1 xo gan NG thái bình HAY

XƠ GAN BS Nguy n Thái Bình B mơn N i t ng h p - Trư ng Đ i h c Y Hà N i Đ I CƯƠNG Xơ gan ñư c phát hi n năm 1819 R.T Laennec, nhà lâm sàng ngư i Pháp mơ t hình nh b nh lý m t s ñ c ñi m lâm sàng c a b nh Xơ gan m t b nh gan m n tính t bào gan b thối hố ho i t ñư c thay th b i nh ng ñám t bào gan tăng sinh t o thành ti u thuỳ tân t o bao b c b ng nh ng gi i xơ làm cho c u trúc gan b ñ o l n Xơ gan b nh ph bi n nư c ta th gi i T i Vi t Nam xơ gan ñ ng hàng ñ u b nh lý v gan m t t i khoa N i H i ngh qu c t nghiên c u b nh gan ñã th ng nh t xơ gan ñư c xem m t trình lan to v i xơ hố, đ o l n c u trúc bình thư ng c a gan dãn t i hình thành c c có c u trúc khơng bình thư ng Ch n đốn xác đ nh xơ gan ch n đốn mơ h c Ti n tri n c a xơ gan ñư c chia thành giai đo n ! Xơ gan cịn bù hay xơ gan chưa có tri u ch ng: giai ño n có th kéo dài nhi u tháng hay nhi u năm, xơ gan có th phát hi n m t cách tình c thăm khám lâm sàng ho c xét nghi m m t cách h th ng ! Xơ gan m t bù hay xơ gan có tri u ch ng: xơ gan thư ng ñư c phát hi n giai ño n Các tri u ch ng hay bi n ch ng phát hi n b nh gan m n tính thư ng - M t m"i g y sút - C trư ng - Xu t huy t tiêu hoá, thư ng v# tĩnh m ch th%c qu n - Vàng da thư ng ph i h p v i c trư ng hay tri u ch ng xu t huy t tiêu hoá - B nh não gan, hi m ñơn ñ c, thư ng ph i h p v i xu t huy t tiêu hố Đơi m t s trư ng h p hi m g p: b nh não gan xu t hi n m t cách ñơn ñ c bi u hi n ñ u tiên c a xơ gan Ngư c l i b nh não gan thư ng xu t hi n sau xu t huy t tiêu hoá tri u ch ng phát hi n b nh xơ gan NGUYÊN NHÂN VÀ CƠ CH 2.1 Nguyên nhân: Hi n ñư c phân thành nhóm Xơ gan v i nhân t b nh h c ñã xác ñ nh Xơ gan v i nhân t b nh h c tranh cãi Xơ gan v i nhân t b nh h c chưa rõ Chúng ch' xin ñưa nhi ng nguyên nhân gây xơ gan v i nhân t b nh ñã ñư c xác ñ nh: Xơ gan viên gan virut Xơ gan m t kéo dài: + ( m t th phát: s"i m t, giun chui ng m t, viêm chít đư ng m t … + ( m t nguyên phát: h i ch ng Hanot Xơ gan rư u Xơ gan ñ ng máu kéo dài: + Suy tim: ngư i b nh van tim, h i ch ng Pick + Viêm t)c TM gan (h i ch ng Budd Chiari), t)c tĩnh m ch gan + B nh h*ng c u hình li m ch' g p châu Phi Xơ gan ký sinh v t: sán máng, sán gan Xơ gan nhi+m đ c thu c hố ch t: + Hoá ch t: DDT, methotrexat, 6- mecaptopurin, tetraclorua carbon… + Thu c: INH, methyldopa, sulphamid, aspirin, chlopromazin… Xơ gan r i lo n chuy n hoá: r i lo n chuy n hố s)t, đ*ng, porphyrin… Xơ gan r i lo i di truy n + B nh thi u h t anpha- antitripsin + B nh thi u h t b m sinh enzym phosphat – aldolase + B nh tích glycogen b nh tích thi u máu Xơ gan lách to ki u Banti Xơ gan suy dinh dư#ng 2.2 Cơ ch Gan ñư c cung c p máu b i ĐM gan-25% TM c a-75% Tu n hoàn ñư c chuy n qua gan bình thư ng t, nhánh t n c a tĩnh m ch c a TM gan v i m t s% chênh áp r t y u Các xoang gan có m t c u trúc ñ c bi t, ñ c trưng b i s% khơng có màng b n th%c s% t*n t i r t nhi u c a s th m bi u mô C u trúc cho phép ñ t ñư c s% ti p xúc t i ña gi a t bào gan máu Kho ng trư c xoang, n m gi a t bào n i mô t bào gan g i kho ng Disse Trong xơ gan, s- có nh ng thay đ i gi i ph.u: phá hu/ c u trúc bình thư ng c a nhu mô gan v i hi n tư ng xơ hoá nodule tái t o, xu t hi n shunt gan, xu t hi n màng liên t c xoang, g i s% mao m ch hố c a khoang Disse lý ch y u gây nên tăng áp l%c TM c a S% tăng lưư lư ng máu lách đóng vai trị quan tr ng ch b nh sinh c a tăng áp l%c TM c a C trư ng ch' xu t hi n có đ u ki n : tăng áp l%c TM c a, gi l i mu i nư c hi n tư ng suy t bào gan Trong th%c t tăng áp l%c TM c a ñi u ki n c n thư ng khơng đ đ t o nên c trư ng; BN có bloc t i gan, c trư ng thư ng xu t hi n m c ñ v,a ph i, rong n u gi nư c mu i ñơn ñ c thư ng ch' gây phù chi dư i mà không gây nên c trư ng + Lý thuy t c ñi n ñ t o nên c trư ng, tăng áp l%c TM c a y u t c n thi t đ t o nên c trư ng, t o nên hi n tư ng th m nư c mu i vào khoang màng b ng gây s% gi m th tích th phát hi n tư ng gi nư c mu i b i th n + M t lý thuy t m i có th gi i thích hi n tư ng c trư ng sau: tăng s n xu t renine, vai trò c a h th ng renine angiotensin-aldosteron gây s% gi nư c khư trú màng b ng hi n tư ng tăng áp l%c TM c a C n nh n m nh r ng vi c gi m albumin máu không đóng vai trị ch đ o vi c hình thành c trư ng 2.3 Gi i ph u b nh: 2.3.1 Đ i th : Gan to hay teo, b s)c, m t ñ ch)c, b m t trơn láng hay l n nh n tuỳ kích thư c nh" hay to c a n t tân sinh, màu s)c thay ñ i tuỳ giai ño n nguyên nhân có th màu vàng, xanh đ m hay ñ" N t tân sinh có th r i rác lòng nhgư b m t gan N t màu xám tr)ng, nh" to tuỳ thu c nguyên nhân 2.3.2.Vi th :T bào gan thoái hoá (thoái hoá m# xơ gan rư u…) Các gi i xơ phát tri n, lan r ng N t tân sinh Tăng sinh t bào Kupffer, thâm nhi+n t bào viêm g*m tân bào tương bào Không th y hi n tư ng ho i t t bào gan Như v y làm bi n ñ i c u trúc bình thư ng c a ti u thuỳ gan CH N ĐOÁN XÁC Đ NH 3.1 Tri u ch ng lâm sàng B nh c nh lâm sàng ña d ng ph thu c vào nguyên nhân, giai ño n c a xơ gan 3.1.1.Tri u ch ng lâm sàng c a h i ch ng suy t bào gan: tri u ch ng suy t bào gan r t ña d ng ph thu c vào lư ng t bào gan b phá hu/ ! M t m i: tri u ch ng khơng ñ c hi u g n h ng ñ nh, nhi u trư ng h p, m t m"i bi u hi n b ng d u hi u b nh nhân không mu n r i kh"i giư ng ! Vàng da: tăng BR liên h p ! H i ch ng não gan: (xem ph n bi n ch ng) - Đây m t d u hi u c a suy t bào gan nghiêm tr ng trư ng h p xơ gan giai ño n cu i, ch c a b nh chưa rõ ràng - Trong ti n tri n c a b nh xơ gan, h i ch ng não gan có th có y u t kh i phát ho c t% phát: + Xu t huy t tiêu hoá, + Các r i lo n ñi n gi i dùng l i ti u li u, + Nhi+m trùng ñ c bi t nhi+m trùng d ch màng b ng, + S d ng thu c an th n ñ c bi t barbituriques, benzodiazepines s n ph m c a thu c phi n, + M t nguyên nhân n a n i c a ch ! Hơi th có mùi gan: mùi ñ c trưng bư c vào bu*ng b nh- mùi gi ng mùi táo Nu c ti u có mùi tương t% ! Các bi u hi n da - Sao m ch: nh ng ñám mao m ch dãn dư i da, có hình tháI gi ng bi n, kích thư c t, 3-5 mm Sao m ch thư ng xu t hi n m t, chi ng%c - Lịng bàn tay son: nh ng đám mao m ch dãn mơ cáI mơ út ngón tay, bàn chân v y tay nh ng b nh nhân xơ gan thư ng nóng - Ngón tay dùi tr ng: ñây tri u ch ng c ñi n không ñ c hi u c a suy t bào gan - Móng tay có màu tr ng: tri u ch ng ñư c th hi n b i s% m t màu h*ng bình thư ng c a đ u ngón tay thay th ñó b i màu tr)ng m - Các bi u hi n xu t huy t dư i da: ñám b m máu t% phát, xu t huy t mũi có th có xu t huy t n i t ng g p h ng ! Các bi u hi n v n i ti t - Ph n : m t kinh, vô sinh - Nam gi i: suy gi m ch c sinh d c b t l%c, teo tinh hồn, vơ sinh, vú to ! Các bi u hi n tim m ch - Có s% tăng trương l%c tu n hoàn v i tăng nh p tim, gi m v,a ph i huy t áp tâm trương tăng lưu lư ng tim 3.1.2 Tri u ch ng c a h i ch ng tăng áp l c tĩnh m ch c a Tăng áp l%c TM c a đư c xác đ nh có s% tăng áp l%c tĩnh m ch c a 15mmHg hay xác tăng cao s% chênh áp l%c gi a TM c a TM ch 5mmHg Bi u hi n lâm sàng s% chênh áp 10mmHg ! Lách to ! Tu n hoàn bàng h d ng c a ch : tĩnh m ch t r n ñi lên kh ng ñ nh s t n t i c a tăng áp l c TM c a ! HC Cruveilhier Baugramten (do s% t*n t i c a TM c nh r n có ngu*n g c t, nhánh trái c a TM c a d.n tr%c ti p vào thành b ng r n) - Tu n hoàn g n r n g i hình nh t m huy chương Khi s s- th y rung tâm trương nghe th y ti ng th i liên t c m nh tâm thu HC đư c phát hi n lâm sàng mà thư ng ñư c phát hi n qua siêu âm ! C trư ng: thư ng v,a ph i trư ng h p khơng có suy t bào gan kèm theo ! Xu t huy t tiêu hoá v# TMTQ ! Dãn TM l c ch : ru t hay g p nh t, tá tràng ru t non, h*i tràng, ñ i tràng, tr%c tràng, nh t m nh d dày l i c a ph.u thu t n i d dày ru t Hi m g p TM l c ch0 n m màng bungk, ñư ng m t bàng quang 3.1.3.C trư ng ! Tri u ch ng: xem c trư ng ! Các y u t kh i phát c a d ch c trư ng: Viêm gan, ung thư gan ñ c bi t có xâm l.n TM c a, xu t huy t tiêu hóa, ch đ ăn khơng hay dùng thu c 3.1.4.Khám gan: m t ñ gan thư ng ch)c, b gan s)c 3.2 Tri u ch ng c n lâm sàng: 3.2.1.Xét nghi m ch c gan - BR máu: bình thư ng hay tăng nh1 - Men gan, PA, GGT: bình thư ng hay tăng cao - Đi n di protein huy t thanh: tăng globulin đa dịng 15-25g/l, có hi n tư ng bloc betagâmm s% tăng IgA - HC suy t bào gan: TP gi m, albumin máu gi m, cholesterol máu gi m 3.2.2.Gi m ñư ng máu: thư ng g p suy t bào gan m n tính 3.2.3.Các xét nghi m v huy t h c - Thi u máu: hi n tư ng thi u axit folic, suy tu/, đ c tính c a rư u t bào máu, cu ng lách, hi n tư ng xu t huy t tiêu hoá - G'am BC gi m TC: hi n tư ng cư ng lách 3.2.4.N i soi: ñây xét nghi m c n thi t trư ng h p có nghi ng xơ gan, cho phép phát hi n d u hi u c a tăng áp l%c TM c a - Dãn TM th%c qu n: ñư c chia thành ñ sau Đ 1: TM dãn nh" bi n m t bơm Đ 2: TM dãn bơm hơI phân cách b i niêm m c lành Đ 3: TM dãn liên t c khơng cịn quan sát th y vùng niêm m c lành - Dãn TM d dày - Dãn TM t i v trí khác - Các t n thương d dày tăng áp l%c TM c a: tr t nông, d dày phù n huy t, dãn TM b t thưu ng vùng hang v 3.2.5.Các xét nghi m thăm dị ch n đốn hình thái c a gan ! Siêu âm gan: xét nghi m c n ti n hành m t cách h th ng, cho phép nghiên c u nhu mô gan, d u hi u c a tăng áp l%c TM c a - Nhu mơ gan: kích thư c gan bình thư ng hay gi m ho c tăng kích thư c, đ m đ siêu âm bình thư ng hay tăng, b gan bình thư ng hay m p mơ, phì đ i gan trái, có t n thương khư trú g i ý ñ n ung thư gan hay không - D u hi u c a tăng áp l%c TM c a: lách to, c trư ng ph i h p v i thành túi m t dày, tăng kích thư c c a TM c a 12mm, dãn TMMTTT, TM lách, tu n hoàn bàng h ki u c a ch ! Ch p c t l p MRI có giá tr ch n đốn l i ích c a gi ng siêu âm ! Soi b ng: - M t gan m t tính ch t nh2n bóng, t, l n s n đ n m p mô c c u to nh" khác có th lo i nodule nh", ho c nodule l n - M u s)c thay ñ i t, ñ" nh t ho c vàng nh t - B gan m p mơ, m t đ tăng gan v nh lên có th nhìn th y m t ph n m t dư i c a gan - Qua soi có th sinh thi t gan làm mô b nh h c TIÊN LƯ NG VÀ BI N CH NG: 4.1 Tiên lư ng: D%a vào thang ñi m c a Child ñưa năm 1982: Child A: –6 ñi m, tiên lư ng t t; Child B: – ñi m, tiên lư ng dè d t ; Child C: 10 ñi m tr lên tiên lư ng x u Các cho ñi m c a Child Tiêu chu n ñánh giá Bilirubin huy t thanh(µmol) m m ñi m 34 34,1- 51 > 51 70 45 – 70 Nhi u Rõ < 45 Trên lâm sàng ñ ñánh giá tiên lư ng xơ gan d%a m t s tiêu chu n sau C trư ng dai d3ng, l i ti u tác d ng, ch c tháo tái phát nhanh, tiên lư ng x u Vàng da kéo dài tri u ch ng tiên lư ng n ng Tình tr ng tinh th n: Lơ mơ, đáp ng ch m, trí nh kém, ph n x gi m ho c ngư c l i tình tr ng tinh th n kích đ ng nói nhi u lú l.n, th m chí la hét gi.y d a có th d.n đ n mê gan 4.2 Bi n ch ng: 4.2.1 Nhi m trùng d ch c trư ng: khơng ph i lao khơng có b ng Ch n đốn nhi+m trùng - Lâm sàng + Đau kh)p c b ng, có th th y xu t hi n d u hi u kích thích màng b ng r t kín đáo + S t cao + Xu t hi n ñ t m t bù c a xơ gan + Khơng có tri u ch ng 10% trư ng h p - Sinh hố + Tăng BC, thay đ i ch c th n, r i lo n ch c gan, gi m ñư ng máu + DMB: BCĐNTT>250 t bào/mm3 Tìm th y vi khu n DMB qua phương pháp soi tr%c ti p ho c phương pháp c y, nhiên k t qu dương tính r t lư ng vi khu n DMB r t 4.2.2 H i ch ng gan th n * HC gan th n hi n tư ng suy th n ch c hi n tư ng gi m lưư lư ng máu qua th n, x y th phát hi n tư ng co th)t ĐM th n mà ch xác cịn chưa đư c bi t * Bi u hi n lâm sàng sinh hoá - Lâm sàng + Thư ng g p trư ng h p suy t bào gan n ng + Nó có th phát tri n t% phát ho c y u t kh i phát gây ra: nhi+m trùng, xu t huy t tiêu hố, u tr l i ti u li u ho c dùng AINS, ch c tháo DMB nhi u + Kh i ñ u ñ t ng t hay ti n tri n tăng d n th hi n b ng: l i ti u khơng đáp ng v i u tr , nư c ti u dư i 500ml/24 gi - Sinh hoá: tăng Creatinin máu, gi m Na máu dư i 125mmoles/l, Na ni u dư i 10mmol/24 gi 4.2.3 V r n - Đây h u qu c a loét da vùng r n, thoát v r n g p 15% b nh nhân xơ gan có c trư ng, loét da có th theo ch h c ho c suy t bào gan n ng 4.2.4 Xu t huy t tiêu hoá - Xu t huy t tiêu hoá v# TM TQ g p 80% trư ng h p xu t huy t tiêu hoá b nh nhân xơ gan - Xu t huy t tiêu hố khơng t n thương v# TM TQ + Dãn TM phình v + T n thương niêm m c d dày ch y u t n thương ch y máu r' r toàn b niêm m c d dày 4.2.5 Bi n ch ng ph i c a tăng áp l c TM c a - Tăng áp l%c ĐM ph i - Shunt ph i trái ph i ho c có c u n i ĐM TM ph i ho c c u n i c a ph i và/ h c dãn mao m ch ph i 4.2.6 Hơn mê gan: chia giai đo n c a b nh não gan ! Lâm sàng - Giai đo n 1: có r i lo n ý th c, d u hi u run bi u hi n b ng s% ng,ng -ñ t ño n ñ t ng t ng)n c a trương l%c Có th phát hi n tăng trương l%c ngo i tháp - Giai ño n 2: h i ch ng l.n l n, co gi t ngư i b nh thư ng v.n có gi đư c ý th c, có kh nh n th c đư c m i v t xung quanh, ho t ñ ng tâm th n thư ng ch m ch p, hi m g p tình tr ng tăng cư ng ho t ñ ng tâm th n Run h ng đ nh - Giai đo n 3: mê t, nơng đ n sâu khơng có t n thương ñ nh khu ph i h p v i d u hi u Babinski hai bên tăng thơng khí, giai ño n cu i ngư i b n thư ng có co gi t du0i c ng m t não bi u hi n phù não ! Đi n não ñ*: xu t hi n sóng ch m, s thay đ i theo d ng đơn hình tháI, sóng pha ñ c bi t th hi n b nh não gan ! Amoni)c ĐM: có giá tr th%c t 4.2.7.Bi n ch ng ung thư hoá: t/ l xơ gan có bi n ch ng ung thư gan hàng năm 34% ñi u ñòi h"i ph i theo dõi ñ u ñ n tháng/l n b ng siêu âm b ng AFP ĐI U TR 5.1 M t s ñi m c n lưu ý ñi u tr xơ gan: Xơ gan b nh không th ch a kh"i, n u ñư c ñi u tr ñúng b nh nhân có th s ng lâu dài Giai ño n bù ñi u tr b ng ch ñ ăn u ng, sinh ho t, h n ch s d ng thu c ch t có h i cho gan Giai ño n m t bù ch y u ñi u tr ngăn ng,a bi n ch ng 5.2 Ch ñ ngh! ngơi ăn u ng Tránh lao ñ ng n ng, b nh ti n tri n c n ñư c ngh' ngơi t ñ i Ng,ng dùng rư u bia t ñ i Tránh dùng thu c gây ñ c cho gan H n ch mu i m# kh u ph n ăn Khi có phù c trư ng c n ăn nh t hoàn toàn Đ m b o cung c p ñ lư ng cho ngư i b nh (2000 – 3000kcal) protid dùng kho ng 1g/kg/ngày Ăn nhi u hoa qu , rau tươi chúng cung c p nhi u vitamin kali 5.3 Đi u tr c trư ng 5.3.1.Đi u tr c trư ng trư ng h p chưa có bi n ch ng - Ngh' t i giư ng 12-15 gi /ngày - Ch ñ ăn nh t: H n ch lư ng mu i t i thi u ñưa vào th (2g/ngày) t, th c ăn, thu c d ch truy n - L i ti u: + Các thu c ñư c s d ng: Thu c l i ti u kháng Aldosteron, Furosemide + Th%c hành ñi u tr B)t ñ u b ng Spironolacton: 100mg/ngày, nâng d n lên 400 mg/ngày N u v.n ti u ít, ph i h p v i Furosemid (lasix) viên 40mg, có th dùng 20mg + Theo dõi s%u dung n p hi u qu ñi u tr b ng thu c l i ti u: gi m tr ng lư ng 500g/ngày, ño vòng b ng, lư ng nư c ti u/24 gi ĐGĐ làm trư c ñi u tr tu n/l n ĐGĐ ni u - Ch c tháo: ch c tháo 3lít DMB, ch c tháo DMB c n ph I bù l i b ng cách truy n albumin 20% (100ml cho lít d ch ch c tháo) ñ tránh hi n tư ng gi m th tích gây suy th n 5.3 2.Đi u tr c trư ng kháng v i bi n pháp u tr thơng thư ng - An nh t t ñ i: - Ch c tháo DMB - Shunt màng b ng - TM c nh - Ghép gan M t s phương pháp ñi u tr d ch c trư ng ñ c bi t khác: Truy n l i d ch c trư ng cho b nh nhân 5.3.3.Đi u tr nhi m trùng DMB * Đi u tr tri t ñ - Truy n Glucose 5% v i dung d ch ñi n gi i, cung c p vitamin c n thi t B1,B6,PP - Kháng sinh: Augmentin, Ciprofloxacin 2-3 tu n - Ch c tháo DMB trư ng h p c trư ng căng to - Đi u tr ngăn ng,a b nh não gan - Không ñi u tr l i ti u - Ngăn ng,a XHTH loét DD-HTT ! Theo dõi - Lâm sàng: m ch, nhi t ñ , huy t áp, ý th c, lư ng nư c ti u/24 gi , đư ng kính vịng b ng - Sinh hố: DMB, CTM ! Đi u tr phòng ng a - Phòng ng,a th phát: Norfloxacin 400mg/ngày - Phòng ng,a tiên phát: protein DMB