Bài giảng GPB bệnh thận (thầy trình)

BỆNH THẬN BỆNH THẬN MỤC TIÊU MỤC TIÊU 1. Mô tả và phân tích các đặc điểm của bệnh lý vi cầu thận. 2. Mô tả và phân tích các đặc điểm của bệnh lý ống thận – mô kẽ. 3. Mô tả và phân tích các đặc điểm vi thể của carcinôm tế bào chuyển tiếp. THẬN BÌNH THƯỜNG THẬN BÌNH THƯỜNG ĐM đến ĐM thận TM thận Rốn thận Bể thận Niệu quản Đài thận nhỏ Vỏ bao thận TM đi Đài thận lớn Nhú thận Cột thận Tháp thận Nephron VÙNG VỎ THẬN VÙNG VỎ THẬN VÙNG TỦY THẬN VÙNG TỦY THẬN Cầu thận ống lượn xa ống thu thập ống lượn gần Đoạn mỏng quai Henle CHỨC NĂNG CỦA THẬN CHỨC NĂNG CỦA THẬN • Bài tiết các sản phẩm chuyển hóa • Cân bằng nội mô – Thăng bằng kiềm toan – Điều chỉnh huyết áp – Điều chỉnh thể tích huyết tương • Chế tiết hoocmon CÁC BỆNH LÝ CỦA THẬN CÁC BỆNH LÝ CỦA THẬN • Các bất thường bẩm sinh • Bệnh nang thận • Bệnh cầu thận • Bệnh ống thận và mô kẽ • Bệnh mạch máu thận • Bướu thận CÁC BẤT THƯỜNG BẨM SINH CÁC BẤT THƯỜNG BẨM SINH • Bất sản thận • Giảm sản thận • Thận móng ngựa • Thận niệu quản đôi BẤT SẢN THẬN BẤT SẢN THẬN • Di truyền trội trên NST thường • HC Klinefelter’s (47XXY) • Thường không có niệu quản • Hai bên: kèm dị tật chi, giảm sản phổi • Một bên: thận còn lại bù trừ • Kết hợp với – Nang thận dị sản – Tử cung một sừng, tử cung đôi – Teo ÂĐ [...]... Thường bị một bên • Đa số do bệnh mạch máu thận, nhiễm trùng, bệnh nhu mô • Giảm số tháp thận, thùy thận • Cầu thận phì đại THẬN NIỆU QUẢN ĐÔI • Xuất độ: 1/150 • Dễ tắc nghẽn BỆNH NANG THẬN • Nang thận loạn sản • Bệnh thận đa nang di truyền trội / NST thường • Bệnh thận đa nang di truyền lặn / NST thường • Nang đơn giản Nang thận loạn sản Thường ở 1 bên BỆNH THẬN DO SỎI Cơ chế: – Tăng nồng độ các tinh... hợp • Sỏi do thuốc BỆNH MẠCH MÁU THẬN • Xơ hóa cầu thận lành tính • Tăng huyết áp ác tính • Hẹp động mạch thận • Bệnh vi mạch máu huyết khối • Thiếu máu cục bộ do xơ vữa ĐM • Thuyên tắc đm thận do mảng xơ vữa • Hoai tử vỏ thận • Nhồi máu thận U THẬN U THẬN TRẺ EM – Bướu nguyên bào thận (Bướu Wilm’s) – Bướu thận dạng nang, biệt hoá một phần nguyên bào thận – Bướu nguyên trung bào thận – Sarcôm tb sáng...BẤT SẢN THẬN Bất sản thận 1 bên THẬN MÓNG NGỰA • Thường gặp, 1/500-1000 tử thiết • Thường do dính 2 cực dưới thận (90%) • Dễ nhiễm trùng, tạo sỏi • Thường kết hợp với – – – – – HC turner (monosomy X) Trisomy 18 Neurofibromatosis type 1 Bất sản hậu môn trực tràng Sarcom cơ vân THẬN MÓNG NGỰA Kèm bất sản hậu môn , trực tràng GIẢM SẢN THẬN • Thận nhỏ hơn bình thường • Thường bị một bên • Đa số do bệnh mạch... • Bướu thận tạo xương Bướu mạch bạch huyết Bướu sợi tuyến Bướu quái BƯỚU WILM’S (bướu nguyên bào thận) • 85 % u thận nguyên phát trẻ em • 90% < 6 tuổi • Mô học: từ trung bì phôi của trung mô thận – Cầu thận, ống thận chưa trưởng thành – Mô đệm chưa trưởng thành BƯỚU WILM’S • Tiên lượng xấu nếu: – Loại thoái sản – Stage cao – Tuổi > 2 – Đặc điểm bướu cơ vân – Vỏ bao giả viêm, xâm lấn xoang thận, mm... trong thận – U lớn Xếp giai đoạn: BƯỚU WILM’S – Stage 1: bao thận còn nguyên, N0, M0 – Stage 2: ra khỏi vỏ bao, lan vào các mm xoang thận – Stage 3: di căn hạch vùng, ổ bụng – Stage 4: di căn hệ tạo máu, hạch & c.quan ngoài ổ bụng – Stage 5: bướu thận hai bên SARCÔM TẾ BÀO SÁNG 2 tháng – 14 tuổi, đỉnh tuổi: 2-3t 4 % bướu thận trẻ em Di căn xương, di căn có thể xảy ra ngay cả sau mổ cắt u sau 5 năm Bệnh. .. gốc BƯỚU DẠNG CƠ VÂN 60% < 1 tuổi, 30% 1- 3 tuổi 1-2 % bướu thận trẻ em Di căn > 80% BƯỚU THẬN NGƯỜI LỚN • • • • • Bướu tuyến vỏ thận Bướu phồng bào Bướu hỗn hợp biểu mô và trung mô Bướu mô đệm Carcinôm tb thận • • • • • • Tb sáng Dạng nhú Loại tb hạt Loại không ưa sắc Dạng sarcôm Loại tb ống góp • Bướu dạng limphô • Bướu di căn • Bướu tuyến vỏ thận – Thường phát hiện qua tử thiết, 10% 20-40t, 40% 70-90t... thận đa nang di truyền lặn / NST thường • Nang đơn giản Nang thận loạn sản Thường ở 1 bên BỆNH THẬN DO SỎI Cơ chế: – Tăng nồng độ các tinh thể trong nước tiểu – Các yếu tố làm lắng đọng các tinh thể BỆNH THẬN DO SỎI Nguyên nhân: – Hấp thu quá nhiều từ ruột (khiếm khuyết gene điều hòa calcitriol) – Quá nhiều canxi trong nước tiểu – Tăng nồng độ acid uric trong nước tiểu – Cường cận giáp – Dùng quá nhiều