- Tuổi - Giới
2.2.4.1.2. Đánh giá vành tai bị thiểu sản về mặt hình thái, phân loại:
- Vị trí vành tai bị thiểu sản : tai phải , tai trái , cả 2 tai. - Phân độ thiểu sản vành tai
+ Độ 1: vành tai có đầy đủ tất cả các đơn vị giải phẫu nhưng hình dạng méo mó hoặc kích thước nhỏ hơn bình thường, ống tai ngoài bị tịt hoặc hẹp.
+ Độ 2: vành tai bị thiếu hụt 1 – 2 đơn vị giải phẫu của vành tai (không có dái tai hoặc gờ luân), với ống tai ngoài tịt hoặc hẹp.
+ Độ 3: vành tai với mô tả kinh điển: “vành tai hạt đậu” – ‘peanut’ hoặc hoàn toàn không có tai ngoài. Ống tai ngoài và màng nhĩ thường không quan sát thấy.
- Các đơn vị giải phẫu của vành tai bị thiểu sản : + Bình tai, đối bình tai, loa tai : có hay không. + Gờ luân, gờ đối luân : có hay không.
+ Hố thuyền, hố tam giác : có hay không. + Lỗ tai ngoài, ống tai ngoài : có hay không.
- Kích thước của vành tai bị thiểu sảnh : chiều cao, chiều rộng
2.2.4.1.3.Đánh giá tổn thương trên phim CT Scanner:
- Mặt phẳng Axial: Cho phép đánh giá sào bào, các thông bào xương chũm, xương búa, thân và ngành ngang xương đe, khớp búa đe, xương bàn đạp, độ dày đế đạp.
- Mặt phẳng Coronal: Cho phép đánh giá thượng nhĩ, chỏm và cổ xương búa, ngành xuống xương đe, độ rộng hẹp của cửa sổ bầu dục.
* Có thể thấy các hình ảnh: - Thiếu hụt các xương con.
- Dính xương con vào tường thượng nhĩ. - Có thể không có cửa sổ tròn và bầu dục. - Dị dạng ống tai ngoài và tai giữa . * Ưu điểm
- cho kết quả chính xác.
- Đánh giá được toàn bộ mức tổn thương xương, bao gồm cả hệ thống xương con, các thành xương của hòm nhĩ và xương chũm.
- Cho biết hình ảnh tổn thương ở sào bào, sào đạo và thượng nhĩ. * Nhược điểm
- Giá thành cao, chưa phải là một quy định thường quy trong bệnh viện. - Lát cắt không đủ mỏng (3>5mm) hoặc không đi đúng bình diện xương con do đó thường bị bỏ sót tổn thương.
Đánh giá tổn thương * Tình trạng hòm tai:
* Tình trạng xương chũm: Niêm mạc bình thường.
* Tình trạng các xương con: Đánh giá sự nguyên vẹn, gián đoạn, cố định của: Xương búa, xương đe, xương bàn đạp
* Các khớp của HTXC: Đánh giá sự di động, cố định của: Khớp búa đe, khớp đe đạp, khớp bàn đap - tiền đình.
* Các tổn thương khác: Tường thượng nhĩ, các cửa sổ tròn, bầu dục, dây thần kinh mặt, ống bán khuyên ngoài
2.2.4.1.4. Đánh giá sức nghe bằng thính lực đồ
Ngưỡng nghe trung bình PTA (pure tone average): là trung bình cộng ngưỡng nghe của 4 tần số 500, 1000, 2000, 4000 Hz [24].
-Trong dị dạng chuỗi xương con bẩm sinh, thính lực đồ biểu hiện nghe kém truyền âm trên 40 dB.
- Xác định loại thính lực đồ
- Xác định trung bình ngưỡng nghe đường xương ở 4 tần số: 500Hz, 1000Hz, 2000Hz, 4000Hz để xác định mức độ nghe kém
- Phân loại mức độ giảm sức nghe trên thính lực đồ: theo Hội Thính học và Tiền đình Mỹ đánh giá dựa vào chỉ số PTA: