số dị tật khỏc đi kốm với dị tật Arnold -Chiari và cũn cú thể tạo được dị tật này trong thớ nghiệm bằng tia X, một số hoỏ chất hoặc bằng cỏch gõy thiếu một số vitamin.
Hỡnh 7. Hội chứng Dandy-Walker
Đõy là hội chứng bẩm sinh được Walker (Hoa Kỳ, 1942) mụ tả. Cỏc lỗ Magendie và Luschka thiếu phỏt triển: những trường hợp bẩm sinh khụng cú cỏc lỗ này hết sức hiếm. Hiện tượng thường gặp là cỏc lỗ đú bị tắc cú thể do quỏ trỡnh viờm. Cơ chế này khụng những gõy tràn dịch nóo thất mà cũn làm tiểu nóo biến dạng. Toàn bộ hệ thống nóo thất và kờnh Sylvius gión rất to, hai bỏn cầu tiểu nóo tỏch rời nhau khỏ xa, mới thoạt nhỡn tưởng như khụng cú thuỳ giun. khoảng cỏch giữa hai bỏn cầu tiểu nóo được che bởi một màng mỏng trong suốt biểu hiện như một nang, qua nang đú cú thể thấy nóo thất IV gión rất rộng. Màng mỏng đú là núc nóo thất IV và cú cấu trỳc mụ thần kinh. Thuỳ giun teo nhỏ nằm giữa kờnh Sylvius gión rộng. Ngược lại với dị tật Arnold - Chiari, ở đõy thấy chỗ bỏm của hai xoang tĩnh mạch bờn cao hơn bỡnh thường do đú dung tớch của hố sõu hẳn ra.
3.3.2.4. Cỏc nang lành tớnh
Cỏc nang màng nhện và cỏc nang màng ống nội tuỷ. Cỏc nang màng nhện cú thể gặp ở bất cứ vị trớ nào trong sọ, nhưng chỉ những nang trong hố sau mới gõy tràn dịch nóo thất vỡ chỳng cản trỏ lưu thụng dịch nóo tuỷ một cỏch nghiờm trọng. Những vị trớ thường thấy nang là mặt dưới sau của tiểu nóo, gúc cầu tiểu nóo, mặt trờn bỏn cầu tiểu nóo sỏt với lều. Trong thực tế cỏi nang này vẫn thụng với khoang màng nhện và cấu tạo của chớnh nang cũng là màng nhện.
Cỏc nang màng ống nội tuỷ hay gặp nhất trong nóo thất III và cả trong gúc cầu tiểu nóo. Cỏc nang trong nóo thất III thường được gọi là nang dạng keo. Chỳng khu trỳ phớa sau lỗ Monro nờn gõy tràn dịch nóo thất cú trường hợp loại nang này khụng gõy triệu chứng gỡ mà chỉ tỡnh cờ phỏt hiện khi phẫu thuật tử thi.
Dị dạng mạch mỏu nóo: đõy là nguyờn nhõn cú thể gõy tràn dịch nóo thất, nhưng rất hiếm. đú là trường hợp phồng tĩnh mạch Galen rất lớn, thực ra là thụng động-tĩnh mạch, tỳi phồng chốn ộp mạnh vào kờnh Sylvius và gõy tràn dịch nóo thất. Trong những trường hợp này thai nhi bị suy tim, đồng thời mụ nóo bị thương tổn nặng do thiếu mỏu cục bộ, hậu quả của rối loạn thuyết động học.
3.5. Cỏc hậu quả do tràn dịch nóo thất gõy ra
3.5.1. Chuyển động dịch nóo tủy bị rối loạn
Những con số tớnh toỏn gần đõy cho thấy ở người lớn khoẻ mạnh dịch nóo tuỷ được sản xuất ra theo nhịp độ 0,35-0,40ml/phỳt hay khoảng 500ml/24 giờ. Khoảng ắ dịch nóo tuỷ được sản sinh ra trong hai nóo thất bờn và nóo thất 3, dung dịch cỏc nóo thất này là 0,2ml [3]. Như vậy lượng dịch nóo tuỷ chứa trong cỏc nóo thất đú cứ hơn một giờ lại được đổi mới. Nều cỏc nóo thất đú gión đến 300ml, thỡ với nhịp độ sản sinh dịch nóo tuỷ bỡnh thường, 36 giờ sau lượng dịch nóo tuỷ đú cũng sẽ được đổi mới. Nhưng sự thất khong đơn giản như vậy, Ngày nay với cỏc thành tựu của khoa học cơ bản ứng dụng vào y học, chỳng ta cú thể xỏc định nguyờn nhõn gỡ đó gõy tràn dịch nóo thất, trong 95% số trường hợp và khi kiểm tra tử thi thỡ cú thể xỏc định nguyờn nhõn trong 5% cũn lại. Trong khi thực nghiệm trờn chú cú thể thấy lượng dịch nóo tuỷ trong hai nóo thất bờn và nóo thất III cú thể được thay thế cứ hai giờ một lần. Nhưng nếu kờnh Sylvius đó tắc và gõy tràn dịch nóo thất, phải mất 7 giờ mới sản sinh ra lượng dịch nóo tuỷ chứa trong cỏc nóo thất đú. Năm 1971, (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});
Sahar và cộng sự (Hoa Kỳ) thực nghiệm trờn mốo thấy khi đó cú tràn dịch nóo thất, độc tố sản sinh ở dịch nóo tuỷ chỉ cũn bằng 1/3 lỳc bỡnh thường. Tràn dịch nóo thất khi xảy ra cấp tớnh nếu khụng được xử lý kịp thời sẽ gõy tử vong nhanh chúng. Trỏi lại, với cỏc trường hợp mạn tớnh thỡ hoàn toàn khỏc, điều này cỏc thầy thuốc lõm sàng cú dịp quan sỏt hằng ngày. Vớ dụ: một bệnh nhõn được điều trị dẫn lưu dịch nóo tuỷ ra ngoài hệ thống nóo thất bằng dũng rẽ tắt, nhưng rồi hệ thống dũng rẽ tắt đú tắc. Lỳc đú cần phải khai thụng hệ thống dũng rẽ tắt lại một cỏch khẩn cấp, nếu khụng bệnh nhõn sẽ tử vong sớm, do tỡnh trạng tràn dịch cấp tớnh mà bệnh nhõn khụng thể chịu đựng được như trước khi đặt dũng rẽ tắt, là tràn dịch nóo thất, mạn tớnh. Khi đó cú tỡnh trạng tràn dịch nóo thất, tuần hoàn trong nóo sẻ chậm lại đỏng kể làm cho cơ chế sản sinh dịch nóo tuỷ cũng chậm lại rất nhiều. Lỳc này ỏp lực trong cỏc nóo thất bờn và cỏc nóo thất III tăng lờn nhiều gõy trở ngại cho quỏ trỡnh tiết dịch nóo tuỷ diễn ra chủ yếu trong cỏc nóo thất đú.
Áp lực của mụ nóo chung quanh tỏc động lờn cỏc nóo thất, mụ nóo mỏng dần và cỏc khớp sọ tỏch rời ra, v.v... là những yếu tố làm cho sản sinh dịch nóo tuỷ và quỏ trỡnh gión nóo thất chậm lại.
Trong trường hợp tràn dịch nóo thất vẫn cũn hai cơ chế hấp thu dịch nóo tuỷ được nờu lờn: hấp thu trở lại qua hệ thống đỏm rối mạch mạc, hấp thu qua mụ nóo xuyờn qua màng ống nội tuỷ. Điều này được chứng minh trờn hỡnh chụp CLVT Scanning thấy một chu vi sỏng chung quanh cỏc nóo thất (tuy nhiờn cú tỏc giả chưa chấp nhận vỡ cho rằng khi chụp bằng CT Scanner những người khụng bị tràn dịch nóo thất cũng cú thể thấy một viền sỏng như vậy chung quanh cỏc nóo thất).
Khi cú sự rối loạn phỏt triển của một trong cỏc thành phần của hệ thống nóo thất đều gõy ra những biến đổi của cả hệ thống nóo thất. Quan sỏt đại thể sẽ thấy cỏc nóo thất gión rất rộng cỏc lỗ thụng giữa cỏc phần của hệ thống nóo thất cũng gión ra theo một nguyờn tắc: tắc, hẹp chỗ nào thỡ toàn bộ cỏc phần phớa trờn đều gión. Sừng trỏn và sừng thỏi dương là những nơi gión trước và