1- Dịch tễ học:
- Tỷ lệ mắc bệnh hàng năm là 1/100.000
- Tuổi hay gặp là 20 - 50 tuổi.
- Xuất hiện ở hai phái ngang nhau.
2- Bệnh căn:
Chưa rõ ràng. Người ta ghi nhận được trong 2/3 trường hợp, khoảng 1 - 4 tuần trước khi hội chứng bệnh này xuất hiện, bệnh nhân có 1 giai đoạn nhiễm siêu vi đường hô hấp trên, hiếm hơn là 1 hội chứng tiêu hóa. Những nghiên cứu đã phát hiện những trường hợp nhiễm trùng Cytomegalovirus và nhất là Campylobacter Jejuni. Hiếm khi thấy xuất hiện hội chứng Guillaine - Barré trên những bệnh nhân nhiễm siêu vi mà không xác định được như Zona, varicelle, MNI (Epstein Barr) hay bệnh Hodgkin, lymphoma, LED, sarcoidose hay những người nhiễm HIV.
Hình ảnh lâm sàng nổi bật của Hội chứng Guillaine - Barré là tình trạng liệt mềm cấp, mất các phản xạ. Diễn tiến bệnh gồm 3 thời kỳ: thời kỳ liệt phát triển, thời kỳ đứng yên và thời kỳ phục hồi. Thời kỳ phát triển của liệt không kéo dài quá 4 tuần. Thời kỳ đứng yên rất thay đổi, nhìn chung từ 2 - 4 tuần nhưng đôi khi kéo dài nhiều tháng. Việc phục hồi, trong phần lớn trường hợp, thường khỏi hoàn toàn hoặc gần hoàn toàn.
- Triệu chứng khởi phát có thể: chỉ là dị cảm hoặc rối loạn cảm giác kết hợp với yếu liệt hoặc chỉ có yếu liệt cơ. Ít hơn, có thể thấy bệnh khởi phát với liệt đầu tiên ở gốc chi hoặc ở thần kinh sọ não, đặc biệt là liệt mặt 2 bên.
- Liệt:
* Dù do khởi phát cách nào thì chỉ sau vài ngày, liệt cũng trở nên rõ ràng. Liệt có tính chất đối xứng, đầu tiên liệt ở phần xa của chi, sau đó lan nhanh đến các gốc chi và thân (có khuynh hướng liệt hướng lên).
* Có mức độ nặng nhẹ rất thay đổi: từ chỉ liệt nhẹ đến liệt tứ chi hoàn toàn. Đặc tính nổi bật là liệt mềm, giảm hoặc mất phản xạ gân cơ.
* Đau nhức cơ, đặc biệt là cơ dọc sống lưng, rất thường thấy và kết hợp với tình trạng tăng men cơ trong máu.
* Liệt đồng đều ở các phần của tay chân, hoặc ở ngọn chi nặng hơn gốc chi. (nếu liệt ở gốc chi nặng hơn thì gọi là thể giả bệnh cơ). Liệt 2 chi trên thường nhẹ và xảy ra sau 2 chi dưới.
* Liệt cơ ở thân, liệt cơ bụng, các cơ hô hấp dẫn đến tình trạng suy hô hấp cấp, đòi hỏi người thầy thuốc phải chú ý khám đi khám lại nhiều lần để phát hiện sớm và chuyển ngay bệnh nhân sang hồi sức cấp cứu (tình trạng này chiếm 15%).
* Liệt các dây thần kinh sọ não.
. Liệt dây VII (50 - 69%) thường liệt cả 2 bên.
. Liệt dây IX, X xuất hiện với tỷ lệ gần tương đương như liệt dây VII gây liệt hầu họng, liệt dây thanh âm một bên hoặc hai bên.
. Các dây thần kinh sọ não khác ít bị tổn thương hơn.
- Rối loạn cảm giác:
* Chủ quan: rất rõ. Bệnh nhân than tê, có cảm giác như bị châm chích, kiến bò.
* Khách quan: thường phát hiện giảm cảm giác nhận biết tư thế và rung âm thoa. Trong vài trường hợp dẫn đến thất điều.
- Rối loạn thực vật:
* Rất thường xuyên, từ nhịp nhanh xoang đến rối loạn nhịp tim và huyết áp trầm trọng, làm tăng nguy cơ tử vong.
* Rối loạn cơ tròn như bí tiểu, giảm hoặc mất cảm giác đi tiểu. Bón thường xảy ra hơn.
* Rối loạn vận mạch và giao cảm: ra nhiều mồ hôi, da tái, phù nề chi bị liệt.
Trong một vài trường hợp hiếm, người ta ghi nhận được Babinski (+), phù gai thị và có khi lú lẫn tinh thần.
Thể lâm sàng hiếm (thể Miller Fisher) được báo cáo năm 1956, đây là thể lâm sàng hiếm gặp (< 4%). Bệnh cảnh gồm liệt cơ vận nhãn, thất điều và mất phản xạ gân cơ.
4- Cận lâm sàng:
- Dịch não tủy: là xét nghiệm quan trọng. Rối loạn của xét nghiệm này chỉ xuất hiện sau 1 tuần (đôi khi rất trễ khoảng tuần thứ 4 - 6) và có thể (-) ở 10% các trường hợp. Kết quả quan trọng để chẩn đoán là phân ly đạm - tế bào. Đạm # 50 mg% hoặc cao hơn trong khi các thành phần khác của dịch não tủy không thay đổi.
- Điện cơ: giúp xác định bao myelin bị hư hoại khi có dấu bất thường trong dẫn truyền xung động thần kinh như kéo dài thời gian tiềm ẩn, giảm tốc độ dẫn truyền … Cũng có thể thấy dấu hiệu của thoái hóa sợi trục (thứ phát sau thoái hóa myelin).
5- Diễn tiến:
Nhờ vào những tiến bộ trong trị liệu mà tỷ lệ tử vong của hội chứng Guillaine - Barré đã giảm đáng kể tử 33% xuống dưới 5%. Phần lớn các bệnh nhân đã phục hồi hoàn toàn và trở lại làm việc bình thường sau 3 - 6 tháng. Có 1/5 trường hợp còn than phiền yếu cơ sau 1 năm. Có thể nói rằng: sau 18 tháng mà di chứng vẫn còn thì rất ít có hy vọng hồi phục. Có khoảng 15% trường hợp vẫn còn di chứng và 5% là di chứng nặng nề.
Các yếu tố làm tiên lượng trở nên xấu:
- Bệnh nhân trên 40 tuổi.
- Thời gian liệt phát triển: nhanh, dưới 7 ngày.
- Bệnh nhân cần giúp thở.
- Thời gian liệt đứng yên > 3 tuần.
- Phản ứng cơ với kích thích ở ngọn chi: yếu (Mc Khann G.M. và cộng sự 1988).
Tình trạng tái phát rất hiếm (3%) và đòi hỏi phải tìm cho ra nguyên nhân).
6- Chẩn đoán phân biệt:
- Viêm đa rễ dây thần kinh do giang mai và bệnh Lyme: chủ yếu dựa vào tính chất không đối xứng và có đau. Và trong dịch não tủy có tăng tế bào. Cần làm xét nghiệm chẩn đoán giang mai (VDRL …) hoặc phản ứng huyết thanh xác định có Borrelia burgdorferi.
- Viêm đa rễ dây thần kinh nhiễm xoắn khuẩn Leptospira iderohemorragiae: Dấu viêm đa rễ dây thần kinh có thể xuất hiện sớm trong thời kỳ cấp của bệnh nhưng cũng có khi xuất hiện trễ trong thời kỳ hồi phục của bệnh. Dấu lâm sàng có thể là tổn thương một sợi thần kinh (thường là thần kinh sọ não), rễ thần kinh hoặc tùng thần kinh. Dấu hiệu viêm đa dây thần kinh thường trầm trọng. Chẩn đoán xác định bằng điện cơ (dấu tổn thương sợi trục) và sinh thiết (thâm nhiễm các monocytes).
- Viêm đa rễ dây thần kinh do Brucella: Thường xuất hiện trễ hơn là sớm. Bệnh cảnh có thể là viêm đa rễ dây thần kinh có tính chất không đối xứng hoặc tổn thương thần kinh sọ não (VIII. VI, VII, XI) hoặc tổn thương một sợi thần kinh. Dịch não tủy có tăng đạm và tế bào (chủ yếu là lympho). Phản ứng huyết thanh Wright (+).
- Viêm đa rễ dây thần kinh do bạch hầu: Thường thì bệnh này gây liệt vòm hầu (nói giọng mũi, sặc thức ăn lên mũi). Cần chẩn đoán phân biệt với bệnh này trong trường hợp có biến chứng trễ của bệnh nhi khi 2 - 3 tháng sau thấy xuất hiện dấu viêm đa rễ dây thần kinh. Bệnh thường khởi phát với liệt điều tiết của mắt (gây khó khăn khi đọc và khi nhìn gần). Dịch não tủy thấy xuất hiện nhiều tế bào lymphô.
7- Điều trị:
- Phòng ngừa các biến chứng do nằm lâu: nhiễm trùng hô hấp, suy hô hấp cấp.
- Thay huyết tương. Nghiên cứu hợp tác năm 1987 của Pháp và Mỹ đã chứng minh việc thay huyết thanh 4 lần đã cho kết quả đáng tin cậy (67% so với 44% ở lô chứng). Nghiên cứu này cũng khuyên thay huyết tương nên khởi đầu 15 ngày sau khi bệnh khởi phát.
- Dùng liều cao Immunoglobulines: đang nghiên cứu.