Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng bƣớu nguyên bào gan nghiên cứu

Một phần của tài liệu KẾT QUẢ điều TRỊ bướu NGUYÊN bào GAN ở TRẺ EM BẰNG PHẪU THUẬT kết hợp với hóa TRỊ (Trang 101 - 122)

BÀO GAN NGHIÊN CỨU

4.2.1. Đặc điểm lâm sàng

4.2.1.1. Kích thƣớc bƣớu, vị trí và giai đoạn BNBG

Trong nghiên cứu (bảng 3.2), kích thƣớc bƣớu ≤ 5cm tỉ lệ 16% và >5cm tỉ lệ 84%. Kích thƣớc bƣớu lớn nhất là 12cm. Kích thƣớc trung bình là 8,74cm (dao động từ 7,71- 9,78cm) cũng phù hợp với 8,1cm (dao động từ 3,5- 15cm) của tác giả Trần Ngọc Sơn [8]. Kết quả này cũng phù hợp với tác giả Ishak với kích thƣớc 5cm- 22cm [50], [51]. Tác giả Carceller ghi nhận 67% bƣớu có kích thƣớc lớn hơn 10cm [23]. BNBG khi đƣợc phát hiện kích thƣớc bƣớu thƣờng to do đặc điểm mô học của gan không có mô sợi chắc để khu trú bƣớu và gan nằm khuất vào ô dƣới hoành nên bệnh diễn tiến âm thầm. BNBG thƣờng có 1 ổ và có hình ảnh đại thể nhƣ sau:

Hình 4.1. Khối bƣớu to, một ổ và có xuất huyết, bề mặt láng.

Hình 4.2. Khối bƣớu to, một ổ (dạng quả tạ), có bề mặt sƣợng, trắng.

(Đinh Trung H. nam, 21 tháng, SHS:382523/08)

Hình 4.3. Khối bƣớu có nhiều thùy, một ổ và tân sinh mạch máu.

91

Trong điều kiện hiện nay, gây mê hồi sức có đủ khả năng bồi hoàn lƣợng máu mất có trong bƣớu nên không ảnh hƣởng đến nguy cơ tử vong trong lúc phẫu thuật hay trong thời gian ở phòng hồi sức. Về kỹ thuật cắt bỏ bƣớu triệt để, cơ sở của giải phẫu học hiện đại vẫn dựa trên các nhánh tĩnh mạch cửa, tĩnh mạch gan.

4.2.1.2. Vị trí khối bƣớu

- Theo biểu đồ 3.1; biểu đồ 3.2 và bảng 3.2, vị trí bƣớu thƣờng gặp theo thứ tự là hạ phân thùy IV, VIII, VII, V, VI, III, II. Số lần gặp của phân thùy trƣớc và phân thùy giữa có liên quan nhiều đến vị trí của bƣớu với tỉ lệ theo thứ tự là 48,4% và 54,8%.

Nghiên cứu của tác giả Carceller cũng phù hợp với luận án về vị trí phân thùy gan thƣờng gặp với kết quả là: phân thùy giữa 45,8%, phân thùy trƣớc và sau 29,2% và phân thùy bên 25%.

- BNBG ở thùy phải gan thƣờng gặp hơn thùy trái phù hợp với Ikshak: thùy phải (57%), thùy trái (15%); Suk-Bae Moon với thùy phải (81%), thùy trái (19%) và Carceller với thùy phải (42%), thùy trái (29%) và Trần Ngọc Sơn với thùy phải (61,3%) và thùy trái (28,7%) [8].

- Do vị trí khối bƣớu thƣờng gặp là phân thùy giữa, phân thùy trƣớc hoặc kết hợp cả hai phân thùy, khi thực hiện kỹ thuật cắt gan cần phải luôn lƣu ý nhánh tĩnh mạch gan phải và tĩnh mạch gan giữa nhằm tránh tổn thƣơng đồng thời cả 2 nhánh.

Trong những nghiên cứu trƣớc đây, yếu tố kích thƣớc và vị trí bƣớu đƣợc đƣa vào nghiên cúu. Năm 2005, SIOPEL đƣa ra phân loại giai đoạn PRETEXT cho BNBG và đã đƣợc các nhóm nghiên cứu BNBG trên thế giới áp dụng.

4.2.1.3. Giai đoạn BNBG theo PRETEXT

Hình 4.4. Phân loại 4 giai đoạn theo PRETEXT

Nguồn: Roebuck DJ, 2006”[90].

A. Giai đoạn I B. Giai đoạn II

C. Giai đoạn III (V: tĩnh mạch); D. Giai đoạn IV.

Những bệnh nhi trong nghiên cứu trƣớc 2005 đƣợc xếp giai đoạn theo Evans với đánh giá tiêu chuẩn cắt bƣớu theo hạ phân thùy và ba tĩnh mạch gan. Do chỉ có một nhóm nghiên cứu phẫu thuật và ghi nhận, những bệnh nhi này đƣợc đánh giá lại và xếp giai đoạn theo PRETEXT.

Bảng 1.2 xếp hạng theo PRETEXT đƣợc áp dụng vì chi tiết 3 mặt cắt liên quan với 3 tĩnh mạch gan đƣợc chú ý trong lúc phẫu thuật. Ba tĩnh mạch gan chia gan thành bốn phần với thể tích khác nhau.

93

Theo bảng 3.2, xếp giai đoạn theo PRETEXT trong nghiên cứu này có 20 trƣờng hợp giai đoạn II chiếm tỉ lệ 64,5% và 11 trƣờng hợp giai đoạn III chiếm tỉ lệ 33,5%.

Trong lúc phẫu thuật cắt bỏ bƣớu, vấn đề khó khăn đặt ra ở giai đoạn III, đặc biệt khi liên quan cùng lúc 2 phân thùy trƣớc và giữa là 2 vị trí thƣờng gặp của bƣớu (bảng 3.4). Các nhánh tĩnh mạch gan liên quan là tĩnh mạch gan phải chạy giữa phân thùy sau và phân thùy trƣớc và tĩnh mạch gan giữa chạy giữa phân thùy trƣớc và phân thùy giữa.

4.2.1.4. Kết quả kỹ thuật cắt gan - Chuẩn bị bệnh nhi:

Trƣớc khi tiến hành phẫu thuật, phẫu thuật viên kiểm tra lại tƣ thế nẳm ngữa bệnh nhi có độn gối vùng sƣờn lƣng và có đƣờng truyền tĩnh mạch trung ƣơng. Đƣờng truyền tĩnh mạch trung ƣơng phải chắc chắn và ở vị trí phía trên cơ hoành để đảm bảo cung cấp đủ lƣợng máu về tim trong trƣờng hợp mất máu do rách các tĩnh mạch lớn.

Hình 4.5. Bệnh nhi nằm ngửa đƣợc độn gối phía dƣới vùng sƣờn - lƣng.

Hình 4.6. Kiểm tra đƣờng truyền tĩnh mạch trung ƣơng.

(Đinh Trung H. nam, 21 tháng, SHS:382523/08)

- Đặc điểm phẫu thuật cắt gan ở trẻ em Thuận lợi:

+ Nâng dễ dàng vùng dƣới sƣờn bằng banh Richardson để bộc lộ rõ vùng dƣới hoành. Thao tác cắt các dây chằng nhƣ dây chằng liềm, dây chằng vành, dây chằng tam giác dễ thực hiện nhằm bộc lộ rõ đoạn tĩnh mạch chủ dƣới và có thể di động gan phải hay gan trái, đƣa một phần ra ngoài ổ bụng.

Hình 4.7. BNBG, một ổ, hạ phân thùy II, III, và IV, PRETEXT II

95

+ Dây chằng gan- vị, gan- tá tràng lỏng lẻo và hiếm khi xơ cứng do ung thƣ thâm nhiễm nên dễ bóc tách.

+ Bao xơ cuống Glisson mỏng, ít chảy máu do không có phản ứng viêm.

Hình 4.8. BNBG, dây chằng gan- tá tràng lỏng lẻo và bao xơ cuống Glisson

mỏng ít chảy máu

(Nguyễn Duy K. 2 tuổi, SHS: 2299/10)

+ Diện tích mặt cắt gan nhỏ hơn so với trẻ lớn nên dễ kiểm soát chảy máu và mất ít thời gian hơn khi cắt nhu mô gan.

Hình 4.9. BNBG, Diện tích mặt cắt gan nhỏ

- Khó khăn:

+ Thành tĩnh mạch mỏng, dễ rách khi bị giằng xé.

+ Chƣa quen đánh giá lƣợng máu mất ở trẻ em < 3 tuổi và lƣợng máu chảy rỉ rả ảnh hƣởng huyết động học.

+ Xoắn tĩnh mạch chủ dƣới khi đƣa gan ra ngoài ổ bụng đột ngột. + Cơ hoành mỏng và dễ rách hơn khi ung thƣ thâm nhiễm.

+ Tổng trạng kém khi phải phẫu thuật lại do biến chứng chảy máu hoặc rò mật sau mổ do tuột chỉ cột mạch máu hoặc nhánh đƣờng mật.

- Kỹ thuật tiến hành:

- Kỹ thuật đƣợc thực hiện thống nhất cho nhóm nghiên cứu và đƣợc thực hiện trƣớc bằng cách phẫu tích ngoài gan nhằm kiểm soát mạch máu- đƣờng mật, sau đó tiến hành cắt bỏ bƣớu bằng cách tiếp cận trực tiếp nhu mô gan. Các phƣơng tiện dùng để cắt gan gồm dao đốt lƣỡng cực, dao đốt đơn cực và tách nhu mô gan bằng cán dao hoặc bằng ngón tay. Các nhánh mạch máu và đƣờng mật vào phân thùy hoặc hạ phân thùy đƣợc kẹp lại, cột hai lần bằng nút cột và nút khâu cột.

- Kiểm soát máu mất và biến chứng chảy máu trong lúc phẫu thuật Tiến hành nâng nhẹ gan phải, thấy rõ tĩnh mạch chủ dƣới không căng, chứa đầy máu. Tách nhẹ nhàng phần tĩnh mạch phía trên gan vừa đủ để đặt một dây thắt kiểm soát. Dây thắt thứ hai đƣợc luồn qua khe Winslow, đặt ở cuống gan chung và áp dụng thủ thuật Pringle theo kiểu từng đợt khi cắt gan. Các nhánh tĩnh mạch nhỏ từ gan đổ về tĩnh mạch chủ dƣới đều phải đƣợc kẹp và cột cẩn thận vì khi tụt sẽ tạo lỗ khuyết trên thành mạch máu, mất thời gian khâu lại.

Cuống Glisson đƣợc tách và cắt cẩn thận phần bao xơ mỏng và chắc. Phẫu tích thực hiện từ ống gan chung cho đến khi xác định rõ nhánh gan phải

97

và nhánh gan trái. Phẫu tích đƣợc thực hiện tiếp tùy theo quyết định cắt gan phải hoặc trái.

Dùng hai hoặc ba gạc lớn chèn vào phía sau để nâng gan và cũng là mốc xác định giới hạn tĩnh mạch chủ dƣới tránh phạm khi cắt nhu mô gan.

Hình 4.10. Nhánh gan phải cuống Glisson và dây thắt đặt ở ống gan chung

(Trần Trọng N. nam, 34 tháng, SHS:333106/08)

Mục đích của kỹ thuật cắt gan là cắt bỏ khối bƣớu với bờ phẫu thuật an toàn ≥ 1cm. Nhằm hạn chế máu mất lúc mổ bằng cách kiểm soát nhánh cửa hoặc tĩnh mạch chủ dƣới, tác giả thực hiện cho từng tình huống cụ thể theo bảng 3.3.

- Cắt gan phải:

Cắt gan phải đƣợc chỉ định cho 14 bệnh nhi. Kỹ thuật Lortat- Jacob đƣợc áp dụng trong cắt gan phải. Trong kỹ thuật này, sau khi hạ gan phải, nhánh cửa phải và nhánh tĩnh mạch gan phải đƣợc tìm và triệt mạch. Khi tìm nhánh cửa phải, cuống Glisson đƣợc phẫu tích cẩn thận. Khi tìm nhánh tĩnh mạch gan phải, do phần ngoài gan của tĩnh mạch trƣớc khi đổ vào tĩnh mạch

chủ dƣới quá ngắn nên triệt mạch đƣợc thực hiện xuyên qua chủ mô gan. Sau khi triệt mạch, màu sắc của gan chuyển thành sẫm màu. Túi mật đƣợc cắt bỏ cùng với gan phải mang bƣớu.

Hình 4.11. BNBG ở vị trí hạ phân thùy V, VI, VII, VIII.

(Đinh Trung H. nam, 21 tháng, SHS:382523/08)

Hình 4.12. Đƣờng Cantlie đƣợc đánh dấu bằng đốt điện trên bao gan.

99

Hình 4.13. Triệt các tĩnh mạch phụ vào tĩnh mạch chủ dƣới.

(Đinh Trung H. nam, 21 tháng, SHS:382523/08)

Hình 4.14. Kiểm soát tĩnh mạch gan phải.

Hình 4.15. Sau khi triệt tĩnh mạch gan phải, BNBG sẫm màu.

(Đinh Trung H. nam, 21 tháng, SHS:382523/08)

Hình 4.16. BNBG một ổ, hạ phân thùy V, VI, VII, VIII và IVa; PRETEXT III.

A: BNBG kích thƣớc to >10cm, có ổ xuất huyết, hoại tử. B: BNBG xâm lấn không thấy nhánh cửa phải.

(Trần Trọng N. nam, 34 tháng, SHS:333106/08)

101

Kỹ thuật cắt gan phải mở rộng sang một phần IVa có thể đƣợc thực hiện và kiểm soát nhánh tĩnh mạch gan giữa.

- Cắt gan trái:

Cắt gan trái đƣợc thực hiện cho 4 bệnh nhi. Kỹ thuật Lortat- Jacob [26] đƣợc áp dụng trong cắt gan trái.Trong kỹ thuật này, sau khi hạ gan trái, nhánh cửa trái và nhánh tĩnh mạch gan trái đƣợc tìm và triệt mạch. Phẫu tích cuống Glisson khi tìm nhánh cửa trái. Khi tìm nhánh tĩnh mạch gan trái, triệt mạch đƣợc thực hiện xuyên qua chủ mô gan. Sau khi triệt mạch, màu sắc của gan chuyển thành sẫm màu ngoại trừ phần mô gan cạnh tĩnh mạch gan giữa còn sáng màu. Theo đƣờng Cantlie, tìm tĩnh mạch gan giữa và triệt mạch 3- 4 nhánh tĩnh mạch từ phân thùy IV đổ về tĩnh mạch gan giữa. Gan trái có mang bƣớu đƣợc cắt bỏ.

Hình 4.17. BNBG một ổ, hạ phân thùy II, III, IV; PRETEXT II.

A: BNBG kích thƣớc 5cm, có vỏ bao rõ. B: BNBG xâm lấn, nhánh cửa trái bị cắt cụt.

(Nguyễn văn H.T. nam, 7 tuổi, SHS: 406147/08)

Hình 4.18. BNBG ở vị trí hạ phân thùy II, III và IVa.

(Nguyễn Quốc H. nam, 12 tháng, SHS:462112/08)

Hình 4.19. Diện cắt gan sau cắt bỏ hạ phân thùy II, III và một phần IV.

103

- Cắt bƣớu phân thùy giữa:

Cắt bƣớu phân thùy giữa đƣợc thực hiện trên 2 bệnh nhi. Đây là kỹ thuật cắt xuyên chủ mô gan của Tôn Thất Tùng khi khối bƣớu giống mảng cơm cháy áp vào phân thùy giữa.Trong kỹ thuật này, mối liên quan của nhánh cửa phải và nhánh cửa trái so với khối bƣớu đƣợc đánh giá. Khoảng cách an toàn của bờ phẫu thuật là ≥ 1cm. Khối bƣớu đƣợc cắt bỏ kèm với một phần hạ phân thùy IV và một phần hạ phân thùy V.

- Cắt phân thùy giữa mở rộng sang hạ phân thùy VIII và cắt gan phải mở rộng sang hạ phân thùy IV.

Kỹ thuật của Bismuth [18] cho 11 bệnh nhi còn lại nhằm hạn chế nguồn máu mất từ hệ cừa. Trong 11 trƣờng hợp này, có 3 trƣờng hợp cắt phân thùy giữa mở rộng sang hạ phân thùy VIII và kỹ thuật cắt gan phải mở rộng sang hạ phân thùy IV (bảng 3.8). Phải bảo vệ một trong hai nhánh tĩnh mạch gan với khoảng cách giữa 2 tĩnh mạch thu hẹp lại khi đổ vào tĩnh mạch chủ dƣới. Khối bƣớu đƣợc tách khỏi thành mạch máu và tránh cắt đứt một trong hai nhánh tĩnh mạch này. Phẫu thuật khó khăn nhƣng vẫn không đảm bảo về khoảng cách an toàn trong ung thƣ.

- Tai biến chảy máu trong lúc phẫu thuật

. Rách tĩnh mạch gan phải chổ đổ vào tĩnh mạch chủ dƣới: 1 trƣờng hợp, do phần nhu mô gan sát vào tĩnh mạch chủ dƣới. Do không thể xác định vị trí kẹp và cắt nên phải thực hiện mũi khâu cột xuyên qua nhu mô gan. Mũi khâu này làm rách nhánh gan phải và cột cầm máu không hiệu quả. Những trƣờng hợp sau, tác giả chọn cách bóc tách bằng dao điện lƣỡng cực theo dọc đƣờng đi tĩnh mạch chủ dƣới nhằm khu trú rõ ràng vị trí tĩnh mạch gan phải.

. Tụt tĩnh mạch gan trái: 1 trƣờng hợp, do chỉ dùng một kẹp cầm máu. Tĩnh mạch gan trái tụt sâu vào nhu mô gan, phải khâu tạm và phẫu tích cẩn thận sau đó nhằm khâu cột chính xác vào tĩnh mạch. Khi phẫu tích, nỗi lo sợ

khi phạm thêm một sai lầm khác là làm tổn thƣơng thêm tĩnh mạch gan giữa rất gần với tĩnh mạch gan trái.

. Chảy máu nhánh tĩnh mạch từ thùy đuôi và IV vào tĩnh mạch chủ dƣới: 3 trƣờng hợp. Khi nâng gan phải làm căng tĩnh mạch phụ và khi kẹp lại sát vào tĩnh mạch chủ dƣới nên nút cột không chắc vì cột trên thành mạch. Chỗ tụt để lại một lổ nhỏ trên thành mạch và phải khâu lại.

- Lƣợng máu truyền trong lúc phẫu thuật trung bình là 30,2mL/ Kg cân nặng và 70,96% bệnh nhi phải truyền máu so với tác giả Trần Ngọc Sơn là 38,4 ml/Kg cân nặng và tỉ lệ 69,2% [8].

- Thời gian hậu phẫu trung bình là 6,2 ngày, phù hợp với thời điểm hóa trị sau đó là 2 tuần sau phẫu thuật. Không có bệnh nhi nào tử vong trong và sau mổ.

Chọn lựa kỹ thuật ƣu tiên là cắt bỏ trọn hạ phân thùy có bƣớu. Tuy nhiên trong thực tế, cơ sở của phẫu thuật phải đảm bảo an toàn của bệnh nhi trong lúc phẫu thuật và đảm bảo chức năng gan của phần mô gan còn lại. Các dạng giải phẫu đƣờng mật cũng cần đƣợc lƣu ý khi phẫu tích cuống Glisson cẩn thận và xác định rõ nhánh gan nào cần thắt cột [10], [118].

Theo COG-AHEP 0731, cố gắng thực hiện phẫu thuật cắt bƣớu hoàn toàn cho tất cả giai đoạn PRETEXT có 1 khối bƣớu hoặc 2 khối bƣớu với khoảng cách từ bờ bƣớu đến tĩnh mạch gan giữa, tĩnh mạch chủ dƣới, chỗ phân nhánh tĩnh mạch cửa là >1cm. Nhƣ vậy COG-AHEP 0731 đã đƣa tiêu chuẩn cắt bỏ bƣớu theo tiêu chuẩn hình ảnh rõ ràng cho phẫu thuật viên [121].

4.2.1.5. Kết quả mô học

- Liên quan kỹ thuật cắt gan và bờ phẫu thuật sót bƣớu

Có ba trƣờng hợp với kết quả giải phẫu bệnh còn sót bƣớu tại bờ phẫu thuật. Nguyên nhân thất bại đƣợc trình bày nhƣ sau (bảng 3.4).

105

Một trƣờng hợp sót bƣớu sau cắt phân thùy giữa và một phần hạ phân thùy VIII. Nhánh tĩnh mạch gan giữa đã đƣợc cột và cắt khi cắt bƣớu và mô gan còn lại chủ yếu nhận máu về qua tĩnh mạch gan phải. Nhánh gan phải đƣợc cố gắng giữ lại bằng cách ôm sát bờ khối bƣớu và tách rời tĩnh mạch gan phải khi cắt bƣớu. Hai trƣờng hợp sót bƣớu sau cắt gan phải và một phần hạ phân thùy IV. Nhánh tĩnh mạch gan giữa đƣợc cố gắng bảo tồn và tách rời khi cắt bƣớu với khả năng còn sót bƣớu sau phẫu thuật.

Malogolowkin khi hồi cứu lại 21 trƣờng hợp thực hiện cắt bƣớu triệt để theo phân loại của Evans, tác giả nhận thấy có một trƣờng hợp còn sót bƣớu khi tiến hành cắt ba phân thùy [66]. Fuchs và nhóm nghiên cứu Đức GPOH từ năm 1989-1991, 30% bệnh nhi đƣợc cắt bƣớu hoàn toàn khi hồi cứu lại có sót bƣớu về mặt đại thể hay vi thể và từ năm 1994-1998 thực hiện phẫu thuật 21 trƣờng hợp với 7 trƣờng hợp còn sót bƣớu [40]. Suk-Bae Moon không có trƣờng hợp nào sót bƣớu do tác giả thực hiện hóa trị trƣớc và kết hợp chỉ định ghép gan. Schnater cũng đề cập hiệu quả tốt của hóa trị khi sót bƣớu bờ phẫu thuật [94].

Hình 4.20. Bờ phẫu thuật BNBG với mô gan bình thƣờng

và vỏ bao giả láng, bóng; dạng quả tạ.

Hình 4.21. Còn sót bƣớu ở góc trên, bên phải.

(Nguyễn Tuấn Đ. Nam, 5 tuổi, SHS:264211/06)

- Kết quả sinh thiết hạch limphô vùng rốn gan.

Một phần của tài liệu KẾT QUẢ điều TRỊ bướu NGUYÊN bào GAN ở TRẺ EM BẰNG PHẪU THUẬT kết hợp với hóa TRỊ (Trang 101 - 122)

Tải bản đầy đủ (PDF)

(175 trang)