Chương V THẦN KINH
HỘI CHỨNG GUILLAIN – BARRE
Trong hội chứng Guillain -Barré là do cơ thể sinh ra kháng thể chống lại các nguyên nhân nhiễm trùng, đồng thời cũng chính các kháng thể đó tấn công và làm tổn thương myeline và/hoặc sợi trục của rễ và dây thần kinh ngoại biên. Biểu hiện là yếu cơ tiến triển nhiều nơi, bệnh năng là khi có liệt cơ hô hấp và rối loạn thần kinh tự chủ.
2. NGUYÊN NHÂN
- Thường gặp nhất là Campylobacter jeuni, vi khuẩn này có trong viêm dạ dày. - Ít găp hơn: Cytomegalovirus, Epstein-barr virus và Mycoplasma pneumoniae.
- Sau dùng vacxin: bại liệt, cúm, sởi, bạch hầu-ho gà-uốn ván....
3. Triệu chứng 3.1. Lâm sàng
Khoảng 1-3 tuần trước đó có thể có biểu hiện của nhiễm vi rút như hắt hơi, sổ mũi, chảy nước mắt, đau họng, đau mỏi bắp cơ.
a) Giai đoạn khởi phát
- Thường không sốt. Rối loạn cảm giác như kiến bò ở ngon chi hay quanh môi. - Đau mỏi nhiều nơi tăng lên.
b) Giai đoạn toàn phát
- Yếu cơ thường bắt đầu ở chân, có thể bắt đầu ở cánh tay hoặc cơ vùng mặt. Có dị cảm ở tay và chân bị yếu cơ
- Yếu cơ mặt, liệt cơ hầu họng.Yếu cơ vận nhãn. - Yếu cơ hô hấp cần phải thở máy hỗ trợ.
- Rối loạn thần kinh tự động: nhịp tim nhanh (hay gặp nhất), hoặc nhịp chậm, bí tiểu, huyết áp thay đổi, tắc ruột, ra nhiều mồ hôi.
- Các triệu chứng ít gặp: phù gai thị, giật run cơ vùng mặt, giảm thính lực, dấu hiệu màng não, liệt dây thanh âm, thay đổi ý thức.
- Có 90% bệnh tiến triển trong 2-4 tuần từ khi xuất hiện các triệu chứng ban đầu.
3.2. Cận lâm sàng
a) Dịch não tủy
- Có sự phân ly đạm- tế bào: protein > 0,5g/lít, tế bào < 10/mm3.
- Có 80 - 90% người bệnh tăng protein dịch não tủy trong tuần đầu của bệnh. b) Điện cơ và dẫn truyền thần kinh
- Tổn thương myelin: kéo dài thời gian tiềm tàng ngọn chi và sóng F, giảm tốc độ dẫn truyền của các dây thần kinh, nghẽn dẫn truyền do mất myelin từng đoạn.
- Tổn thương sợi trục: sóng F có thể mất, đáp ứng vận động và cảm giác giảm hoặc mất. c) Các xét nghiệm về miễn dịch: kháng thể glycolipid như: GQ1b. GM1, GD1a, GalNac- GD1a, GD1b. GT1a. GD1b …
4. CHẨN ĐOÁN
4.1. Chẩn đoán xác định (Theo tiêu chuẩn của Ashbury và comblath năm 1990)
a) Lâm sàng
- Các đặc điểm cần nghĩ đến hội chứng Guilain-Barré. + Có sự yếu cơ tiến triển dần dần của cả chân và tay. + Có giảm hoặc mất phản xạ.
- Các đặc điểm lâm sàng hỗ trợ thêm cho chẩn đoán: + Tiến triển nhiều ngày đến 4 tuần.
+ Có tính chất đối xứng của các dấu hiệu.
+ Các triệu chứng hay dấu hiệu cảm giác thường là nhẹ. + Tổn thương dây thần kinh sọ (tính chất hai bên). + Bắt đầu phục hồi sau 2-4 tuần sau khi ngừng tiến triển.
+ Rối loạn chức năng thần kinh tự động. + Không có sốt lúc khởi bệnh.
b) Cận lâm sàng
- Dịch não tủy: Protein tăng, tế bào <10/mm3
- Điện cơ: dẫn truyền thần kinh chậm hoặc mất, tổn thương myelin và/hoặc sợi trục c) Các dấu hiệu nặng
- Liệt tứ chi có kèm theo liệt hầu họng: nuốt nghẹn, sặc. - Có rối loạn chức năng thần kinh tự động.
- Có tình trạng suy hô hấp:
+ Liệt cơ hô hấp: thở nhanh hoặc chậm (> 30 hoặc < 10 lần/phút), nông. + Tím môi, đầu chi: tăng PaCO2, giảm PaO2.
+ Xquang phổi: hình ảnh viêm phổi do sặc, xẹp phổi.
4.2. Chẩn đoán nguyên nhân
- Thường gặp nhất là Campylobacter jeuni: tìm vi khuẩn này trong dịch dạ dày.
- Các nguyên nhân ít gặp: Cytomegalovirus, Epstein-barr virus và Mycoplasma pneumoniae. Hoặc người bệnh trước đó có sử dụng một số vacxin.
4.3. Chẩn đoán phân biệt
- Viêm mạch thần kinh ngoại vi: viêm mạch tiến triển nhanh, lâm sàng có thể giống Guillain- Barré với yếu cơ có tính chất đối xứng.
- Bệnh lý tủy sống cấp: lún cột sống, viêm tủy cắt ngang cấp tính. Phản xạ có thể bị giảm trong giai đoạn cấp tính của bệnh tủy sống. Rối loạn cảm giác kiểu khoanh tủy.
- Các bệnh của khớp thần kinh-cơ: ngộ độc, nhược cơ nặng, hội chứng Lambert-Eaton. Có tình trạng yếu cơ cấp tính, không có các triệu chứng về cảm giác.
- Bệnh viêm đa cơ, bệnh lý cơ nặng, bệnh lý thần kinh nặng đôi khi giống Guillain-Barré. Các bệnh này biểu hiện như tình trạng liệt cấp tính.
- Hội chứng Miller-Fisher: cơn đột quỵ não, bệnh não Wernicke và viêm não vùng thân não, nhưng thường có thay đổi ý thức.
- Bại liệt: liệt không đói xứng, không có rối loạn cảm giác kèm theo. - Rắn cạp nia cắn: liệt vận động, thường kèm theo đồng tử giãn. - Hạ kali máu: nồng độ kali máu giảm < 3,5 mEq/l.
- Đái ra porphyrin: xét nghiệm nước tiểu có porphobilinogen.
- Viêm tủy lan lên: tổn thương tủy kiểu khoanh (mất vận động và cảm giác). - Tổn thương tủy do: viêm màng nhện tủy, chèn ép tủy (lao, ung thư, thoát vị...). - Hội chứng đuôi ngựa: chỉ khi có biểu hiện liệt hai chân.
- Bệnh lý thần kinh ngoại vi do rựơu, đái tháo đường...
4.4. Chẩn đoán thể lâm sàng
a) Bênh đa dây thận kinh hủy myelin cấp - Mất phản xạ gân xương.
- Sự hồi phục myelin thần kinh ngoại vi xảy ra tương đối nhanh. b) Bênh thần kinh sợi trục vận động cấp
- Phản xạ gân xương đôi khi còn, dẫn truyền thần kinh cảm giác bình thường - Lâm sàng và sự phục hồi không giống như thể hủy myelin cấp.
c) Bệnh thần kinh sợi trục vận động và cảm giác cấp
- Sợi cảm giác và vận động bị tổn thương, hồi phục chậm và không hoàn toàn. - Có triệu chứng cảm giác đi kèm nhiều hơn, liệt xuất hiện nhanh và nặng. d) Hội chứng Miller Fisher
- Gặp khoảng 5% các trường hợp GBS.
- Thường do nhiễm Campylobacter jejuni trước đó.
- Lâm sàng điển hình: liệt vận nhãn, mất điều hòa và mất phản xạ.
5. XỬ TRÍ
5.1. Nguyên tắc xử trí
- Đảm bảo duy trì chức năng sống, đặc biệt khi có liệt cơ hô hấp. - Điều trị rối loạn nước và điện giải.
- Tập vận động để hạn chế biến chứng do liệt vận động gây ra.
- Loại bỏ nhanh các kháng thể tự miễn gây ra tổn thương thần kinh ngoại vi.
5.2. Xử trí ban đầu và vận chuyển cấp cứu
- Nằm đầu cao 30o - 45o
- Thở oxy kính hoặc qua mặt nạ. Đặt ống nội khí quản và bóp bóng qua ống nội khí quản khi có liệt cơ hô hấp.
- Đặt ống thông dạ dày, ăn qua ống thông khi có rối loạn nuốt. Vitamin nhóm B. - Glucocorticoid: methylprednisolon 500mg/ngày x 5 ngày, sau đó giảm liều dần.
5.3. Xử trí tại bệnh viện
a) Các xử trí hỗ trợ - Hô hấp:
+ Khi có dấu hiệu suy hô hấp cần thở máy hỗ trợ ngay.
+ Thở oxy, nếu không kết quả chuyển sang thở máy xâm nhập với Vt cao (12ml/kg) kết hợp PEEP 5 cmH2O để tránh xẹp phổi.
+ Các yếu tố nặng như: tiến triển nhanh <7 ngày, mất khả năng ho, không nâng được khuỷu tay hoặc đầu, mất khả năng đứng, phải nhập Khoa hồi sức để theo dõi, cần đặt nội khí quản và thở máy sớm.
- Tuần hoàn: theo dõi liên tục mạch, điện tim, huyết áp để phát hiện và xử trí kịp thời rối loạn nhịp, đặc biệt là nhịp chậm khi hút đờm, tụt huyết áp.
- Dự phòng thuyên tắc tĩnh mạnh sâu và tắc mạch phổi: vận động trị liệu, dùng thuốc chống đông heparin hoặc heparin trọng lượng phân tử thấp.
- Dự phòng loét dạ dày và đường tiêu hóa: giảm tiết dịch dạ dày (thuốc kháng thụ thể H2, thuốc ức chế bơm proton) ăn qua ống thông sớm.
- Điều chinh rối loạn nước điện giải, Đảm bảo dinh dưỡng: 40 Kcalo/kg/ngày và các khoáng chất.
b) Xử trí đặc hiệu
Mục đích: làm giảm lượng kháng thể kháng myelin trong máu
+ Tác dụng làm giảm đáp ứng miễn dịch. Tuy nhiên hiệu quả không nhiều. + Liều methylprednisolon 500mg/ngày x 5 ngày. Sau đó giảm liều dần. - Lọc huyết tương:
+ Thay huyết tương: (xin xem quy trình kỹ thuật thay huyết tương). + Lọc kép (double filter): (xin xem quy trình kỹ thuật lọc)
+ Lọc hấp phụ (hemoadsorption): (xin xem quy trình kỹ thuật lọc hấp phụ)
* Chú ý:
Thời gian lọc càng sớm càng tốt: khả năng hồi phục tốt.
Số lần lọc và khoảng cách: hàng ngày hoặc cách ngày, 3-6 lần tùy theo đáp ứng, có thể tới 15- 16 lần. Nếu sau 6 lần không tiến triển thì ngừng.
Có nguy cơ dị ứng hoặc sốc phản vệ, rối loạn đông máu, rối loạn điện giải, nhiễm khuẩn tại chỗ hoặc nhiễm khuẩn máu…
- Truyền globulin miễn dịch: giá thành điều trị cao. + Liều dùng: 0,4 g/kg/ngày x 5 ngày.
+ Chống chỉ định: suy thân, dị ứng thuốc. c) Theo dõi
- Đánh giá hàng ngày cơ lực tứ chi,các dây thần kinh sọ như: rối loạn nuốt … - Theo dõi sát: hô hấp (SpO2, PaO2, PaCO2, mạch, nhịp tim, huyết áp.
- Đánh giá thể tích khí lưu thông (Vt), áp lực âm hít vào tối đa (NIP) hàng ngày.
6. TIÊN LƯỢNG VÀ BIẾN CHỨNG 6.1. Tiên lượng
Khoảng 70% hồi phục hoàn toàn, kể cả liệt cơ hô hấp cần phải thở máy hỗ trợ. Tỷ lệ hồi phục hoàn toàn từ 48 - 90% trong năm đầu, 60 - 88% trong năm thứ hai.
Hồi phục kém nếu> 60 tuổi, tiến triển nhanh, điện cơ tổn thương sợi trục, thở máy hỗ trợ dài ngày.
6.2. Biến chứng
Quan trọng nhất là suy hô hấp cấp do liệt cơ hô hấp, viêm phổi do hít phải, xẹp phổi, thuyên tắc mạch phổi.
Các rối loạn thần kinh tự động: rối loạn nhip tim, tăng tiết dịch phế quản phổi, liệt ruột cơ năng, bí tiểu tiện, viêm đường tiết niệu, loét tỳ đè…
Di chứng liệt không hồi phục.
7. PHÒNG BỆNH
Phòng tránh các nhiễm khuẩn, vi rút.
Khi có biểu hiện tê bì tay, chân, cơ lực yếu cần phải đi khám để được chẩn đoán và điều trị kịp thời để hạn chế liệt cơ tiến triển và các biến chứng do liệt cơ gây ra.
Tài liệu tham khảo:
1. Nguyễn Quốc Anh, Ngô Quý Châu và CS. (2011), “Hội chứng Guillain-Barré”, Hướng dẫn
chẩn đoán và điều trị bệnh nội khoa, Nhà xuất bản Y học, Tr. 130-2.
2. Nguyễn Văn Đăng (2003), Các bệnh và hội chứng thần kinh thường gặp, Nhà xuất bản y học, Tr. 400 - 12.
3. Vũ Văn Đính (2003),“Thay huyết tương bằng máy”, Hồi sức cấp cứu toàn tập, Nhà xuất bản y học, Tr. 621- 30.
4. Nguyễn Công Tấn. (2013), Nghiên cứu hiệu quả của phương pháp thay thế huyết tương
trong cấp cứu hội chứng Guillain-Barré, Luận án tiến sĩ y học – Viện nghiên cứu khoa học y
dược lâm sàng 108.
5. Asbury A.K., Cornblath D.R. (1990), “Assessment of current diagnostic criteria for Guillain-Barré syndrome”, Ann Neurol 27 Suppl, Pp. 21-4.
6. Lewis L.A. (2003), “Guillain - Barré syndrome”, Saunders Manual of Critical care, Saunders, Pp. 307-10
7. Doorn P.A.V., Ruts L. (2008), “Clinical features, pathogenesis, and treatment of Guillain- Barré syndrome neurology”, The Lancet Neurology 7, Pp. 939-50.
8. Marinelli W.A., Leatherman J.W. (2005), “Neuromuscular diseases leading to respiratory failure”, Principles of Critical Care 3rd edition, Pp. 1025-36.
Sơ đồ xử trí hội chứng Guillain- TĂNG ÁP LỰC NỘI SỌ