SLEDAI SLAM-R LAI ECLAM BILAG
Số mục đánh giá 24 30 14 30 86
Số hệ thống cơ quan 9 9 8 10 8
Thời gian đánh giá 10 ngày 28 ngày 14 ngày 28 ngày 28 ngày
Điểm Điểm Điểm Điểm Điểm hệ cơ
Tính điểm quan+ điểm
tổng thể tổng thể tổng thể tổng thể
tổng thể
Cho điểm theo mức 1 phần cho
độ biểu hiện Không Không Không TT da và Có
thận
Đánh giá khách Khách Cả hai Cả hai Cả hai Cả hai
quan/chủ quan quan
Mức quan trọng khác
nhau của các biểu Có Có Không Có Không
hiện
Thông số miễn dịch Có Không Có Có Không
Mức giảm điểm có ý 7 4 3 7
nghĩa lâm sàng
Mức tăng điểm có ý 8 6 4 8
nghĩa lâm sàng
Chỉ số ECLAM (European Concensus Lupus Activity Measurement): đƣợc công bố lần đầu tiên năm 1992 bởi Nhóm Công ƣớc nghiên cứu về Khớp học Châu Âu. Chỉ số này bao gồm 12 mục đánh giá (10 hệ thống cơ quan, tốc độ máu lắng và nồng độ bổ thể) trong khoảng thời gian 1 tháng trƣớc, với số điểm nằm trong khoảng 0 - 17,5. Nhiều nghiên cứu đã khẳng định, chỉ số ECLAM có độ tin cậy, hiệu lực và nhạy với sự thay đổi mức độ hoạt động của LBĐHT tƣơng đƣơng với các chỉ số BILAG và SLEDAI. Công
cụ này chỉ bao gồm những thông số thông thƣờng, dễ khảo sát và tƣơng đối đơn giản, do đó, rất thích hợp để sử dụng trong thực hành lâm sàng [18].
Chỉ số SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index):
Phiên bản đầu tiên của SLEDAI đƣợc Trƣờng đại học Toronto đƣa ra vào năm 1992, đánh giá 24 đặc điểm của các hệ thống cơ quan khác nhau dựa vào sự có mặt hoặc không có mặt của các triệu chứng tại thời điểm đánh giá hoặc trong vòng 10 ngày trƣớc đó, tổng điểm trong khoảng từ 0 đến 105. Chỉ số này tƣơng đối đơn giản, dễ khảo sát và phản ánh đƣợc tổng thể tình trạng hoạt động bệnh, bao gồm cả các dấu hiệu lâm sàng và cận lâm sàng. Nhiều nghiên cứu đã khẳng định SLEDAI là một công cụ có giá trị và độ nhạy cao trong việc đánh giá mức độ hoạt động của LBĐHT, kể cả ở trẻ em [18]. Sau phiên bản đầu tiên, đã có nhiều phiên bản cải biến của SLEDAI đƣợc đề xuất nhƣ MEX-SLEDAI, SELENA- SLEDAI và SLEDAI- 2K. SELENA- SLEDAI là phiên bản đƣợc chỉnh sửa và áp dụng trong nghiên cứu SELENA (Safety of Estrogens in Lupus Erythematosus National Assessment) năm 1996. Đây là một trong những phiên bản SLEDAI đƣợc sử dụng rộng rãi nhất trong các nghiên cứu lâm sàng nhờ có định nghĩa cụ thể cho mỗi đặc điểm đánh giá. SELENA-SLEDAI cũng là một trong số ít các công cụ đánh giá hoạt tính LBĐHT đƣa ra đƣợc định nghĩa về đợt cấp của bệnh dựa vào sự thay đổi số điểm SLEDAI, sự xuất hiện hoặc nặng lên của một số triệu chứng, yêu cầu phải thay đổi điều trị cũng nhƣ đánh giá của các chuyên gia [19]. Năm 2001, Gladman đã đề xuất một bản mới của SLEDAI là SLEDAI- 2K với sự thay đổi lớn nhất là nắm bắt những triệu chứng bệnh mạn tính và không quan tâm đến các triệu chứng mới xuất hiện hoặc các triệu chứng tái phát, chỉnh sửa những điểm đƣợc cho là thiếu chặt chẽ và chính xác của SELENA-SLEDAI [18],[19]. Công cụ SLEDAI nói chung có những ƣu điểm nổi bật là cách thực hiện không phức tạp, khách quan trong việc tính điểm, có thể dễ dàng huấn
luyện cách thực hành tính điểm cho các điều tra viên, áp dụng tiện lợi cả trong thực hành lâm sàng và các nghiên cứu. Tuy nhiên, công cụ này cũng có những hạn chế nhƣ không phân biệt đƣợc mức độ nặng của các triệu chứng khi cho điểm, đánh giá quá mức vai trò của tổn thƣơng thần kinh trung ƣơng ít gặp trong thực tế nhƣng lại bỏ qua các triệu chứng nguy hiểm, đe dọa tính mạng của LBĐHT nhƣ xuất huyết phế nang, huyết khối, viêm cơ tim .... [18].
So sánh giữa các chỉ số đánh giá hoạt tính của LBĐHT: mặc dù có mối tƣơng quan khá chặt chẽ với nhau nhƣng giữa các chỉ số đánh giá hoạt tính bệnh cũng có những khác biệt không nhỏ, mỗi công cụ chỉ phù hợp cho những tình huống và mục đích riêng (bảng 1.2). Các chỉ số có khoảng thời gian đánh giá ngắn sẽ phù hợp với các nghiên cứu có mật độ thăm khám dày. Các chỉ số tổng thể khá tiện lợi và đƣợc tính toán nhanh chóng, nhƣng chúng có thể ít nhạy cảm với sự biến đổi hoạt tính của bệnh. Tổng số điểm sẽ không thay đổi khi tổn thƣơng ở một hệ cơ quan có cải thiện nhƣng các hệ cơ quan khác lại nặng lên. Điểm tổng thể cũng khó có thể phân biệt đƣợc những bệnh nhân có nhiều biểu hiện nhẹ hoặc một vài biểu hiện nặng. Những chỉ số có nhiều mục đánh giá chủ quan sẽ đòi hỏi phải tập huấn kỹ lƣỡng cho ngƣời đánh giá để đảm bảo sự đồng bộ trong cách đánh giá và giảm thiểu các sai sót.
Xác định đợt cấp LBĐHT: hiện chƣa có định nghĩa thống nhất và sự đồng thuận về các yếu tố cấu thành một đợt cấp của LBĐHT. Rất nhiều định nghĩa đã đƣợc đề xuất dựa trên sự thay đổi của các chỉ số đánh giá hoạt tính bệnh. Dựa theo sự thay đổi của chỉ số BILAG, đợt cấp nặng của LBĐHT đƣợc định nghĩa là sự tiến triển thành BILAG A từ các mức B, C, D hoặc E ở bất kỳ hệ cơ quan nào. Đợt cấp trung bình là sự xuất hiện mới của BILAG B
ở bất kỳ hệ cơ quan nào từ các mức C, D hoặc E trƣớc đó [18]. Do thang
điểm BILAG có thể đánh giá riêng biệt hoạt tính của từng hệ cơ quan nên đợt cấp cũng có thể đƣợc xác định với mỗi hệ cơ quan riêng biệt. Thang điểm
SELENA-SLEDAI cũng đƣa ra các định nghĩa khá chi tiết về đợt cấp của LBĐHT dựa vào sự thay đổi điểm SLEDAI hoặc sự xuất hiện của các triệu chứng mới hoặc mức độ thay đổi phác đồ điều trị [19]. Dùng chỉ số Dutch activity index, TerBorg định nghĩa đợt cấp nặng là khi có các biểu hiện tổn thƣơng nội tạng không cải thiện sau 1 tuần điều trị với prednisolone 30 mg/ngày. Đợt cấp nhẹ là khi có tăng chỉ số hoạt tính bệnh ≥ 2 điểm đến tổng số điểm ≥ 3 và cần tăng liều prednisolone ≥ 5 mg/ngày hoặc bổ xung thêm thuốc chống sốt rét hoặc ức chế miễn dịch [18].
1.3. Ý nghĩa lâm sàng của một số tự kháng thể trong LBĐHT
1.3.1. Kháng thể kháng nhân (KTKN)
KTKN là tự kháng thể kháng cấu trúc kháng nguyên chung của nhân tế bào. Kháng thể này dƣơng tính ở 95-98% số bệnh nhân LBĐHT trong giai đoạn mới mắc nhƣng cũng có thể xuất hiện trong nhiều bệnh lý khác và cả một số ngƣời khỏe mạnh [2]. Theo dõi các cá thể khỏe mạnh có KTKN (+) cho thấy, kháng thể này có thể xuất hiện nhiều năm trƣớc triệu chứng lâm sàng của LBĐHT. KTKN thƣờng đƣợc phát hiện và đo lƣờng bằng kỹ thuật
ELISA hoặc miễn dịch huỳnh quang gián tiếp (IIF) sử dụng cơ chất là lát cắt gan hoặc thận của các động vật gặm nhấm hoặc các tế bào mô đƣợc nuôi cấy (Hep-2 hoặc KB), hiệu giá dƣơng tính tối thiểu có ý nghĩa lâm sàng là 1:40 [20].
1.3.1.1. Giá trị chẩn đoán LBĐHT
KTKN xác định bằng kỹ thuật miễn dịch huỳnh quang dƣơng tính với hiệu giá ≥ 1:40 là tiêu chuẩn chẩn đoán LBĐHT có tần xuất xuất hiện và độ nhạy cao nhất trong bộ tiêu chuẩn ACR 1997 [9]. Mặc dù có thể âm tính trong giai đoạn đầu mắc bệnh nhƣng > 99% bệnh nhân LBĐHT có KTKN dƣơng tính ở ít nhất 1 thời điểm trong quá trình diễn biến bệnh. KTKN không đặc hiệu cho LBĐHT do có thể gặp trong nhiều bệnh nhiễm trùng và tự miễn khác nhƣ hội chứng Sjögren’s (68%), xơ cứng bì hệ thống (40 – 75%), viêm khớp dạng thấp (25 – 50%)..., tuy nhiên, hiệu giá kháng thể trong các bệnh này thƣờng thấp và kiểu bắt màu huỳnh quang cũng khác trong LBĐHT.