B: TK VIII và thùy nhung được nâng lên để bộc lộ vị tri TK VII ra khỏi thân não. C: thành sau OTT được bộc lộ, mặt phẳng bóc tách của TK tiền đình trên và dưới được bộc lộ rõ ràng. D: mở màng cứng OTT, mào ngang phân chia TK tiền đình trên và TK VII bên trên, TK tiền đình dưới và TK ốc tai phía dưới. D: cấu trúc trong OTT nhìn gần, TK ốc tai nằm khuất phía trước
Tk tiền đình dưới. F: bóc tách TK tiền đình trên, TK tiền đình dưới, TK ốc tai, TK VII theo hướng từ ngồi vào trong thành từng bó riêng biệt. “Nguồn:
Rhoton, 2000” [70].
• Phức hợp TK mạch máu dưới (hình 1.2):
Bao gồm động mạch tiểu não sau dưới (ĐMTNSD), hành não, cuống tiểu não dưới, rãnh hành cầu, mặt chẩm của tiểu não và TK XI, X, rễ tủy của TK XI, XII. ĐMTNSD xuất phát ở mức hành não, vòng quanh hành não, liên quan với TK IX, X, rễ tủy của TK XI và XII đến bề mặt cuống tiểu não dưới rồi vào rãnh hành tiểu não, cho các nhánh tận cấp máu cho mặt chẩm của tiểu não.
Liên quan thần kinh
TK XI, X, rễ tủy TK XI và XII xuất phát từ dọc theo bờ của nhân trám dưới. Các rễ TK IX, X, rễ tủy TK XI và XII xuất phát thẳng hàng tại bờ sau trám hành tại khe trám sau (nằm giữa trám hành và mặt sau bên hành não). Các rễ nhỏ của dây XII xuất phát từ mặt trước thân não ở 2/3 dưới của rãnh trước olive (nằm giữa trám hành và tháp hành). Dây X và XII xuất phát ngang mức 1/3 trên trám hành. Rễ tủy XI xuất phát dọc theo mặt sau của 1/3 dưới trám hành và từ phần dưới hành não và phần trên tủy sống cổ. Dây IX và XII xuât phát phía trên ngang mức rễ XI.
TK IX xuất phát bằng 1 hay 2 rễ từ phần trên hành não, phía sau trám hành, ngay phía dưới gốc của TK VII, đi vịng phía trước đám rối mạch mạc váo lỗ tĩnh mạch cảnh. Thơng thường, có một rễ lưng lớn và một rễ bụng nhỏ hơn ở chỗ nối với thân não, rễ nhỏ là rễ vận động, rễ lớn hơn là rễ cảm giác. Rễ lớn thường xuất phát từ hành não, ngoại trừ một vài trường hợp có 2 rễ, 2 rễ này sẽ nhập thành 1 khi vào màng cứng.
14
TK X xuất phát bên dưới TK IX dưới dạng nhiều rễ nhỏ xếp kéo dài 1 đoạn từ 2 đến 5,5 mm từ sau đến 1/3 trên trám hành. Chỗ xuất phát những rễ TK X phía trên sát với vị trí xuất phát TK IX, tuy nhiên khoảng cách này có thể lên đến 2 mm. TK X được tạo bởi nhiều rễ lớn nhỏ, đi ra phía trước đám rối mạch mạc ở vị trí lỗ Luschka đi đến lỗ tĩnh mạch cảnh. Đơi khi có vài rễ nhỏ xuất phát phía trước rễ TK X chính, những rễ nhỏ này được cho là rễ vận động. K XI gồm nhiều rễ nhỏ tách biệt với nhau xuất phát từ hành não ngang mức 2/3 dưới trám hành và tủy cổ trên. Rễ TK XI xếp thành hàng thay đổi từ 0,1 mm đến 1 mm ngay phía dưới rễ TK X. Các rễ sọ TK XI được coi là rễ TK X nằm ở phía dưới, bởi vì chúng xuất phát từ từ nhân X. Đơi khi khó phân biệt những rễ TK X phía dưới và rễ TK XI phía trên bởi vì TK X và rễ sọ TK XI hợp lại thành một bó khi vào lỗ TK lang thang.
Phần trên rễ tủy TK XI xuất phát vài milimet phía dưới phần thấp nhất của rễ sọ TK XI, sau đó chúng có thể nhập với rễ sọ TK XI hay đi vào bờ dưới của lỗ TK lang thang cách biệt với rễ XI. Các rễ tủy XI đi theo hướng trên ngồi từ vị trí xuất phát đến lỗ tĩnh mạch cảnh. Mặc dù rễ sọ và rễ tủy TK XI thường vào lỗ TK lang thang cùng với nhau, chùng có thể bị ngăn cách bởi một vách màng cứng.
Rễ TK XII xuất phát từ hành tủy thành một đường thẳng liên tục với rễ bụng của tủy sống. Những rễ này xuất phát từ nhân xám nằm trong tam giác hạ thiệt ở sàng não thất IV, ra khỏi hành não ở 2/3 bờ trước dưới trám hành. Rễ TK XII đi theo hướng trước ngồi trong khoang dưới nhện, phía sau ĐMĐS để vào ống hạ thiệt. Nếu động mạch đốt sống ngắn và thẳng, TK XII không tiếp xúc với động mạch đốt sống và không bị xoắn. Ngược lại, nếu động mạch đốt sống ngoằn ngoèo, TK XII có thể bị căng và đẩy ra sau. Hiếm khi ĐMĐS đi giữa hai rễ dây XII. Trước khi vào ống hạ thiệt, TK XII chia thành hai bó, trong vài trường hợp, ống hạ thiệt được chi thành hai ngăn bởi
vách xương mỏng, tương ứng với hai bó. Sau khi vào ống hạ thiệt, hai bó hợp lại và TK nằm phía trong tĩnh mạch cảnh trong và các TK IX, X XI.
Hình 1.8: phức hợp TK mạch máu dưới (GCTN trái). A: ĐMTNSD chia làm 5 đoạn. B: nhìn từ sau: đoạn P2 đi từ phần lồi của trám hành và các rễ TK IX, X, XI. “Nguồn: Rhoton, 2000” [70].
• Mạch máu: - ĐMĐS
Xuất phát từ động mạch dưới đòn, đi lên trên qua các lỗ mõm ngang từ C6-C1. Đi vào trong sọ qua lỗ chẩm sau khi xuyên qua màng cứng tại màng chẩm đội phía sau lồi cầu xương chẩm.
ĐMĐS mỗi bên khi vào trong sọ ở mặt bên hành não thì cho các nhánh xuyên cấp máu cho hành não. Càng đi lên phía trên ĐMĐS ra phía trước và vào trong. Tại mức rãnh hành-cầu hai động mạch đốt sống hợp lại tại hợp lưu đốt sống- thân nền tạo thành ĐMTN.
16
- Các nhánh của ĐMĐS:
ĐM gai sống sau (có thể xuất phát từ đoạn ngồi sọ của động mạch đốt sống), cấp máu cho phần sau bên của tủy gai.
Hình 1.9: Phân đoạn ĐMTNSD. (1) trước hành tủy, (2) bên hành tủy,(3) đoạn hạnh nhân - hành tủy, và (4) đoạn màng mạch - hạnh nhân và (5) (3) đoạn hạnh nhân - hành tủy, và (4) đoạn màng mạch - hạnh nhân và (5) đoạn vỏ tiểu não. “Nguồn: Rhoton, 2000” [70].
ĐMTNSD là nhánh quan trọng nhất của động mạch đốt sống, cho các nhánh xuyên cấp máu cho vùng hành não và cầu não. Trong quá trình phẫu thuật cần phải bảo tồn.
Nhánh tủy gai trước là nhánh cuối cùng của ĐMĐS, nó đi hướng xuống dưới vào trong hợp với nhánh đối bên đi trong khe trước tủy gai, cấp máu cho 2/3 trước tủy gai.
Động mạch đốt sống liên quan mật thiết với các TK sọ thấp, chúng là mốc để tìm ĐMĐS, trong đó dễ nhận biết nhất là TK XI có rễ cổ đi vào lỗ cảnh. ĐMĐS ln ln đi phía trước các TK sọ thấp.
- ĐMTNSD
ĐMTNSD là nhánh quan trọng nhất của ĐMĐS vì đoạn gần có các nhánh xuyên cấp máu cho thân não. Theo Rhoton, ĐMTNSD được chia làm 5 đoạn chính: (1) trước hành tủy, (2) bên hành tủy, (3) đoạn hạnh nhân - hành tủy, và (4) đoạn màng mạch - hạnh nhân và (5) đoạn vỏ tiểu não. Những đoạn này được phân chia theo mối tương quan của ĐMTNSD và các TK sọ thấp (IX-XII). Đoạn (1) từ nơi xuất phát đi trước hành não đến rễ TK XII. Đoạn (2) đi mặt bên hành tủy đến các rễ TK IX, X, XI. Đoạn (3) đi mặt dưới hạnh nhân tiểu não uốn vòng vào trong đến hết hạnh nhân tiểu não. Đoạn (4) đi hướng lên trên đến trần não thất tư, sau đó uốn lên trên ra mặt ngồi tiểu não thành đoạn (5) cho các nhánh cho vỏ tiểu não.
Hình 1.10: Vi phẫu GCTN bên trái (đường mổ dưới chẩm sau xoangxích-ma). “Nguồn: Rhoton, 2000” [70]. xích-ma). “Nguồn: Rhoton, 2000” [70].
18
A: TK tiền đình ốc tai đi vào OTT cùng với nhánh tiền đình của ĐMTNTD. TK vận nhãn ngồi đi hướng lên trên phía trước cầu não. ĐMTNSD đi vịng quanh các nhánh TK XI, X, XI. ĐM dưới lồi cung đi vào hố dưới lồi cung trên ngồi OTT. Đám rối mạch mạc lồi vào bể góc cầu tiểu não bên dưới TK IX và X.
B: thành sau OTT đã được mài bỏ. Mặt phẳng bóc tách giữa bó trên (bó tiền đình trên) và bó dưới (bó tiền đình dưới và ốc tai) từ bên ngồi kéo dài vào trong OTT. TK VII’ nằm ở mặt trước TK VIII, hợp nhất với TK VII ở đoạn gần thân não. TK VII phía trước và TK ốc tai nằm phía trước và dưới TK tiền đình.
1.3 SINH LÝ BỆNH U MÀNG NÃO
• Liên quan giữa u với xương sọ:
Khối u giàu mạch máu gần xương sọ sẽ gây ra loãng xương và hấp thu xương, do đó sẽ tạo ra các khuyết xương sọ và u sẽ thốt ra lỗ khuyết. Ngồi ra có sự thơng nối quan trọng giữa các tĩnh mạch màng não và lớp bản trong của xương, không những tạo ra các rãnh màng não mà cịn có nhiều lỗ ở lớp bản trong. Các khe tĩnh mạch bản trong giãn rộng và nối với các tĩnh mạch kế cận để tạo ra tuần hồn dẫn lưu máu của UMN [45].
Khối u ít mạch máu sẽ tạo sự tích tụ muối khống vào trong xương dẫn đến tăng sinh xương và xương dày lên, phần xương dầy có thể nhơ ra ngồi tương tự như một khối u của màng xương. Trong những trường hợp muộn hơn có những thay đổi của xương do tăng áp lực nội sọ [45].
• Liên quan giữa u và não:
Phản ứng của mơ não xung quanh UMN có thể chia thành hai loại: phản ứng nguyên phát là những thay đổi về mặt giải phẫu học và lý hóa học
của mơ não quanh u, phản ứng thứ phát là hậu quả của sự choán chỗ của u và sự xoắn vặn của mô não gây ra bởi nhiều nguyên nhân khác nhau. Giai đoạn muộn có thể gây chèn ép não, thốt vị não, tắc nghẽn hoặc ngưng trệ tuần hoàn não do liên quan đến sự thay đổi thể tích não [45].
Hậu quả của UMN đối với não chủ yếu là hiện tượng phù não. Phù não có thể khu trú quanh u, hoặc phù lan tỏa chất trắng và nặng hơn là lan tỏa cả bán cầu [45], [83]. Có nhiều yếu tố được cho là nguyên nhân gây phù não, trong đó có 4 cơ chế được cho là thỏa đáng nhất:
• Hàng rào máu não bị phá vỡ, gián đoạn. • Cơ chế chèn ép cơ học của u.
• Sự chèn ép mạch máu của u.
• Cơ chế về sự bài tiết ra các yếu tố gây phù.
UMN cũng có thể kích thích vỏ não làm phát sinh các cơn động kinh. Muộn hơn thì hội chứng tăng áp lực nội sọ xuất hiện: nhức đầu, nơn ói và phù gai thị. Tùy từng vị trí cụ thể của u sẽ biểu hiện các dấu TK khu trú khác nhau. Ngồi ra phù não có thể gây khó khăn cho việc bộc lộ u trong quá trình phẫu thuật [45], [83].
1.4 ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ HÌNH ẢNH HỌC CỦA UMNMSXĐ
• Đặc điểm lâm sàng
Tuổi thường gặp của nhóm bệnh nhân này là 40-50 tuổi, thay đổi từ 5 tháng tới 70 tuổi. Nữ thường gặp hơn nam, có những báo cáo gấp hai lần [83], [90], [101].
Các triệu chứng lâm sàng khởi phát âm thầm, thời gian từ khi có triệu chứng đầu tiên tới khi chẩn đoán được bệnh thay đổi rất nhiều giữa các bệnh
20
nhân khác nhau, thay đổi từ 1 tháng tới 17 năm. Khơng có triệu chứng đặc trưng cho loại u này. Các triệu chứng chủ yếu liên quan đến các TK sọ, hội chứng tiểu não, sự chèn ép thân não và tăng áp lực nội sọ. Nhức đầu và đi loạng choạng là hai triệu chứng thường gặp nhất. Trong các tổn thương TK sọ thì TK VIII gặp nhiều nhất với triệu chứng giảm thính lực, chóng mặt. Tiếp theo là các TK sọ khác: giảm cảm giác mặt, đau mặt, liệt mặt, co giật nửa mặt, nuốt khó…[45], [81].
Như vậy có thể chia triệu chứng lâm sàng của bệnh nhân dựa trên theo bốn nhóm ngun nhân chính liên quan với: các TK sọ, chèn ép tiểu não, chèn ép thân não, tăng áp lực nội sọ [81], [96], [16].
Tần xuất gặp các triệu chứng này thay đổi theo các tác giả khác nhau cũng như theo thời gian, bao gồm: tăng áp lực nội sọ (70%), hội chứng tiểu não (70%), triệu chứng của TK V (68%), giảm thính lực (64%), liệt mặt (57%), tổn thương bó vỏ gai (57%), tổn thương TK VI (40%), tổn thương TK IX, X (34%).
Tổn thương TK sọ là dấu hiệu thường gặp trong tất cả các báo cáo, và hay gặp nhất là TK V và TK VIII. Các TK sọ ít gặp tổn thương là TK III, IV, VI [16], [81], [96].
• Đặc điểm hình ảnh học
Cắt lớp vi tính (CLVT), cộng hưởng từ (CHT) giữ vai trị quan trọng trong cơng việc đánh giá trước mổ của các trường hợp u màng não mặt sau xương đá. Ngày nay, CHT có tương phản từ được sử dụng rộng rãi để chẩn đốn UMN. Nhìn chung, các đặc điểm về hình ảnh học của UMNMSXĐ cũng giống UMN ở các vị trí khác [80], [88].
Các thơng tin quan trọng nhất mà phẫu thuật viên cần biết trước khi mổ bao gồm:
- Vị trí, mức độ lan rộng nơi khối u bám vào màng cứng. - Kích thước khối u.
- Mức độ tưới máu của khối u. - Mức độ bị ảnh hưởng của xương. - Giao diện của khối u và thân não.
- Vị trí và mức độ các động mạch bị khối u ôm lấy hay đẩy.
- Khối u có phát triển ra các vùng kế cận, nhất là ống tai trong, lỗ cảnh.
Cộng hưởng từ sọ não (CHT) có tiêm thuốc tương phản từ
Đặc điểm UMN trên CHT:
CHT không tiêm chất tương phản từ: tín hiệu của u trên T1W, T2W tương đồng chất xám vỏ não (hình 1.11A), mặc dù trên T2W có tăng tín hiệu nhẹ. Trên T2W có khoảng 50% đồng tín hiệu và 50% tăng nhẹ tín hiệu, ít khi có giảm tín hiệu. Một số UMN khơng đồng nhất trên T2W đó là do tín hiệu dịng chảy của mạch máu trong u, các biến đổi dạng nang, đóng vơi và do bản chất mơ học của u [80], [88].
CHT có tiêm chất tương phản từ: UMN bắt thuốc tương phản từ mạnh, đồng nhất [80], [88].
Cho đến hiện nay cộng hưởng từ được xem là phương tiện chẩn đốn hình ảnh có thể cung cấp nhiều thông tin cần biết ở trên. Đặc biệt đối với các tổn thương choáng chỗ nằm sâu liên quan đến cấu trúc quan trọng và liên quan đến sàn sọ với ưu điểm vượt trội hạn chế xảo ảnh, cho nên nó là phương tiện được chọn lựa đầu tiên giúp chẩn đoán xác định và lên kế hoạch điều trị cho các UMNMSXĐ với những thông tin sau:
22
- Qua các mặt cắt khác nhau cho thấy rõ nhất sự liên quan của khối u với các cấu trúc xung quanh như hố Meckel, ốn tai trong, lỗ cảnh.
- Cho thấy mối liên quan với cấu trúc mạch máu quan trọng của vùng này như động mạch thân nền và các nhánh chính của chúng cũng như mức độ bị đẩy lệch, bị khối u ơm lấy.
- Hình ảnh T2 rất hữu ích cho việc đánh giá mặt phẳng màng nhện của khối u cũng như mối liên quan với phù não.
- Hình ảnh phù của thân não trên T2 có thể cho thấy sự xâm lấn màng ni nhất là khi khơng có mặt phẳng màng nhện.
- Tín hiệu cao trên T2 của khối u có thể liên quan với độ mềm của khối u.
Hình 1.11: UMNMSXĐ trên CHT xung T1. A: CHT khơng tiêm chấttương phản từ: khối chốn chỗ trong góc cầu tiểu não, vị trí trên OTT, đồng tương phản từ: khối chốn chỗ trong góc cầu tiểu não, vị trí trên OTT, đồng tín hiệu chất xám vỏ não. B: CHT có tiêm chất tương phản từ: khối chốn chỗ bắt chất tương phản từ mạnh, đồng nhất, vị trí gốc bám trên OTT, có thành phần u phát triển vào OTT, chèn nhẹ cầu não và cuống tiểu não giữa, không biến dạng não thất IV. “Nguồn: Samii M, 1991” [80].
Hình 1.12: UMNMSXĐ trên CHT xung T2, (C) còn ranh giới giữa u vàtổ chức não xung quanh ghi nhận có thành phần u phát triển vào OTT. tổ chức não xung quanh ghi nhận có thành phần u phát triển vào OTT.
“Nguồn: Samii M, 1991” [80]. CLVT sọ não có tiêm chất cản cản quang