SUY tủy (HUYẾT học)

SUY TỦY HỒNG CẦU BẠCH CẦU TIỂU CẦU HUYẾT TƯƠNG Điều trị Điều trị nguyên nhân: Điều trị hỗ trợ: - Truyền HC Hb < 8g% Túi máu phải qua tia xạ nên có lọc BC - Truyền TC TC < 20G/L có xuất huyết LS - Kích thích BC :GM-CSF, G-CSF - Dùng kháng sinh có dấu hiệu sốt nhiễm trùng sau cấy máu, cấy đàm… Điều trị đặc A Ức chế miễnhiệu dịch  Anti-lymphocyte globulin(ALG), Anti-thymocyte Globulin(ATG)  Cyclosporine A (Neoral): Liều 3-7 mg/Kg Từ 4-6 tháng  Corticoide: Methylprednisolone (nên kết hợp loại thuốc làm tăng tỷ lệ thành công) B Androgen  Nandrolone decanoate (durabolin 50mg ) 3-5 mg /kg / tuần (tiêm bắp )  Testosterone enathate 250 mg , liều 200- 600mg /tuần Ghép tuỷ  Chỉ định cho người 45 tuổi  BN không truyền máu đáp ứng tốt BN truyền máu  Ghép tuỷ đáp ứng tốt - 75%-85%: BN chưa truyền máu, - 55%-65%: BN truyền máu Định nghóa  Suy tuỷ suy giảm chức tạo máu tuỷ xương  Biểu giảm HC, BC, TC,  Tủy xương nghèo tế bào, mô tuỷ thay mô mỡ, thâm nhiễm tế bào lympho, tế bào đơn nhân, tương bào Dịch tễ học  Tần suất 2-5 /1.000.000 dân  Các Bệnh xuất nhiều nơi giới nước phương đông: Trung quốc, Nhật , Thái lan , n Độ có tần suất cao gấp 2-5 lần so với châu u châu Mỹ Phân loại • Phân loại theo bệnh học : - Suy tuỷ thật - Suy tuỷ tiêu hao: có xâm lấn tế bào ung thư, nang lao Phân loại theo diễn tiến bệnh - Suy tuỷ cấp : Xảy vài ngày - Suy tuỷ mạn : bệnh khởi phát âm thầm , vài tháng trở lên Sinh lý bệnh  Tổn thương tế bào máu gốc  Tổn thương môi trường tuỷ xương  Tổn thương yếu tố tăng trưởng TB máu  Ức chế miễn dịch tuỷ xương qua chế MD dịch thể MD qua trung gian tế bào Nguyên nhân 1.Bẩm sinh : 1.1 Thiếu máu Fanconi:  Di truyền NST lặn  LS :Da có đốm màu cafe , dị dạng xương quay ngón cái, dị dạng tim , thận  CLS:tuỷ nghèo tế bào, NST dễ gãy  Điều trị Androgen cải thiện tình trạng suy tuỷ 1.2 Bệnh loạn sản sừng bẩm sinh: Bất thường móng, da niêm, suy tuỷ Mắc phải  Hoá chất: thuốc trừ sâu, Benzen sản phẩm có chứa benzen  Thuốc: muối vàng, Penicillamine, Phenylbutazone, Sulfonamide, Carbamazepine, Chloramphenicol, Acetazolamide  Thuốc điều trị ung thư: Cyclophosphamide, Busulfan, Daunorubicin  Tia xạ  Nhiễm trùng:siêu vi viêm gan , EBV  Thai kỳ  Bệnh collagen Lâm sàng  Khởi phát thường âm ỉ, từ từ:chóng mặt mệt mõi , xanh xao, tập trung, khó thở gắng sức  Toàn phát - Triệu chứng liên quan đến dòng HC thiếu máu, dòng BC nhiễm trùng, dòng TC xuất huyết - BN biến đổi hệ võng nội mô, không đau nhức xương khớp, không sụt cân , không sốt không nhiễm trùng CẬN LÂM SÀNG 1.CTM: • HC , BC ,TC :giảm dòng máu • Thiếu máu đẵng sắc HC to, Hb , HC mạng  • BC giảm BC hạt giảm • TC giảm 2.Tuỷ đồ :tuỷ nghèo tế bào, dòng HC nhân BC hạt giảm,mẫu TC biến mất.Tuỷ chủ yếu TB lymphô, tương bào, đại thực bào 3.Sinh thiết tuỷ thấy ổ tạo máu giảm nặng, có tổ chức mỡ, tế bào lympho, tương bào, tế bào đơn nhân Chẩn đoán Chẩn đoán xác định: tủy đồ, sinh thiết tủy Chẩn đoán phân biệt  Rối loạn sinh tuỷ: Giảm dòng máu ngoại vi,tuỷ nghèo tế bào, Blast tuỷ tăng sinh chưa đủ tiêu chuẩn chẩn đoán ung thư máu  ST tiêu hao: có tế bào ác tính tuỷ  Xơ tuỷ: LS, CLS giống suy tuỷ, Đánh giá mức độ suy tuỷ HCL Nhẹ Trung bình > 1% < 1% Nặn < 0,5% g Rất < 0,5% nặn g BC hạt k/uL