1.6. Điều trị tạm thời
Mục đích của xử trí ban đầu bệnh đảo gốc động mạch là bảo đảm trộn máu tốt giữa hai vịng tuần hồn, trong một sốtrường hợp bệnh nhân có thơng liên nhĩ hoặc thơng liên thất kèm theo sẽ bảo đảm được việc trộn máu, giúp cho bệnh nhân ổn định để tiến hành phẫu thuật sửa chữa bệnh đảo gốc động mạch sau khi đẻ 2 tuần. Tuy nhiên phần lớn bệnh nhân biểu hiện tím nặng sau đẻ do khơng có trộn máu tốt vì vậy cần tiến hành các can thiệp tạm thời chuẩn bị cho phẫu thuật sửa chữa toàn bộ về sau
1.6.1. Truyền tĩnh mạch Prostaglandin E1
Truyền tĩnh mạch PGE1 nhằm mục đích duy trì ống động mạch mở để tăng dòng máu lên phổi, tăng lượng máu tĩnh mạch phổi trở về và áp lực nhĩ trái sẽ tăng qua đó làm tăng luồng máu trái sang phải ở tầng nhĩ [75].
Liều dùng: prostaglandin E1 (Alprostadil, Prostine 500mcg/ml) duy trì đường tĩnh mạch với liều khởi đầu 0.05-0.1mcg/kg/phút, nếu đạt được hiệu quả có thể giảm xuống liều tối thiểu để duy trì mở ống động mạch 0.01- 0.04 mcg/kg/phút [76],[77].
Cần lưu ý một số tác dụng phụ khi truyền PGE1 như ngừng thở (đặc biệt ở trẻ cân nặng thấp), nhịp tim chậm, tụt huyết áp, sốt, đỏ da, rối loạn nước điện giải (hạ canxi máu, hạ kali máu), hạ đường huyết, giảm tiểu cầu. Những trường hợp duy trì thuốc kéo dài có thể gây ra dày vỏxương [78],[79].
Tuy nhiên việc duy trì mở ống động mạch chỉ bảo đảm một chừng mực nào đó cho việc trộn máu và cần phải tiến hành phá vách liên nhĩ bằng bóng để tối ưu nhất máu trộn.
1.6.2.Phá vách liên nhĩ bằng bóng (Kỹ thuật Rashkind)
Phương pháp phá vách liên nhĩ bằng bóng tiến hành với mục đích giúp trộn máu ở tầng nhĩ tốt hơn. Trong bệnh đảo gốc động mạch, việc trộn máu giữa hai vịng tuần hồn sẽ khơng hiệu quả nếu lỗ bầu dục bị hạn chế ngay cả khi ống động mạch đã được mở nhờ duy trì PGE1. Tâm nhĩ phải đàn hồi tốt nhờ kết nối với tĩnh mạch gan và hệ tĩnh mạch chủ đổ về tim, trong khi đó tâm nhĩ trái có đặc điểm kém đàn hồi sẽ làm áp lực của tâm nhĩ trái tăng cao khi lỗ bầu dục hạn chế. Hậu quả sẽ gây nên tình trạng thiếu ơ xy nặng, toan chuyển hóa, phù phổi cấp. Vì vậy, can thiệp phá vách liên nhĩ cần được tiến hành sớm cho các trường hợp đảo gốc động mạch có lỗ bầu dục hạn chế.
1.6.2.1. Chỉđịnh phá vách liên nhĩ
Theo khuyến cáo của hiệp hội tim mạch Mỹ năm 2011 chỉ định phá vách liên nhĩ trong dị tật đảo gốc động mạch thuộc nhóm 1 với mức bằng chứng B. Các bệnh nhân đảo gốc động mạch có vách liên thất nguyên vẹn hoặc có thơng liên thất nhỏ ≤ 3mm có chỉ định phá vách liên nhĩ khi có các tiêu chuẩn sau: [80],[81],[82],[83].
- Lâm sàng có tình trạng huyết động khơng ổn định: trẻ kích thích, mạch nhanh, khó thở, chi lạnh, SpO2 < 70%. Khí máu có tình trạng nhiễm toan chuyển hóa, PaO2 ≤ 20 mmHg.
- Siêu âm tim có lỗ bầu dục hạn chế: lỗ bầu dục ≤ 3mm, tốc độ dòng chảy qua lỗ bầu dục ≥ 120m/s.
1.6.2.2. Kỹ thuật phá vách liên nhĩ bằng bóng
Bệnh nhân có chỉđịnh phá vách liên nhĩ bằng bóng được tiến hành theo các bước sau: (Hình 1.22) [84],[85].
- Can thiệp phá vách liên nhĩ được tiến hành tại phòng can thiệp hoặc tại khoa hồi sức tim mạch dưới sự hướng dẫn của siêu âm tim khi tình trạng bệnh nhân nặng khơng an tồn khi vận chuyển.
- Bệnh nhân được gây mê nội khí quản. - Mởđường mạch máu 6F vào tĩnh mạch đùi.
- Bóng phá vách liên nhĩ được đưa qua tĩnh mạch đùi theo tĩnh mạch chủ dưới vào nhĩ phải, qua lỗ bầu dục tới nhĩ trái.
- Xác định vị trí bóng phá vách liên nhĩ trong nhĩ trái dựa trên màn huỷnh quang hoặc siêu âm tim.
- Bơm bóng phá vách liên nhĩ với thể tích theo khuyến cáo của nhà sản xuất. - Giật bóng phá vách từnhĩ trái về nhĩ phải để phá vách liên nhĩ.
- Rút bóng phá vách liên nhĩ và bộ mởđường mạch máu khỏi tĩnh mạch đùi. - Băng ép cầm máu.