NGHIÊN CứU CáC ĐặC ĐIểM LÂM SàNG, CậN LÂM SàNG BệNH LOạN SảN XƠ XƯƠNG (FIIBROUS DYSPLASIA) TạI KHOA KHớP BệNH VIệN BạCH MAI

32/2007/NQ-CP) [5] Chúng cho giải pháp khả thị để góp phần cải thiện vấn nạn phân tích TP.HCM Tuy nhiên, để có chứng khoa học chứng minh điều cần có nghiên cứu sâu mối liên quan việc không đội MBH Chấn thương sọ não, từ có chương trình can thiệp cộng đồng phù hợp (chẳng hạn lồng ghép với Chương trình Phịng chống TNTT quốc gia) đánh giá hiệu khoa học để cải thiện vấn nạn TNGT TP.HCM tương lai KẾT LUẬN Trong năm 2005-2007, số vụ TNGT đường năm sau tăng cao năm trước Số người tử vong tăng song hành với tỷ lệ tăng 3,9% 6,8% Trong đó, số vụ TNGT xe gắn máy tăng thế, tỷ lệ tăng 9,4% 2,3% Tỷ lệ tử vong sau TNGT xe gắn máy tăng song hành, với tỷ lệ 12,3% 6,3% TÀI LIỆU THAM KHẢO Bộ Giao thông-Vận tải (2000), Thông tư số 312/2000/TT-BGTVT, Quy định bắt buộc đội MBH điều khiển xe máy, số tuyến đường quốc lộ tỉnh lộ Bộ Giao thông-Vận tải (2001), Thông tư số 08/2001/TT-BGTVT, Quy định bắt buộc đội MBH điều khiển xe máy, tuyến đường Các báo cáo Chương trình phịng chống TNTT TP.HCM năm 2005, 2006, 2007 Các báo cáo Uỷ Ban An tồn Giao thơng TP.HCM năm 2005, 2006, 2007 Chính phủ nước cộng hồ XHCN Việt Nam (2007), Nghị số 32/2007/NQ-CP số giải pháp cấp bách nhằm kiềm chế TNGT ùn tắc giao thông Hội nghị Châu Á –Thái Bình Dương lần thứ hai phịng chống tai nạn thương tích (TNTT) Bộ Y tế phối hợp với tổ chức y tế Thế giới (WHO) Quỹ Nhi đồng Liên hợp quốc (UNICEF) tổ chức ngày 4/11/2008 Hà Nội Tổ chức Y tế Thế giới: www.who.int Báo cáo toàn cầu thực trạng an tồn giao thơng đường Tổ chức Y tế Thế giới (29/07/2008) World Health Organization (2006), Helmets: a road safety manual for decision-makers and practitioners Geneva NGHIÊN CứU CáC ĐặC ĐIểM LÂM SàNG, CậN LÂM SàNG BệNH LOạN SảN XƠ XƯƠNG (FIIBROUS DYSPLASIA) TạI KHOA KHớP BệNH VIệN BạCH MAI (2000-2010) Trần Thị Minh Hoa Khoa Cơ xương khớp, bệnh viện Bạch Mai TóM T¾T Mục tiêu Mơ tả đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm bệnh loạn sản xơ xương Đối tượng phương pháp nghiên cứu bệnh nhân chẩn đoán điều trị bệnh loạn sản xơ xương khoa Cơ xương khớp, bệnh viện Bạch mai thời gian 10 năm (2000-2010) Các bệnh nhân khám lâm sàng làm xét nghiệm cận lâm sàng Kết bệnh nhân loan sản xơ xương có tuổi trung bình 35,3, nam chiếm đa số 5/2 bệnh nhân, với thời gian bị bệnh 3,6 năm Có 6/7 bệnh nhân tổn thương loạn sản xơ nhiều vị trí Biểu lâm sàng chủ yếu đau xương 57%, biến dạng trục xương 71%, hạn chế vận động 42%, gẫy xương bệnh lý 42% Biểu tổn thương xquang tiêu chuẩn 100% bệnh nhân có bất thường cấu trúc xương phình to kích thước xương, 85% bệnh nhân có biến dạng xương 42% có hình ảnh gẫy xương Kết luận Loạn sản xơ xương bệnh u xương lành tính gặp Chẩn đốn chủ yếu dựa vào triệu chứng lâm sàng chụp xquang tiêu chuẩn Từ khoá: Loan sản xơ xương, Loạn sản xơ xương nhiều vị trí Summary Clinical, laboratories manifestation in patients with fibrous dysplasia were diagnosed and treated in Rheumatology department, Bach mai Hospital (20002010) Objective Determine the clinical and laboratory Y häc thùc hµnh (797) – sè 12/2011 manifestation in patients with fibrous dysplasia Patients and methods fibrous dysplasia patients who were diagnosed and treated in Rheumatology department, Bach mai Hospital (2000-2010) Cliniccal, laboratories were observed Results The mean age 35,3, male 5/7, disease duration 3,6 years, there was 6/7 patients with polystotic fibrous dysplasia Clinicals manifestation: pain 57%, deformities 71%, difficulty working 42%, fractures 42% X ray: 100% patients with abnormal and expanded bone., 85% patients with bone deformities and fractures 42% Conclusion Fibrous dysplasia is rate and benigh of bone tumer Diagnosis maily base one clinicals and x ray examination Keywords: Fibrous dysplasia, Polystotic Fibrous dysplasia ĐẶT VẤN ĐỀ Loạn sản xơ xương (Fibrous dysplasia) bệnh gặp chưa rõ nguyên nhân tình trạng bất thường trình phát triển tổ chức xơ xương, bệnh tiến triển mạn tính Loạn sản xơ xương gặp tỷ lệ 7% bệnh u xương lành tính [4] Tình trạng bất thường cấu trúc xương xuất ngày từ trẻ sinh thường khơng có biểu lấm sàng cận lâm sàng Bệnh phát trẻ lớn tuổi thiếu niên tuổi trưởng thành [2], [3] Bệnh loạn sản xơ xương lần Lichtentein Jaffe mô tả vào năm 1942, Harris P người xác định tổn thương mô bệnh học số đột biến gen 47 chế bệnh sinh bệnh loạn sản xơ xương [4], [5], [4] Theo Robert B cộng [6] chế bệnh sinh loạn sản xơ xương chưa rõ đột biến gen G protein (Gs anpha) làm tăng hàm lượng c-AMP, tăng C-fos protooncogen, dẫn đến tăng sản phẩm Interleukin (IL-6).làm ảnh hưởng đến tăng sinh biệt hoá tiền tế bào tạo xương (preosteoblast) Mặt khác đột biến gen dẫn đến phát triển bất thường tổ chức xơ xương làm tổ chức xơ tăng sinh dần theo thời gian lấn át cấu trúc bình thường xương, làm tăng kích thước xương, làm xương yếu đi, biến dạng xương làm xương dễ gẫy [3], [4] Hiện loạn sản xơ xương chia thành ba thể lâm sàng chính; loạn sản xơ vị trí (monostotic fibrous dysplasia), loạn sản xơ nhiều vị trí (polystotic fibrous dysplasia) loạn sản xơ có rối loạn nội tiết (hội chứng Mc Cune-Albrỉght), thể loạn sản xơ vị trí hay gặp lâm sàng, chiếm tới 70% trường hợp loạn sản xơ xương hay gặp vị trí xương hàm, xương sọ [1], [3] Bệnh loạn sản xơ xương thường tiến triển âm thâm, hay phát tình cờ bệnh nhân chụp xquang hay có biến chứng biến dạng xương, gẫy xương…Chính thực tế lâm sàng khoa Cơ xương khớp, chúng tơi gặp bệnh lý bệnh nhân chẩn đoán thường muộn có biến chứng biến dạng xương, gẫy xương… nên ảnh hưởng nhiều đến khả lao động, sinh hoạt chất lượng sống người bệnh Trong nghiên cứu tiến hành nghiên cứu mô tả đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng bệnh nhân loạn sản xơ xương (hai thể tổn thương tổn thương nhiều vị trí) chẩn đốn điều trị khoa Cơ xương khớp bệnh viện Bạch mai thời gian 10 năm (2000-2010), ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Đối tượng gồm bệnh nhân chẩn đoán điều trị bệnh loạn sản xơ xương hai thể loạn sản xơ vị trí nhiều vị trí khoa Khớp bệnh viên Bạch mai thời gian 10 năm từ năm 2000 đến năm 2010 Bệnh nhân chẩn đoán bệnh loạn sản xơ dựa vào đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng theo khuyến cáo Lichtentein Haris P [3] Các bệnh nhân khai thác tiền sử bệnh, khám toàn trạng, thu thập triệu chứng lâm sàng làm xét nghiệm cận lâm sàng; chẩn đoán hình ảnh, xét nghiệm sinh hố…tại sở cận lâm sàng khoa chẩn đốn hình ảnh, khoa hố sinh bệnh viện Bạch Mai Phương pháp nghiên cứu mô tả cắt ngang KẾT QUẢ Đặc điểm chung bệnh nhân.nghiên cứu Bảng Các đặc điểm chung nhóm nghiên cứu (n=7) Đặc điểm bệnh nhân Tuổi (năm) Giới (nam/nữ) Tuổi phát bệnh (năm) Thời gian bị bệnh (năm) Thể bệnh loạn sản xơ xương Một vị trí xương Nhiều vị trí xương 48 Bệnh nhân 35,3 (dao động từ 15 đến 54 tuổi) 5/2 19,6 (dao động từ 14 tuổi đến 47 tuổi) 3,6 (dao động từ năm đến năm) (xương đùi) Nhận xét Tuổi trung bình nhóm nghiên cứu 35,3, gặp bệnh nhân nam nhiều nữ (5/2), với thời gian bị bệnh trung bình 3,6 năm Chủ yếu bệnh nhân có loạn sản xơ xương nhiều vị trí 6/7 bệnh nhân Các đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng loạn sản xơ xương, 4.5 3.5 2.5 1.5 0.5 Xương sọ Xương cánh tay Xương chậu xương đùi xương chầy Biểu đồ Vị trí loạn sản xơ xương bệnh nhân nghiên cứu Nhận xét Vị trí xương bị loạn sản xơ hay gặp xương đùi (5/7BN), xương chầy (3/7 BN) Bảng Biểu lâm sàng bệnh nhân nghiên cứu Biểu lâm sàng Đau xương Hạn chế vận động Biến dạng xương Gẫy xương Khơng có triệu chứng (phát Xquang) Biểu lâm sàng phát bệnh 1 Biểu lâm sàng thời điểm nghiên cứu 5 Nhận xét Biến dạng xương biểu lâm sàng hay gặp (3/7) bệnh nhân phát bệnh Các triệu chứng đau xương (5/7), biến dạng xương (5/7) hạn chế vận động vùng xương khớp bị tổn thương triệu chứng hay gặp thời điểm nghiên cứu Bảng Các đặc điểm cận lâm sàng nhóm nghiên cứu Đặc điểm cận lâm sàng Xquang tiêu chuản Bất thường cấu trúc xương Phình to vùng xương tổn thương Biến dạng trục xương Gẫy xương Chụp cắt lớp vi tính xương sọ Chụp MRI xương sọ Phosphatase kiềm huyết (u/l) Đo mật độ xương (T score) Xạ hình xương; tăng tín hiệu phóng xạ vùng xương tổn thương Sinh thiết xương Bệnh nhân (n=7) 7 1 87 (39-120 u/l) Bình thường (7/7) 0 Nhận xét Hình ảnh bất thường cấu trúc xương, phình to vùng xương tổn thương biểu gặp tất bệnh nhân nghiên cứu (7/7), Biến dạng trục xương gặp 6/7 bệnh nhân nghiên cứu Y häc thùc hµnh (797) – sè 12/2011 Hình 1a Hình 1b Hình Bệnh nhân Bùi Thị Kh 54 tuổi, Loạn sản xơ xương nhiều vị trí Hình 1a Loạn sản xơ xương đùi phải Hình 1b Loạn sản xơ xương xương chầy xương mác phải BÀN LUẬN Loạn sản xơ xương bệnh u xương lành tính gặp lâm sàng, bệnh biết đến từ lâu thực tế vấn đề chẩn đoán điều tồn bệnh thường chẩn đốn muộn, bệnh tiến triển âm thầm mạn tính biểu triệu chứng bệnh có biến chứng đau xương, biến dạng xương, gẫy xương…Trong khoảng thời gian 10 năm khoa Cơ xương khớp, bệnh viện Bạch mai chúng tơi tiếp nhận chẩn đốn điêu trị cho bệnh nhân loạn sản xơ xương thể (loạn sản xơ vị trái nhiều vị trí), cịn thể tổn thương nhiều vị trí liên quan đến tuyến nội tiết (Hội chứng Mc CuneAlbright) chúng tơi gặp (1 trường hợp) nên khơng mơ tả nghiên cứu Nhóm bệnh nhân nghiên cứu có độ tuổi trung bình trẻ 35,3 tuổi, bệnh nhân tuổi 15 tuổi nhiều tuổi 54 tuổi Tuổi bệnh nhân phát bệnh 19,5 tuổi (dao động từ 14 đến 47 tuổi), với thời gian mắc bệnh trung bình 3,6 năm, bệnh nhân mắc bệnh ngắn năm dài năm, kết nghiên cứu chúng tơi có kết tuơng tự tác giả Keijser LC [3] Trong bệnh nhân loạn xản xơ xương gặp bệnh nhân có tổn thương xương vị trí (loạn sản xơ xương cánh tay) cịn bệnh nhân có tổn thương loạn sản xơ nhiều vị trí Khác với số nghiên cứu công bố [1], [2], [4], [5], [6], nghiên cứu không gặp bệnh nhân có tổn thương xương sọ đơn độc tổn thương xương hàm đon độc Sở dĩ có khác biệt bệnh nhân thể bệnh loạn sản xơ xương đơn độc thường đến khám điều trị chuyên khoa khác khoa thần kinh, khoa u bướu khoa hàm mặt, mà không đến khám điều trị khoa Khớp Các biểu lâm sàng bệnh nhân bị bệnh biến dạng xương 3/7 bệnh nhân (xương cánh tay xương đùi), có bệnh nhân khơng có triệu chứng phát tình cờ bệnh nhân chụp xquang lý khác Tại thời điểm nghiên cứu triệu chứng lâm sàng hay gặp đau xương vị trí tổn thương 5/7 bệnh nhân biến dạng xương 5/7 bệnh nhân hay gặp bệnh nhân biến dạng trục xương cánh tay, cổ xương đùi, Y häc thùc hµnh (797) – sè 12/2011 xương chầy Có hai bệnh nhân bị gẫy xương bệnh lý vị trí xương tổn thương (xương cáh tay, cổ cương đùi) sau sang chấn nhẹ Theo Robert B cộng [5] tiến hành nghiên cứu 59 bệnh nhân loạn sản xơ xương 30 năm từ năm 1964 đến năm 1994 có 29 bệnh nhân nam 20 bệnh nhân nữ có 16 bệnh nhân có tổn thương xương sợ xương hàm, bệnh nhân tổn thương xương cột sống, só cịn lại tổn thương vị trí xương khác Với biểu lâm sàng chủ yếu đau chiếm tỷ lệ 49%, biến dạng trục xương 20% Để chẩn đoán bệnh loạn sản xơ xương chủ yếu dựa vào hình ảnh bất thường phim chụp xquang tiêu chuẩn, chụp cắt lớp vi tính có giá trị chẩn đốn, chụp cộng hưởng từ có giá trị chẩn đốn tổn thương chèn ép sọ não [4] Trong nghiên cứu tất xquang tiêu chuẩn như: bất thường cấu trúc xương 100% bệnh nhân, phình to kích thước xương 100% bệnh nhân, biến dạng xương 6/7 (85%), có bệnh nhân bị gẫy xương (43%) Có bệnh nhân định chụp cắt lớp vi tính chụp cộng hưởng từ khớp háng tuyến bệnh nhân lúc đầu chẩn đoán nhầm bệnh u xương cổ xương đùi chưa rõ nguyên nhân Theo y văn số trường hợp loạn sản xơ xương làm thêm xét nghiệm để góp phần chẩn đốn nghiên cứu xạ hình xương sinh thiết xương [3], [4] Tuy nhiên nghiên cứu bệnh nhân chưa thể tiến hành xét nghiệm thăm dò lý kinh tế Tất bệnh nhân nghiên cứu chúng tơi có xét nghiệm huyết học sinh hoá, đo mật độ xương giới hạn bình thường, kể xét nghiệm định lượng nồng độ phosphatase kiềm huyết (bảng 3) Theo Mac Donald DJ [4] biến chứng nặng nề loạn sản xơ xương ung thư hoá tăng nồng độ phosphatase kiềm huyết dấu hiệu tiên lượng không tốt cần phải theo dõi lâu dài để tiên lượng cho người bệnh KẾT LUẬN Loạn sản xơ xương bệnh u xương lành tính gặp, chủ yếu gặp người trẻ tuổi việc chẩn đoán chủ yếu dựa vào triệu chứng lâm sàng chụp xquang tiêu chuẩn TÀI LIỆU THAM KHẢO Chapuriat RD Fibrous dysplasia of bone Ballieres Best Pract Clin Rheumatol 2000, (18): 385398 Dimegilo LA Biphosphonat therapy for fibrous dysplasia Pediatr Endocrinol Rev 2007, (4): 440-445 Keijsert LC, Van Tienen TG Fibrpus dysplasia of bone: management and outcome of 20 cases J Surg Oncol 2001, 76 (3): 157-166 MacDonald DJ Fibrous dysplasia: a systematic review Dentomaxillofacial Radiology 2009, 38: 196215 Robert B, Stephenson D, Fred MH Fibrous dysplasia Journal of Bone and Surg 1997 (11): 401407 Wiad Lek D A case of polystotic fibrous dysplasia 2006, 59: 125-127 49