(Luận án tiến sĩ) nghiên cứu kết quả phẫu thuật fontan trong điều trị bệnh nhân tim bẩm sinh có sinh lý tuần hoàn một thất

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI NGHIÊN CỨU KẾT QUẢ PHẪU THUẬT FONTAN TRONG ĐIỀU TRỊ BỆNH NHÂN TIM BẨM SINH CĨ SINH LÝ TUẦN HỒN MỘT THẤT Chun ngành : Nhi khoa Mã số : 62720135 LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC Người hướng dẫn khoa học: GS.TS Lê Ngọc Thành TS.BS Đặng Thị Hải Vân HÀ NỘI – 2021 ĐẶT VẤN ĐỀ Phẫu thuật Fontan coi giai đoạn điều trị cuối nhằm làm giảm nhẹ triệu chứng bệnh nhân mắc bệnh tim bẩm sinh thất Thất bại Fontan biến chứng khác liên quan lo ngại đáng kể sau phẫu thuật.1 Qua thời gian, với tiến y học nói chung chuyên ngành phẫu thuật tim bẩm sinh nói riêng, bệnh nhân chẩn đoán tim sinh lý thất phẫu thuật dựa theo phương pháp tái tạo tuần hoàn Fontan nhiều giai đoạn với tỷ lệ sống sót tăng cao theo thời gian.2 Việc lựa chọn bệnh nhân đắn yếu tố định kết phẫu thuật Fontan.3 Tác giả Choussat cộng lần mơ tả tiêu chí để lựa chọn bệnh nhân phẫu thuật Fontan, bao gồm 10 tiêu chí cần đáp ứng để giảm thiểu tỷ lệ biến chứng tử vong sau phẫu thuật.5 Các tiêu chí đánh giá xem xét lại thường xuyên nghiên cứu sau cho thấy nhiều tiêu chuẩn ban đầu không yêu cầu nghiêm ngặt trung tâm, trường hợp cụ thể Tuy nhiên, với việc số lượng bệnh nhân điều trị ngày nhiều tỷ lệ sống sót ngày gia tăng, xuất biến chứng sau phẫu thuật đặc biệt giai đoạn sớm biến chứng muộn trở thành vấn đề quan tâm với bác sỹ lâm sàng trung tâm phẫu thuật tim mạch Nhiều nghiên cứu giới nhằm đánh giá xác định yếu tố liên quan đến kết điều trị phẫu thuật Fontan bệnh nhân tim bẩm sinh có sinh lý tuần hoàn thất, nhiên đa phần báo cáo đơn trung tâm từ quốc gia phát triển chưa thống kết không đầy đủ liệu biến số nghiên cứu.6,7,8 Điều đòi hỏi cần thiết việc tiếp tục nghiên cứu mở rộng nhiều trung tâm khác nhau, đặc biệt quốc gia có điều kiện nguồn lực y tế nhiều hạn chế bất cập Do đó, chúng tơi tiến hành nghiên cứu này, với việc khảo sát số lượng lớn biến số trước, sau phẫu thuật nhằm xác định yếu tố nguy liên quan đến số kết điều trị phẫu thuật Fontan Mặc dù tỷ lệ trẻ bị bệnh tim bẩm sinh trẻ 9/1000 tỷ lệ mắc bệnh tim bẩm sinh nặng trẻ 1,5/1000,6 việc triển khai phẫu thuật cho nhóm trẻ thực số trung tâm tim mạch lớn tồn quốc Do đó, số lượng bệnh nhân tim bẩm sinh dạng sinh lý tuần hoàn thất tồn lưu lớn, đòi hỏi nghiên cứu đầy đủ đánh giá vấn đề Một số nghiên cứu kết phẫu thuật Glenn hai hướng điều trị bệnh tim bẩm sinh dạng tâm thất báo cáo năm triển khai Bệnh viện E tác giả Đỗ Anh Tiến (2017) tác giả Nguyễn Trần Thủy (2017).10 Tuy nhiên, kết nghiên cứu Bệnh viện E bước đầu dừng lại đặc điểm bệnh lý kết phẫu thuật Glenn hai hướng, việc định phẫu thuật Fontan với ống nối tim.9,10 Với mục tiêu đánh giá xa hơn, nghiên cứu tác giả Phạm Hữu Minh Nhựt Trần Quyết Tiến 11,12,13 hồi cứu số liệu 122 trường hợp trải qua phẫu thuật Fontan Viện Tim Thành Phố Hồ Chí Minh giai đoạn 2015 đến 2019 Nhóm tác giả so sánh số đặc điểm trước, sau phẫu thuật Fontan nhóm có mở cửa sổ không mở cửa sổ phẫu thuật Fontan, 11,12,13 nhiên, biến chứng sớm muộn với yếu tố nguy chưa đánh giá đầy đủ.11,12,13 Vì vậy, để đánh giá kết phẫu thuật Fontan cách hệ thống giai đoạn sớm giai đoạn muộn, xác định yếu tố liên quan đến kết phẫu thuật, tiến hành đề tài “NGHIÊN CỨU KẾT QUẢ PHẪU THUẬT FONTAN TRONG ĐIỀU TRỊ BỆNH NHÂN TIM BẨM SINH CĨ SINH LÝ TUẦN HỒN MỘT THẤT” với hai mục tiêu: Đánh giá kết phẫu thuật Fontan điều trị bệnh nhân tim bẩm sinh có sinh lý tuần hoàn thất Trung tâm Tim mạch Bệnh viện E Phân tích số yếu tố liên quan đến kết phẫu thuật Fontan điều trị bệnh tim bẩm sinh có sinh lý tuần hồn thất Chương TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 Đại cương tim bẩm sinh có sinh lý tuần hoàn thất 1.1.1 Định nghĩa Tim thất dạng cấu trúc bệnh lý tim, hai tâm nhĩ dẫn máu tâm thất Bệnh lý tim thất chức biểu nhóm bất thường khơng đồng tim, có đặc điểm chung có buồng thất chức có khả hoạt động cung cấp máu độc lập cho tuần hoàn hệ thống tuần hoàn phổi.14 1.1.2 Khái niệm đặc trưng Tồn dạng kết nối nhĩ – thất bệnh lý tim thất: thất đường vào (bao gồm trường hợp có vịng van nhĩ thất có vịng van nhĩ thất chung); thất đường vào với van nhĩ thất (chức kiểu hình van) bị gián đoạn hồn tồn (có thể van nhĩ thất bên trái bên phải bị teo tịt hẹp nặng) Kiểu hình thất hệ thống: kiểu hình thất trái, thất phải, không xác định kiểu hình Kết nối thất chung với đại động mạch (ĐM): tương hợp bình thường, bất tương hợp (đảo gốc), thất đường thất đường 1.1.3 Liệu pháp điều trị Mục tiêu điều trị tạm thời giai đoạn đầu làm hạn chế cản trở tuần hoàn hệ thống điều chỉnh lưu lượng máu qua tuần hoàn phổi (bao gồm hai dạng hạn chế tuần hoàn phổi qua phương pháp banding động mạch phổi (ĐMP) tăng cường lưu lượng máu lên ĐMP qua tạo shunt chủ - phổi) Giai đoạn chiến lược điều trị, lưu lượng máu qua tuần hoàn phổi định nghĩa cách có hiệu với việc tạo shunt tĩnh mạch chủ (TMC) – ĐMP bên (phẫu thuật Glenn) Giai đoạn cuối thiết lập kết nối hoàn toàn tuần hoàn tĩnh mạch hệ thống ĐMP (phẫu thuật Fontan), máu từ tĩnh mạch (TM) hệ thống trở dẫn trực tiếp vào ĐMP, nối tắt qua thất phải Ở phần lớn bệnh nhân tim thất chức năng, có kiểu hình thất quan sát được, buồng thất có kích thước nhỏ khơng có đủ khả trì hoạt động cho vịng tuần hồn thơng thường Có nhiều thuật ngữ sử dụng để mơ tả nhóm bệnh tim thất chức năng, gây khơng nhầm lẫn khó hiểu Các khái niệm “univentricular heart”, “single ventricle”, “common ventricle” mô tả cho dạng tổn thương Các thuật ngữ gây khó hiểu – quan điểm giải phẫu bệnh học, cấu trúc tim người có buồng tâm thất Trong đa số trường hợp, bệnh nhân có buồng tâm thất buồng thất chiếm ưu buồng thất phụ bị thiểu sản tồn dạng sơ khai Tuy nhiên, quan điểm sinh lí bệnh, vấn đề thuật ngữ khơng thực quan trọng, có buồng thất có khả trì hoạt động cho hai vịng tuần hồn, tuần hồn hệ thống tuần hồn phổi Việc sử dụng nhiều thuật ngữ để mô tả tim thất, đôi lúc thuật ngữ gây hiểu nhầm khiến cho việc xác định tỷ lệ mắc bệnh quần thể gặp nhiều khó khăn Trong nhiều nghiên cứu bệnh tim bẩm sinh, tỷ lệ bệnh nhân thuộc nhóm bệnh tim thất chiếm khoảng 1% - 2% tổng số bệnh tim bẩm sinh.15,16 Trên quan điểm định hướng phẫu thuật điều trị, bệnh tim thất tiếp tục nhóm bệnh tồn nhiều thử thách, gặp nhiều vấn đề phức tạp q trình kiểm sốt, tuỳ vào đặc điểm giải phẫu riêng bệnh nhân mà cần có cách tiếp cận phù hợp 1.2 Chẩn đốn bệnh tim sinh lý thất 1.2.1 Triệu chứng lâm sàng Biểu lâm sàng nhóm bệnh tim thất ngun nhân giải phẫu có hay khơng có cản trở đường tuần hồn hệ thống tuần hồn phổi - Với nhóm bệnh nhân khơng có cản trở đường ĐMP: tăng lưu lượng máu lên phổi, kết hợp với tăng gánh tâm trương thất hệ thống gây biểu suy tim sung huyết thường biểu rõ giai đoạn đến tuần đầu sau đời, biểu sớm có tổn thương khác kèm hở van nhĩ thất - Với nhóm bệnh nhân có cản trở đường tuần hoàn phổi teo tịt van ĐMP: triệu chứng điển hình giai đoạn sơ sinh tím thiếu oxy máu ống động mạch đóng dần theo sinh lý Đây nhóm bệnh lý tim bẩm sinh phụ thuộc ống ĐM, cần phát sớm để xử lí kịp thời phương pháp giữ ống ĐM: thuốc, can thiệp phẫu thuật - Với nhóm bệnh nhân có cản trở nặng đường tuần hồn hệ thống: thơng liên thất hạn chế đặc trưng hay gặp với thiểu sản quai eo động mạch chủ (ĐMC), triệu chứng bệnh giảm nặng tưới máu quan ngoại vi từ ngày đầu sau đời ống ĐM đóng tự nhiên Biểu lâm sàng nhiễm toan chuyển hố, thiểu niệu, co mạch, tay chân lạnh, tắc mạch mạc treo (gây viêm ruột hoại tử) Cần sớm phát nhóm để giữ ống ĐM thuốc Prostaglandin E1 - Ngồi ra, tình trạng cản trở dòng máu hồi lưu từ tĩnh mạch phổi (TMP) trở tim gặp Như bệnh nhân có teo van nhĩ thất bên trái máu trở thất chung phụ thuộc vào kích thước lỗ thơng liên nhĩ Một số trường hợp có bất thường toàn phần hồi lưu TMP Hậu gây tăng áp ĐMP hậu mao mạch tím nhiều 1.2.2 Các phương pháp chẩn đốn hình ảnh không xâm nhập 1.2.2.1 Siêu âm tim đánh giá cấu trúc giải phẫu bệnh Siêu âm tim Doppler tim 2D coi phương pháp quan trọng hàng đầu chẩn đoán phân loại dạng tim sinh lý thất, với phát triển y học đại, phương pháp chẩn đốn hình ảnh học khơng xâm nhập khác chụp MSCT, chụp MRI khơng thể thay hồn tồn siêu âm Doppler bản, góp phần khơng nhỏ vào khảo sát cung cấp thông tin cho phẫu thuật viên lựa chọn kĩ thuật phẫu thuật hợp lý Do tính đặc biệt đa dạng phức tạp biến đổi cấu trúc giải phẫu, tiếp cận chẩn đốn phân loại nhóm bệnh tim sinh lý thất cần có trình tự hay phương pháp định Mơ tả chẩn đốn dựa đặc điểm hình thái tóm gọn khảo sát “3 tầng cấu trúc – đoạn kết nối”.17 - Ba tầng cấu trúc giải phẫu gồm: + Tương quan tạng tâm nhĩ (Hình – Phụ lục 3): o Situs solitus: tương quan tạng lồng ngực (thường lấy gốc nhánh phế quản gốc bên) nằm vị trí; tâm nhĩ có kiểu hình nhĩ phải nằm bên phải tâm nhĩ có kiểu hình nhĩ trái nằm bên trái o Situs inversus: tương quan đảo ngược so với bình thường, nhánh phế quản gốc phải tâm nhĩ có kiểu hình nhĩ phải lại nằm bên trái, tâm nhĩ có kiểu hình nhĩ trái nằm bên phải o Situs ambigus (hiện tượng đồng phân hay Heterotaxy): hình thái tạng lịng ngực ổ bụng có tính đối xứng mang kiểu hình bên so với bình thường Tâm nhĩ bên có kiểu hình, nhĩ phải (đồng phân phải – right isomerism) nhĩ trái (đồng phân trái – left isomerism) + Tương quan không gian kiểu hình tâm thất (Venticular loop/morphology): o Về kiểu hình tâm thất có ba dạng; kiểu hình thất phải, kiểu hình thất trái, kiểu hình thất trung gian kiểu hình hai thất Chú ý khái niệm “phải”, “trái” cấu trúc bên tâm thất định khơng phải vị trí tâm thất không gian Nhiều nghiên cứu kiểu hình tâm thất có ảnh hưởng nhiều đến kết giai đoạn sớm, khả giãn nở tâm thất, tỷ lệ xuất hở van nhĩ thất, khả hoạt động chức giai đoạn muộn o Về tính tồn vẹn ưu tâm thất: tâm thất có cấu trúc gồm phần; phần buồng nhận (inlet), phần xoang chứa (sinus), phần buồng tống (outlet) Các tổn thương giải phẫu thời kỳ bào thai gây thiểu sản phần gần toàn cấu trúc hai tâm thất, dẫn tới tình trạng cân (unbalance) giải phẫu chức Ví dụ, trường hợp teo van ba thường gây thiểu sản nặng phần buồng nhận thất phải + Kiểu hình tương quan đại động mạch: tương quan hai đại ĐM Van-Praagh phân loại dựa vị trí không gian trước-sau, tráiphải xuất phát đại ĐM Chia làm dạng: o Bình thường: ĐMC xuất phát từ phía sau bên phải so với ĐMP o Bất thường kiểu D (D-malposition): ĐMC xuất phát từ phía trước bên phải so với ĐMP + + + o Bất thường kiểu L (L-malposition): ĐMC xuất phát từ phía trước bên trái so với ĐMP o Dạng đảo ngược (invert): ĐMC xuất phát phía sau bên trái so với ĐMP Khảo sát ba tầng kết nối: Kết nối nhĩ thất (atrioventricular juntion): Đánh giá kết nối nhĩ thất bao gồm mục tiêu hình thái van nhĩ thất hoạt động chức đóng mở van o Về hình thái kết nối gồm yếu tố: tương quan nhĩ thất đặc điểm van nhĩ thất Tương quan nhĩ thất dựa vào kiểu hình tâm nhĩ tâm thất bên, có dạng; tương hợp nhĩ thất bình thường, bất tương hợp nhĩ thất, thất đường vào o Về hình thái van nhĩ thất nhóm tim sinh lý thất gặp bốn dạng: có vịng van nhĩ thất van hai lá, van ba van nhĩ thất chung, có đầy đủ vịng van nhĩ thất o Các dạng hình thái kết nối nhĩ thất tim sinh lý thất gồm: (về giải phẫu chức năng) kết nối nhĩ thất bên, bất thường kết nối van nhĩ thất với tâm thất hệ thống Kết nối thất đại động mạch: Đánh giá giải phẫu kết nối thất đại động mạch gồm muc tiêu, tương quan hình thái o Về tương quan thất đại động mạch, gồm dạng giải phẫu bản, tương hợp bình thường, bất tương hợp (đảo gốc ĐM), ĐM xuất phát từ thất (thất đường ra), thất đường o Về hình thái kết nối chia làm dạng chính: đường ĐM thơng thống; có hẹp đường mức độ (hẹp nhe, hẹp vừa, hẹp nặng); teo tịt đường ĐM Bất thường hồi lưu hệ tĩnh mạch (Anomalous venous return): o Bất thường TMP lạc chỗ dị tật thường gặp nhóm bệnh tim sinh lý thất đặc biệt nhóm đồng phân phải có nhiều cách để phân loại bất thường TMP, theo vị trí đổ (thể tim, tim, tim) theo thể dẫn lưu (toàn bộ, bán phần) o Bất thường TM hệ thống thường gặp tồn TM chủ trái, bất thường khác gặp thường kèm theo đồng phân trái bất thường gián đoạn TM chủ dưới, phẫu thuật giai đoạn (phẫu thuật Glenn đổi tên thành phẫu thuật Kawashima) - Đánh giá hoạt động chức tâm thất hệ thống van nhĩ thất yếu tố then chốt chiến lược điều trị cho bệnh tim sinh lý thất Suy giảm chức tâm thất tổn thương van nhĩ thất hệ thống chứng minh làm gia tăng đáng kể tỷ lệ tử vong sau phẫu thuật tất giai đoạn liệu trình phẫu thuật Fontan Để khảo sát chức tâm thu tâm trương thất hệ thống, có nhiều phương pháp đánh giá chức tâm thất hệ thống siêu âm tim + Đánh giá chức tâm thất hệ thống siêu âm 2D MMode thường hay làm chấp nhận có giá trị thấp cấu tạo hình thái đa dạng có tượng vách tim di chuyển nghịch thường Ngồi cịn dùng kỹ thuật ước lượng chức tâm thất qua tính tốn thể tích Simpson, số FAC giúp ước lượng thể tích buồng tâm thất tâm trương khả co bóp tâm thu Trong tương lai phát triển phổ biến siêu âm tim 3D công cụ tốt để đánh giá chức tâm thu tim thất + Đánh giá tình trạng hoạt động van nhĩ thất: hở van nhĩ thất hệ thống tình trạng thường gặp nhóm bệnh tim sinh lý thất, đặc biệt kiểu hình van nhĩ thất dạng vịng van chung van có kiểu hình van ba Đánh giá siêu âm Doppler màu khảo sát hoạt động van cần đánh giá mức độ hở van chế bệnh sinh tượng hở van Các mặt cắt khác cho phép quan sát rõ hình ảnh khơng gian phổ hở, số biên độ dịng hở vị trí mép van thường dùng để phân loại mức độ hở, với mức độ hở vừa trở lên cần khảo sát chế gây hở van.18 Với trường hợp phẫu thuật sửa chữa van thay van nhân tạo việc đánh giá hoạt động van đặc biệt hoạt động chức tâm thất hệ thống cần khảo sát kỹ Kết sau phẫu thuật giai đoạn muộn bệnh nhân có sửa chữa hay thay van nhân tạo thường xấu nhiều so với bệnh nhân nhóm tổn thương khơng cần sửa van.19 - Các hình ảnh phối hợp: + Tồn ống ĐM tuần hoàn bàng hệ chủ phổi + Cịn máu từ thất lên ĐM phổi (vị trí thắt thân ĐMP máu qua) + Kết lần phẫu thuật trước đó: cầu Blalock – Taussing, cầu nối thất phải ĐM phổi (Sano shunt), miệng nối DKS, miệng nối Glenn 1.2.2.2 X – quang ngực Trong thời đại cơng nghệ phát triển, giá trị chẩn đốn Xquang ngực nhóm bệnh nhân tim thất bị hạn chế nhiều Hình ảnh phim chụp xquang ngực cung cấp số thơng tin như: - Vị trí tương quan tim bên lồng ngực: tim quay phải, quay trái, lồng ngực, hình ảnh bóng dầy cung cấp thông tin tương quan tạng thể - Có hay khơng có ứ huyết phổi - Bóng tim to hay khơng to 1.2.2.3 Điện tâm đồ Điện tim cung cấp thông tin quan trọng nhịp tim dẫn truyền nhĩ thất Ở phần lớn bệnh nhân, nhịp nhịp xoang, trừ trường hợp đồng phân trái, nhịp có dạng nhịp nối type nhĩ trái Khoảng PR bình thường, nhiên có khoảng 30% bệnh nhân gặp Block nhĩ thất cấp I Trục phức QRS thay đổi Trong phần lớn trường hợp van nhĩ thất chung với TLN TLT, trục tim thường lệch trái (-40 đến 120 độ) mà thường gặp nhóm bệnh thơng sàn nhĩ thất dạng thất 1.2.3 Vai trị thơng tim chụp mạch can thiệp tim mạch tim sinh lý thất Khảo sát can thiệp tác động vào cấu trúc giải phẫu (hỗ trợ cho chẩn đoán phẫu thuật); khảo sát yếu tố huyết động bao gồm, thơng số áp lực, cung lượng, kích thước, kháng trở hệ mạch máu (là yếu tố quan trọng với liệu trình phẫu thuật giai đoạn tim sinh lý thất) 1.2.3.1 Khảo sát can thiệp giải phẫu Nhìn chung, thơng tim – can thiệp giải phẫu nhóm tim sinh lý thất dựa nguyên tắc chung khảo sát “ tầng cấu trúc – đoạn kết nối” giống phương pháp thăm dị hình ảnh học khác, cụ thể: - Mức độ trộn máu qua kết nối tầng nhĩ: can thiệp phá VLN đặt Stent mở VLN; Đánh giá kết nối van nhĩ thất; đánh giá áp lực tâm thất cuối + Tĩnh mạch: ống TM đặt vào TM chủ trên miệng nối Glenn, ống TM đặt TM chủ sát hoành, luồn dây thắt vào TM chủ TM chủ + Liệt tim: dung dịch liệt tim bơm xi dịng qua gốc ĐMC Dung dịch liệt tim dung dịch máu ấm + Nhiệt độ chạy máy tim phổi nhân tạo: đẳng nhiệt - Kỹ thuật phẫu thuật: + Sát trùng rộng toàn ngực phía trước, bụng, đùi hai bên dung dịch Povidin 10% + Trải khăn vô khuẩn để lộ vùng phẫu thuật đùi hai bên (vị trí cung đùi) + Rạch da vết phẫu thuật cũ, đường xương ức, cắt thép (nếu có) + Sử dụng cưa trịn để cưa xương ức + Gỡ dính bọc lộ ĐMC lên, TM chủ miệng nối Glenn, tâm nhĩ, TM chủ + Heparin toàn thân: liều 3mg/kg cân nặng + Đặt ống ĐM hai ống TM, chạy máy tim phổi nhân tạo số ACT > 480 + Đánh giá sơ tổn thương: vị trí mỏm tim so với TM chủ dưới, miệng nối Glenn, chạc ba ĐMP + Cặp ĐMC, bơm dung dịch liệt tim vào gốc ĐMC + Cắt TM chủ khỏi tâm nhĩ Qua chỗ cắt mở rộng VLN trường hợp VLN nguyên vẹn hạn chế + Vật liệu làm ống nối: mạch nhân tạo Gore-tex Unigraft, xác định đường kính mạch nhân tạo dựa vào đường kính TM chủ thơng tim theo số BSA Chiều dài ống mạch đo từ vị trí TM chủ đến chạc ba ĐMP + Nối TM chủ với mạch nhân tạo: miệng nối tận-tận, khâu vắt với mạch máu premiline 5.0, kiểm tra cầm máu + Cắt đôi ĐMP chạc ba, khâu kín thân ĐMP, vị trí cắt ĐMP xẻ dọc hai nhánh ĐMP đến gần rốn phổi Nối ĐMP với đầu mạch nhân tạo, miệng nối tận-bên, khâu vắt, tuỳ vào bệnh nhân lựa chọn mạch máu premiline 6.0 5.0 + Mở cửa sổ ống mạch nhân tạo tâm nhĩ: vị trí mở cửa sổ tâm nhĩ mạch nhân tạo thường tiểu nhĩ phải, cắt thành bên tiểu nhĩ phải thành bên ống mạch nhân tạo vị trí tương ứng, đường kính cửa sổ tuỳ trường hợp, thông thường khoảng 5mm Nối trực tiếp tâm nhĩ với ống mạch nhân tạo vị trí tạo cửa sổ mạch máu Premiline 5.0, khâu vắt (kiểu Kissing) + Làm đầy tim, bóp bóng nở phổi, đuổi khí qua kim hút gốc ĐMC để chảy tự qua vị trí đặt kim bơm dung dịch liệt tim vị trí gốc ĐMC + Thả kẹp ĐMC cho tim đập lại + Tim đập bình thường, huyết động ổn định, ngưng maý tim phổi nhân tạo, trung hoà heparin protamin, với tỷ lệ 1/1 Rút ống ĐM ống TM + Đo ALĐMP qua catheter TM cảnh trong, lấy giá trị trung bình + Kiểm tra cầm máu đường khâu diện gỡ dính + Đặt dẫn lưu màng tim sau xương ức ống dẫn lưu nhựa trong, có tráng silicon bên trong, kích thước ống dẫn lưu tuỳ vào cân nặng bệnh nhân + Đặt điện cực tâm thất, màng tim tâm thất, tâm nhĩ + Đóng màng tim vật liệu nhân tạo (mạch nhân tạo miếng vá màng tim), đóng xương ức thép, đóng cân da theo lớp giải phẫu + Một số trường hợp cần đặt thẩm phân phúc mạng bệnh nhân thiểu niệu vơ niệu Phụ lục HÌNH ẢNH SIÊU ÂM VÀ THƠNG TIM CAN THIỆP TRÊN NHĨM BỆNH TIM SINH LÝ THẤT Hình ảnh siêu âm tim 1.1 Hình ảnh thể giải phẫu bệnh tim bẩm sinh dạng sinh lý thất Hình Bệnh teo van ba lá: van ba (VBL) teo tịt dạng màng, buồng thất phải (TP) thiểu sản buồng thất phụ Hình Thơng sàn nhĩ thất thể tồn với van nhĩ thất chung Hình Bệnh teo van hai lá: Van hai (VHL) teo tịt dạng màng, buồng thất trái (TT) thiểu sản buồng thất phụ Hình Bệnh thất phải đường kèm đảo gốc động mạch: đại động mạch xuất phát từ thất phải (TP), động mạch chủ (ĐMC) nằm phía trước so với động mạch phổi (ĐMP) Hình Bệnh tim thất đường vào: van nhĩ thất gồm van hai (VHL) van ba (VBL) dẫn máu xuống buồng tâm thất chung (TT) 1.2 Hình ảnh thương tổn phối hợp kết sau phẫu thuật Hình Hình ảnh hở van nhĩ thất bệnh tim sinh lý thất Hình Miệng nối Fontan nối tĩnh mạch chủ (TMCD) ống Fontan Hình Hình ảnh siêu âm mặt cắt dọc qua ống Fontan Hình Miệng nối Glenn nối tĩnh mạch chủ (TMCT) động mạch phổi (ĐMP) Hình 10 Hình ảnh dò động mạch vành (ĐMV) vào buồng thất phải (TP) (trong bênh lý teo tịt van ĐMP kèm vách liên thất ngun vẹn) Hình 11 Hình ảnh shunt dịng chảy qua lỗ thông liên thất vào buồng thất phụ (TP) (nguy hình thành huyết khối) Hình 12 Hình ảnh mỏm cụt động mạch phổi (ĐMP) nằm vị trí van vịng thắt thân ĐMP (nguy hình thành huyết khối) Hình 13 Hình ảnh huyết khối mỏm cụt động mạch phổi Hình 14 Miệng nối Damus- Kaye- Stansel (DKS) nối thân động mạch phổi (ĐMP) động mạch chủ (ĐMC) Hình 15 Hình ảnh van nhĩ thất nhân tạo học bệnh nhân tim sinh lý thất Hình 16 Hình ảnh dụng cụ bít thân động mạch phổi (ĐMP) sau can thiệp bít shunt thất- động mạch phổi Hình 17 Hình ảnh shunt qua lỗ thơng liên thất (TLT) hạn chế Hình ảnh thông tim can thiệp mạch máu 2.1 Thông tim khảo sát tuần hồn sinh lý thất Hình 18 Hình ảnh thơng tim chụp mạch khảo sát miệng nối Glenn (nối tĩnh mạch chủ động mạch phổi) Hình 19 Hình ảnh thơng tim chụp mạch khảo sát miệng nối ống 2.2 Fontan (nối tĩnh mạch chủ động mạch phổi) Can thiệp mạch máu nhóm bệnh tim sinh lý thất Hình 20 Hình ảnh chụp mạch xác định shunt tồn lưu tâm thất- ĐM phổi qua vòng thắt động mạch phổi (A) chụp nghiêng (B) chụp thẳng Hình 21 Sau can thiệp bít thân ĐM phổi dụng cụ (khơng cịn shunt tổn lưu) Hình 22 Hình ảnh chụp mạch phát tuần hoàn bàng hệ chủ - phổi (A) can thiệp bít động mạch bàng hệ dụng cụ (B) Hình 23 Hình ảnh chụp mạch xác định shunt qua cửa sổ Fontan vào tâm nhĩ Hình 24 Can thiệp bít cửa sổ Fontan dụng cụ (A) chụp kiểm tra khơng cịn shunt tồn lưu qua cửa sổ Fontan (B) Hình 25 Chụp mạch xác định hẹp ống Fontan (A) can thiệp nong bóng qua da vị trí hẹp (B) ... TRỊ BỆNH NHÂN TIM BẨM SINH CĨ SINH LÝ TUẦN HỒN MỘT THẤT” với hai mục tiêu: Đánh giá kết phẫu thuật Fontan điều trị bệnh nhân tim bẩm sinh có sinh lý tuần hoàn thất Trung tâm Tim mạch Bệnh viện... quan đến kết phẫu thuật Fontan điều trị bệnh tim bẩm sinh có sinh lý tuần hồn thất 3 Chương TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 Đại cương tim bẩm sinh có sinh lý tuần hồn thất 1.1.1 Định nghĩa Tim thất dạng... phục hồi, bệnh nhân tiến hành chấm dứt tuần hoàn Fontan, bệnh nhân lại ghép tim Trong bệnh nhân tiến hành chấm dứt tuần hồn Fontan, có bệnh nhân sống sót, số bệnh nhân gép tim, bệnh nhân tử vong