5. LÂM SÀNG
5. LÂM SÀNG
– Bệnh sử: thỉnh thoảng than đau, yếu 2 chi dưới sau khi gắng sức
– Khám thực thể
• Tăng cân và phát triển bình thường
• Mạch chi dưới yếu hoặc không bắt được • Cao HA chi trên
• Rung miêu tâm thu ở hố thượng ức • T2 mạnh (do A2 mạnh)
• Click phun tâm thu ở mỏm và đáy tim do van ĐMC 2 lá hoặc do cao HA
• ATTTr ương ở KGS III trái do hở van ĐMC 2 lá • ATTThu dạng phụt , 2/6-4/6, ở KGS II bờ phải ức
6. CẬN LÂM SÀNG
6. CẬN LÂM SÀNG
– ECG: Lớn tim trái, 20% có ECG bình thường
– X quang ngực
• Bóng tim bình thường hoặc lớn nhẹ • Dãn ĐMC lên (bờ tim phải, phía trên)
• Khấc trên xương sườn 4,5 thấy ở trẻ > 5 tuổi do THBH hệ thống gian sườn
6. CẬN LÂM SÀNG
6. CẬN LÂM SÀNG
– Siêu âm tim : giống như ở trẻ nhũ nhi, chú ý • Màng ngăn nằm ở vị trí eo
• Nếu THBH nhiều, áp lực ĐMC dưới chỗ hẹp cao, đo gradient qua eo sẽ đánh giá độ nặng của hẹp không chính xác, thường thấp hơn thực sự
– Thông tim: không cần thiết ở trẻ em nếu không có biến chứng
7. DIỄN TIẾN
7. DIỄN TIẾN
• Viêm nội tâm mạc nhiễm trùng có thể xảy ra • Suy tim trái
• Vỡ ĐMC
• Xuất huyết nội sọ do vỡ phình mạch của vòng mạch Willis
8. ĐIỀU TRỊ
8. ĐIỀU TRỊ
∗ Nội khoa
– Giữ vệ sinh răng miệng phòng viêm nội tâm mạc nhiễm trùng
– Theo dõi sát HA chi trên và chênh lệch HA giữa chi trên và chi dưới
– Điều trị cao HA và cơn cao HA, điều trị suy tim
– Nong hẹp eo bằng bóng thường dành cho hẹp tái phát sau mổ, nong ngay từ đầu còn bàn cãi
Đặt stent chỗ eo ĐMC cho trẻ lớn và người lớn có thể làm cho hẹp tái phát sau mổ hoặc ngay từ đầu Lưu ý biến chứng tạo túi phình ĐMC hoặc bóc tách ĐMC
8. ĐIỀU TRỊ
8. ĐIỀU TRỊ
∗ Ngoại khoa
– Chỉ định và thời điểm
• Đã có suy tim, cao HA nặng : mổ ngay
• Không triệu chứng, chênh lệch HA chi trên và chi
dưới ≥ 20 mmHg, mổ lúc 2-4 tuổi
• Không triệu chứng, chênh lệch HA chi trên và chi dưới < 20 mmHg, mổ khi chênh lệch này tăng lên khi gắng sức
– Kỹ thuật mổ: cắt nối tận-tận hoặc nới rộng bằng mảnh vá
8. ĐIỀU TRỊ
8. ĐIỀU TRỊ
∗ Ngoại khoa
– Biến chứng
• Thiếu máu tủy sống gây liệt sau khi kẹp ĐMC trong lúc mổ : 0,4%, tùy vào THBH
• Cao HA dội ngay sau mổ
– Theo dõi sau phẫu thuật
• Khám hàng năm chú ý:
– cao HA kéo dài hoặc tái lại ở cả chi trên và dưới, nguyên nhân không rõ
– chênh lệch HA chi trên và dưới gợi ý tái hẹp (3% ở trẻ > 3 tuổi)
– những tật bất thường đi kèm chưa được mổ – RL CN tim kéo dài từ trước mổ không hồi phục • Tiếp tục phòng viêm nội tâm mạc nhiễm trùng