2. NGUYÊN NHÂN VÀ CƠ CHẾ BỆNH SINH Yếu tố mơi trƣờng đóng vai trị động lực:
HỘI CHỨNG STEVENS-JOHNSON
(Stevens-Johnson syndrom-SJS)
1. ĐẠI CƢƠNG
- Là một hội chứng đặc trƣng bởi các thƣơng tổn đa dạng ở da và niêm mạc. Căn nguyên do dị ứng thuốc hoặc nhiễm trùng. Bệnh thƣờng bắt đầu bằng các triệu chứng giống nhƣ cúm, sau đó xuất hiện các ban đỏ tím, đau rát, lan rộng, tạo bọng nƣớc, có khi trợt ra, hoại tử, thƣơng tổn chủ yếu ở các hốc tự nhiên nhƣ mắt, mũi, miệng, sinh dục làm ngƣời bệnh đau đớn, ăn uống khó khăn. Trƣờng hợp nặng có thể tử vong.
- Những nghiên cứu gần đây cho rằng SJS và hội chứng Lyell (TEN) thuộc cùng một loại bệnh, chỉ khác nhau về mức độ nặng và đƣợc phân loại nhƣ sau:
+ Hội chứng Stevens-Johnson: là một thể nhẹ của TEN với thƣơng tổn da dƣới 10% diện tích cơ thể.
+ Hội chứng ranh giới SJS-TEN: thƣơng tổn da chiếm 10-30% diện tích cơ thể.
+ Hội chứng Lyell (TEN): thƣơng tổn da trên 30% diện tích cơ thể.
Gặp ở mọi lứa tuổi, chủng tộc, nam gặp nhiều hơn nữ, tỉ lệ 2:1, tuổi hay gặp khoảng 25-47, có khi rất sớm là 3 tháng tuối, tuổi càng cao, nguy cơ mắc bệnh càng lớn. Tỉ lệ mắc của bệnh là 0,4-1,2/1.000.000 dân, tỉ lệ tử vong chiếm khoảng 5%. 2. NGUYÊN NHÂN VÀ CƠ CHẾ BỆNH SINH
a) Nguyên nhân: chủ yếu là do thuốc, một số do nhiễm khuẩn, bệnh ác tính hoặc tự phát.
- Do thuốc
+ Kháng sinh: hay gặp nhất, các loại kháng sinh nhƣ pencillin, sulfamid, ciprofloxacin.
+ Thuốc chống co giật: phenytoin, cacbamazepin, bacbiturat. + Thuốc chống viêm không steroid.
+ Thuốc chống gút: allopurinol.
+ Vacin, huyết thanh, các chế phẩm sinh học. - Do nhiễm trùng
+ Virút herpes simplex, Coxsackie, cúm, virút viêm gan, sởi, HIV, … + Liên cầu nhóm A, bạch hầu, thƣơng hàn, …
134
- Yếu tố di truyền: những ngƣời mang gen HLA-B12 có thể hay bị SJS. - Tự phát: không rõ nguyên nhân, chiếm 25-50%.
b) Cơ chế bệnh sinh
Là quá trình tăng mẫn cảm với miễn dịch trung gian. Do yếu tố di truyền, những ngƣời mang gen HLA-B12 nhạy cảm với bệnh hơn.
3. CHẨN ĐOÁN a) Lâm sàng a) Lâm sàng
- Thƣờng bắt đầu là nhiễm khuẩn đƣờng hô hấp trên không đặc hiệu, kéo dài từ 1-14 ngày.
- Toàn thân: sốt, mệt mỏi, ho, viêm họng, đau khớp, nơn, ỉa chảy. Nặng có thể li bì, hơn mê.
- Thƣơng tổn da: là các ban đỏ sẫm màu, sau nổi mụn nƣớc, bọng nƣớc, có khi trợt hoại tử, xen kẽ các mảng da đỏ, sẩn phù, khơng ngứa. Vị trí ở tay chân, có tính chất đối xứng, có thể có thƣơng tổn hình bia bắn khơng điển hình.
- Thƣơng tổn niêm mạc: thƣờng nặng, là biểu hiện đặc trƣng của bệnh, tập trung chủ yếu ở các hốc tự nhiên, thƣờng tổn thƣơng từ 2 hốc trở lên.
+ Viêm miệng: là dấu hiệu xuất hiện sớm của SJS, biểu hiện mụn nƣớc ở mơi, lƣỡi, vịm miệng hoặc xung quanh miệng, sau viêm nặng, trợt loét, tiết dịch, xuất huyết, đóng giả mạc, vảy tiết nâu đen. Ngƣời bệnh đau nhiều, ăn uống khó khăn.
+ Mắt: viêm kết mạc hai bên, viêm dính bờ mi, nặng hơn là loét giác mạc, có thể gây mù lòa.
+ Mũi: viêm mũi, xung huyết, chảy máu mũi. + Sinh dục: viêm đỏ, trợt loét.
- Tổn thƣơng khác: nhiễm trùng da thứ phát, viêm phế quản, rối loạn tiêu hóa, suy gan, thận.
b) Cận lâm sàng
- Công thức máu: số lƣợng bạch cầu thƣờng tăng. - CRP (C- reactive protein): thƣờng tăng.
- Sinh hóa: có thể phát hiện đƣợc rối loạn điện giải, chức năng gan, thận, thƣờng có tăng đƣờng máu, ure, creatinin, men gan.
- Sinh thiết da: có hiện tƣợng bong tách thƣợng bì, xâm nhập tế bào viêm. - Cấy máu: theo dõi tình trạng nhiễm khuẩn huyết.