2. NGUYÊN NHÂN VÀ CƠ CHẾ BỆNH SINH Yếu tố mơi trƣờng đóng vai trị động lực:
135 Cấy vi khuẩn tại thƣơng tổn da.
- Cấy vi khuẩn tại thƣơng tổn da.
- Một số phản ứng miễn dịch: Boyden khuếch tán thạch, phản ứng phân hủy mastocyt, phản ứng ức chế di tản đại thực bào, chuyển dạng lympho bào. Tuy nhiên, đây đều là những phản ứng không đặc hiệu.
c) Chẩn đoán xác định:
- Hỏi kỹ tiền sử dị ứng thuốc, nhiễm vi khuẩn, virút.
- Ban đỏ, tím thẫm, mụn nƣớc, bọng nƣớc, không ngứa, tập trung nhiều ở niêm mạc.
- Giải phẫu bệnh: thƣợng bì bị phồng lên, tách ra khỏi lớp trung bì, hoại tử tế bào sừng, có thâm nhiễm lympho ở lớp nhú.
- Các xét nghiệm: d) Chẩn đoán phân biệt
- Hội chứng Lyell (hoại tử thƣợng bì nhiễm độc-TEN): đƣợc coi là thể nặng của SJS và là một thể nặng của dị ứng thuốc.
Chẩn đoán phân biệt SJS và TEN dựa vào các đặc điểm sau:
Đặc điểm lâm sàng SJS TEN
Thƣơng tổn cơ bản Dát đỏ thẫm Tổn thƣơng hình bia bắn khơng điển hình Mảng trợt da,dát đỏ thẫm Tổn thƣơng hình bia bắn khơng điển hình Tính chất tổn thƣơng Rải rác Tập trung thành đám ở mặt và thân mình (+) Rải rác (hiếm) Tập trung thành đám, ở thân mình và những nơi khác (+++) Tổn thƣơng niêm mạc (+) (+)
Triệu chứng toàn thân Thƣờng hay có Ln ln có
% diện tích da tổn thƣơng < 30 ≥ 30
- Hội chứng bong vảy da do tụ cầu (staphylococal scalded skin syndrome-4S): + Hay gặp ở trẻ em dƣới 5 tuổi hoặc ở ngƣời già, suy giảm miễn dịch. Căn nguyên thƣờng do ngoại độc tố của tụ cầu vàng. Bệnh hay xuất hiện sau nhiễm khuẩn tai mũi họng.
136
+ Lâm sàng: ban đỏ, mụn nƣớc thƣờng xuất hiện quanh hốc tự nhiên sau lan rộng, có thể đỏ da tồn thân. Ngƣời bệnh sốt cao, mệt mỏi, ban đỏ tạo thành những bọng nƣớc nông, bong ra nhƣ giấy cuốn thuốc lá, dấu hiệu Nikolsky dƣơng tính.
+ Điều trị kháng sinh cho kết quả tốt.
Phân biệt hội chứng Stevens- Johnson và hội chứng bong vảy da do tụ cầu:
Dấu hiệu Bong vảy da do tụ cầu Stevens- Johnson
Tiến sử cá nhân Tự phát Do thuốc
Gia đình Có thể liên quan đến tiền sử gia
đình (chốc)
Khơng liên quan đến tiền sử gia đình
Dịch tễ đặc trƣng Có thể có yếu tố dịch tễ Khơng có yếu tố dịch tễ
Tuổi mắc Thƣờng gặp dƣới 5 tuổi Thƣờng gặp ở ngƣời lớn 30-
40 tuổi
VịVị trí thƣơng tổn Chủ yếu ở các nếp gấp Rải rác toàn thân
Nikcolsky (+) cả ở những nơi khơng có tổn thƣơng (+) ở những nơi gần tổn thƣơng Tổn thƣơng niêm
mạc Khơng có tổn thƣơng niêm mạc Có tổn thƣơng niêm mạc
Diễn biến 2-4 ngày hoặc 1 tuần 2-4 tuần
Tiên lƣợng Tốt, nếu điều trị sớm. Gần nhƣ khơng có tỉ lệ tử vong Nặng, tỉ lệ tử vong thấp Điều trị toàn thân Phải dùng kháng sinh liều cao Corticoid liều cao
- Hồng ban đa dạng:
+ Tổn thƣơng ngứa, ban đỏ, mụn nƣớc, hình bia bắn, thƣờng ít có thƣơng tổn niêm mạc hơn.
+ Nguyên nhân có thể do thuốc hoặc do virút. - Ly thƣợng bì bọng nƣớc bẩm sinh
- Pemphigus vulgaris 4. ĐIỀU TRỊ
a) Nguyên tắc chung
137
- Dừng ngay thuốc xác định là dị ứng hoặc nghi ngờ gây dị ứng. - Hạn chế tối đa dùng thuốc.
- Đánh giá ngƣời bệnh một cách tồn diện để có kế hoạch điều trị cụ thể. - Kiểm tra các chức năng sống: mạch, nhiệt độ, huyết áp, các xét nghiệm sinh hóa, huyết học, cấy máu, chụp X-quang tim phổi,…để tiên lƣợng bệnh.
- Ngƣời bệnh cần đƣợc điều trị tại phòng cấp cứu, nằm giƣờng trải ga sạch. - Chế độ dinh dƣỡng tốt.
- Bồi phụ nƣớc, điện giải.
- Chăm sóc da: vệ sinh răng miệng, mũi, sinh dục đặc biệt là mắt cần đƣợc chăm sóc sớm, tránh dính, lt giác mạc, cần phối hợp với bác sĩ mắt để tránh biến chứng dính mi mắt, mù lịa.
b) Điều trị cụ thể - Thuốc giảm đau. - Kháng histamin.
- Kháng sinh: dùng kháng sinh phổ rộng, ít gây dị ứng nhƣ clarithromycin, azithromycin để chống nhiễm khuẩn da, phổi, nhiễm khuẩn huyết.
- Thuốc corticoid: liều từ 1-2 mg/kg cân nặng, có khi tới 4mg/kg cân nặng, hoặc có thể dùng liều 100-250 mg truyền tĩnh mạch trong khoảng 3-4 ngày đầu, khi tổn thƣơng da và toàn thân tiến triển tốt, có thể giảm nhanh liều để tránh các tai biến do thuốc.
- Trƣờng hợp khơng có chỉ định corticoid, có thể dùng cyclophosphamid: 100- 300mg/24 giờ tĩnh mạch hoặc cyclosporin A (Sandimum): ½ số ca có kết quả, liều 2,5-5 mg/kg/24 giờ, chia ra uống nhiều lần.
- Globulin miễn dịch liều cao truyền tĩnh mạch, 1mg/kg cân nặng x 3 ngày. - Ngoài ra cần điều trị các triệu chứng, biến chứng ở gan, thận, rối loạn nƣớc và điện giải, các xuất huyết tiêu hóa, chít hẹp thực quản, âm đạo…
5. TIẾN TRIỂN VÀ BIẾN CHỨNG
- Nếu đƣợc chẩn đoán sớm, tiên lƣợng tốt, thƣờng tiến triển 2-4 tuần. Sau khi tổn thƣơng khỏi, có thể để lại các sẹo, dát tăng hoặc mất sắc tố.
- Tỉ lệ tử vong khoảng 5%.
- Nếu khơng đƣợc điều trị sớm có thể có các biến chứng: viêm màng não, nhiễm khuẩn da thứ phát, nhiễm khuẩn huyết, viêm loét kết mạc, giác mạc, mù lịa,
138
xuất huyết tiêu hóa, chít hẹp thực quản, viêm phổi, viêm cơ tim, có thể tử vong do suy đa tạng.
- Tiên lƣợng mức độ nặng của bệnh để đánh giá nguy cơ tử vong bằng chỉ số SCORTEN (severity-of-illness score for toxic epidermal necrolysis) đƣợc áp dụng cho cả TEN và SJS gồm 7 tiêu chuẩn, mỗi tiêu chuẩn là 1 điểm, bao gồm:
1) Tuổi > 40
2) Nhịp tim > 120lần/phút
3) Có sự hiện diện của bệnh ung thƣ
4) Bong tách thƣợng bì > 10% diện tích cơ thể 5) Chỉ số BUN > 28 mg/dl (10mmol/l)
6) Glucose huyết thanh > 252 mg/dl (14mmol/l) 7) Bicacbonat huyết thanh < 20mEp/l
Theo nghiên cứu của Bastuji, những ngƣời bệnh có chỉ số SCORTEN: 0-1 điểm thì tỉ lệ tử vong là 3,2%; 2 điểm ≥ 12,1%; 3 điểm ≥ 35,3%; 4 điểm ≥ 58,3%; trên 5 điểm tỉ lệ tử vong là 90%.