LARYNX INFLAMATORY MYOFIBROBLASTIC TUMORS (IMT )

Trang 2 BỆNH SỬ Nữ 43 tuổi, HCM Không có tiền sử bệnh lý gì đặc biệt 3m: Khàn tiếng tăng dần, không khó thở, tai, mũi sạch Trang 5 U nguyên bào sợi cơ viêmIMTs inflammatory fibrosarc

LARYNX INFLAMATORY

MYOFIBROBLASTIC TUMORS

(IMT )

BS PHƯƠNG HÀ

PK TAI MŨI HỌNG

BỆNH SỬ

 Nữ 43 tuổi, HCM

 Không có tiền sử bệnh lý gì đặc biệt

 3m: Khàn tiếng tăng dần, không khó thở, tai, mũi sạch

 Không hạch cổ Phổi trong

CẬN LÂM SÀNG

CHẨN ĐOÁN – ĐIỀU TRỊ

U nguyên bào sợi cơ viêm IMTs (inflammatory fibrosarcoma or IMFT)

 IMT = intermediate soft-tissue tumor / myofibroblast + tb viêm xâm nhập

 1/ 1 triệu 150-200 ca/ năm (US)

 < 1% u đường hô hấp

 IMT vùng đầu mặt cổ:14-18% IMT ngoài phổi

 0.3–1% of laryngeal cancer : non-squamous cell neoplasms

 Lành tính: , ko di căn xa ( hiếm) hiếm khi K hóa

 Có thể xâm lấn cơ quan lân cận

 Trẻ em , trẻ tuổi

 U khu trú, tái phát trung bình,

 Màng nhầy & mạc treo: eyes, nose, mouth, digestive tract, lungs, and genital and urinary tracts (lungs> the bladder, uterus, larynx, stomach, liver, or intestine)

Bệnh học

1 Bất thường ALK gene

50% of IMTs -ALK gene / 2p23

Lazaridou et al: (-) IMTs mũi xoang

2 Viruses

Epstein-Barr virus (EBV) and human herpes virus-8 (HHV-8) : (-)

3 Bệnh lý liên quan IgG4: tim, hệ TKTW, niệu, lách

4 Chấn thương, viêm mt, bệnh lý miễn dịch: hút thuốc lá, tự miễn

IMTs often present as

- polypoid lesions

- Nodules

- Mass

- Papillomatosis

- malignancies

IMT  tổn thương ác tính / u nhú hô hấp

Phân biệt nhờ mô bệnh học và hóa mô miễn dịch

- Pt nội soi +/- laser,

- Tỷ lệ tái phát: 8 to 18% - 1 y

BÀN LUẬN – MÔ BỆNH HỌC

 IMTs có 3 phenotypes:

(a) chỉ có vimentin (+)

(b) myogenic proteins : DES, SMA and MSA (+) ALK1

(c) CK (+)

HMMD : cd 34 (-), cytokeratin (-)

BÀN LUẬN - CĐPB

 IMT

 inflamed/infected leiomyosarcoma

 nodular fasciitis

 Fibromatosis

 Myofibroblastoma

 fibrous histocytoma

 inflammatory malignant fibrous histocytoma

 sarcomatoid carcinoma

 benign /malignant smooth muscle tumor.

ĐIỀU TRỊ

 High-dose corticosteroid therapy

 conservative endoscopic or open surgery

TIÊN LƯỢNG

4 yếu tố

 surgical margin

 tumor size

 ALK level

 condition of necrosis

Nhìn chung là tốt

 malignant tumor :spindle-cell carcinoma / sarcoma

BÀI HỌC RÚT RA

 1 Chẩn đoán:

 2 Tiên lượng trước phẫu thuật: hình ảnh nội soi , CT scan

ko tương ứng

 3 làm Hóa mô Miễn dịch : actin, CD34, KI67

 4 Theo dõi đều đặn

KẾT LUẬN

XIN CHÂN THÀNH CẢM ƠN