* Cân nặng khi phẫu thuật
Cân nặng khi phẫu thuật trung bình trong nhóm nghiên cứu là 5,49 kg, trong đó 40 BN (66,7%) có cân nặng khi phẫu thuật <5kg (bảng 3.2). Trên thế giới và trong nƣớc cũng có những báo cáo về phẫu thuật TLT ở trẻ <5kg cho kết quả rất khả quan. Zhuo Shi (2007) nghiên cứu 134 trẻ, 1 tử vong sớm (0,7%), 133 trẻ còn lại theo dõi sau phẫu thuật 6 tháng đến 6 năm đều phát triển tốt [62]. Nghiên cứu của Gang Li (2015) có 205 trẻ, không có BN nào tử vong sớm, theo dõi trung bình 19 tháng không có BN nào tử vong muộn [49]. ở Việt Nam, tại Bệnh viện E, theo Nguyễn Quang Minh (2018) có 2/56 trẻ ≤5kg tử vong sau mổ TLT [15]. Các kết quả trên cho thấy những năm gần đây, lứa tuổi và cân nặng của trẻ đƣợc phẫu thuật vá TLT ngày càng nhỏ, trẻ sớm trở lại cuộc sống bình thƣờng sau phẫu thuật. Trình độ của phẫu thuật viên và chăm sóc hậu phẫu rất tốt, ngày càng tiến bộ và bắt kịp các trung tâm phẫu thuật tim mạch trên thế giới.
Hầu hết BN có TLT lỗ lớn có biểu hiện triệu chứng từ rất sớm thậm chí ngay trong những tuần đầu sau khi sinh. các biểu hiện thƣờng gặp là thở nhanh, khó thở, các biểu hiện của tình trạng suy tim ứ huyết, không lên cân hoặc các triệu chứng của nhiễm trùng hô hấp từng đợt. Trong nghiên cứu của chúng tôi 57 BN (95,0%) có triệu chứng cơ năng khi nhập viện, các lí do thƣờng gặp là khó thở, bú kém vã mồ hôi, chậm hoặc không tăng cân và có đến 15 BN (25%) đang bị viêm phổi khi vào viện. 3 BN (5%) còn lại đều đƣợc phát hiện sớm là 3 BN có suy tim độ I, các triệu chứng chỉ xuất hiện khi gắng sức nhiều, đƣợc theo dõi và quản lý ngoại trú bằng các thuốc điều trị suy tim, đến lịch vào viện theo hẹn phẫu thuật nên chƣa ghi nhận triệu chứng cơ năng thƣờng xuyên ở 3 trẻ trên (biểu đồ 3.1). Cũng theo kết quả của Lê Minh Sơn (2007) 100% bệnh nhân TLT – tăng ALĐMP nặng có triệu chứng cơ năng khi nhập viện [19]. Khác với phần lớn TLT lỗ nhỏ và vừa thƣờng đƣợc phát hiện tình cờ khi nghe tim thấy tiếng thổi tâm thu ở thời điểm sau khi sinh hoặc khi khám các bệnh lí khác mà trẻ còn bú mắc phải, Đào Đức Dũng (2019) nghiên cứu kết quả bít dù thông liên thất trên những BN có lỗ thông nhỏ - vừa chỉ ghi nhận 73,9% BN có triệu chứng cơ năng, trong đó đến 85% là xuất hiện khi gắng sức [5]. Nguyễn Thị Lê (2018) đánh giá kết quả phẫu thuật TLT chung tại Bệnh viện Sản- Nhi Bắc Giang chỉ ghi nhận 9,8 % bệnh nhân có biểu hiện khó thở khi nhập viện [14].
4.2.3. Triệu chứng lâm sàng
* Triệu chứng cơ năng thường gặp
Triệu chứng cơ năng ở bệnh nhân TLT đa dạng, khác nhau ở các nhóm tuổi và không có triệu chứng nào đặc hiệu trong bệnh TLT. Những biểu hiện trên hay gặp ở những bệnh nhân TBS có luồng thông trái-phải khác, tuy nhiên các triệu chứng này lại gợi ý rất nhiều cho việc chỉ định cận lâm sàng tiếp theo giúp chẩn đoán xác định từ đó có chiến lƣợc theo dõi và điều trị cụ thể.
Trong nghiên cứu của chúng tôi triệu chứng hay gặp nhất là khó thở (91,7%), chậm tăng cân (68,3%), bú kém vã mồ hôi (61,6%) (Biểu đồ 3.2).
Nguyễn Quang Minh, Maartje Schipper, Balu Vaidyanathan cùng nhiều tác giả khác cũng ghi nhận triệu chứng cơ năng hay gặp nhất là khó thở [19], [28], [65]. Khó thở không chỉ do tăng gánh thể tích cho tim, tăng lƣu lƣợng tuần hoàn phổi, tổn thƣơng mạch máu phổi mà còn có vai trò của sự giải phóng các tế bào nội mô. Nghiên cứu của Fuse.S nhận thấy nồng độ Thromboxan B2 thƣờng tăng ở các bệnh nhân tim bẩm sinh có tăng ALĐMP và chất này gây co thắt ĐMP, co thắt phế quản làm cho tình trạng khó thở ngày càng nặng [41].
* Triệu chứng tím, ngất
Theo nhiều tác giả các triệu chứng khi đã tăng ALĐMP cố định là tím đối xứng, đôi khi xuất hiện ho máu, ngất [37], [45]. Tuy nhiên chúng tôi không gặp trƣờng hợp nào. Trong những năm gần đây, việc triển khai rộng rãi việc khám sàng lọc bệnh TBS làm số lƣợng trẻ em đƣợc phát hiện bệnh ngày càng sớm hơn, đƣợc theo dõi quản lý tốt hơn nên tỷ lệ nhóm trẻ lớn mắc các triệu chứng nặng nề nhƣ tím, ngất ngày càng hiếm. Lê Minh Sơn (2007) nghiên cứu trên nhóm BN TLT – tăng ALĐMP nặng với tuổi trung bình là 41,1 43,01 tháng cũng không ghi nhận trƣờng hợp nào tím, ngất [19].
* Triệu chứng thực thể tại tim
Nghe tim là một kĩ năng quan trọng để phát hiện đƣợc các bất thƣờng tim bẩm sinh. Khi nghe thấy bất kì tiếng tim bất thƣờng nào, đều cần đƣa ra chỉ định siêu âm tim để chẩn đoán cũng nhƣ loại trừ các bệnh lý tim mạch.
Đối với BN TLT thông thƣờng sẽ nghe thấy tiếng TTT ở khoang liên sƣờn III-IV cạnh ức trái. Khi lỗ thông nhỏ, chênh áp qua lỗ thông càng lớn thì âm sắc sẽ càng cao và nghe rõ. Khi lỗ thông lớn – tăng ALĐMP, chênh áp qua lỗ thông thấp, nhất là khi ALĐMP tăng cao sấp xỉ bằng ALĐMHT thì không
còn sự chênh áp giữa 2 buồng thất qua lỗ thông chính vì vậy tiếng thổi tâm thu qua lỗ TLT ở khoang liên sƣờn III, IV cạnh ức trái sẽ mờ, nghe không rõ, có khi mất hẳn. Kết quả của chúng tôi có tiếng TTT <3/6 ở 20 BN (33,3%) (biểu đồ 3.2).
Có thể nghe thấy tiếng T2 mạnh, tách đôi (do van ĐMP đóng muộn). Chúng tôi có 43 BN (71,7%) có tiếng T2 mạnh. Lê Vũ Thức cũng cho kết quả có 61,8 % bệnh nhân TLT – tăng ALĐMP nghe đƣợc tiếng T2 mạnh ở đáy tim [21], tỷ lệ này trong nghiên cứu của Lê Minh Sơn là 98% ở những BN TLT- tăng ALĐMP nặng [19].
Qua đây có thể thấy tiếng T2 mạnh, tách đôi là một triệu chứng thƣờng gặp trong bệnh cảnh tăng áp lực động mạch phổi và không phải trƣờng hợp TLT nào cũng nghe thấy tiếng TTT. Khi chỉ nghe thấy tiếng T2 mạnh mà không kèm tiếng TTT cũng cần phải khám kĩ các triệu chứng lâm sàng khác kết hợp chỉ định siêu âm tim để tránh bỏ sót các dị tật TBS trong đó có TLT – tăng ALĐMP nặng.
* Tình trạng viêm phổi tái diễn
Kết quả từ bảng 3.5 cho thấy có 21 BN (35%) bị viêm phổi tái diễn nhiều đợt trƣớc khi mổ, tỷ lệ này của chúng tôi thấp hơn so với một số nghiên cứu khác. Theo Tăng Hùng Sang (2010) có 51% trẻ từng bị viêm phổi từ 3 lần trở lên với tuổi trung bình khi phẫu thuật TLT là 37,24 tháng [18]. Ngọ Văn Thanh (2010) nghiên cứu đánh giá áp lực động mạch phổi giai đoạn chu phẫu trên bệnh nhân TBS – tăng ALĐMP nặng tại bệnh viện Tim Hà Nội có tỷ lệ BN viêm phổi phải nhập viện điều trị là 44,4 %, tuổi từ 3 tháng – 35 tuổi, với bệnh cảnh nền là bệnh TBS có luồng thông chủ phổi lớn [20]. Lƣợng máu lên phổi nhiều là yếu tố thuận lợi chính gây tình trạng bội nhiễm viêm phổi. Do vậy khi chƣa có điều kiện can thiệp, phẫu thuật không nên dùng thuốc giãn mạch phổi cho những bệnh nhân này vì có thể làm máu lên phổi nhiền hơn
khiến bệnh trầm trọng hơn.
Sở dĩ tỉ lệ bệnh nhân viêm phổi tái diễn trong nghiên cứu của chúng tôi thấp hơn một số nghiên cứu khác là do trong nghiên cứu của chúng tôi số trẻ nhỏ chiếm tỷ lệ cao, có đến 42 trẻ <6 tháng trong đó 34 trẻ (56,7%) ≤03 tháng tuổi, nhiều trẻ chỉ bị viêm phổi 1 lần trƣớc đó, chƣa đủ tiêu chuẩn xác định viêm phổi tái diễn, cũng có nhiều trẻ chƣa từng bị viêm phổi trƣớc khi phẫu thuật. Nhận xét này cũng phù hợp với kết quả của Nguyễn Quang Minh (2018) khi tiến hành nghiên cứu ở trẻ nhỏ <5 kg đƣợc phẫu thuật thông liên thất với tuổi trung bình là 2,8 ± 1,6 tháng tuổi cũng ghi nhận tỉ lệ bệnh nhân bị viêm phổi không cao (29,1%) [15].
Cũng qua kết quả từ bảng 3.5 thấy tỷ lệ BN viêm phổi tái diễn giữa hai nhóm tăng ALĐMP là khác nhau, trong đó 15/21 BN (71,4%) nằm ở nhóm tăng ALĐMP rất nặng. Lê Hữu Dũng (2013) cũng kết luận rằng có mối tƣơng quan thuận giữa tình trạng viêm phổi tái diễn và tình trạng tăng ALĐMP [6]. Lê Vũ Thức cho rằng trẻ TLT có tiền sử viêm phổi tái diễn có nguy cơ bị tăng ALĐMP cao hơn 9,7 lần so với nhóm không bị viêm phổi tái diễn [21].
* Tình trạng suy tim
Việc đánh giá chính xác mức độ suy tim và theo dõi đáp ứng tình trạng suy tim khi điều trị nội khoa có ý nghĩa rất quan trọng trong việc phẫu thuật thông liên thất, là một trong những yếu tố đóng vai trò quyết định trong chỉ định phẫu thuật. Phẫu thuật đóng lỗ TLT ở trẻ <6 tháng tuổi khi điều trị nội khoa không đáp ứng, không khống chế đƣợc tình trạng suy tim.
Trong nghiên cứu của chúng tôi số BN suy tim độ II-III là 57 BN (95%), không có BN nào suy tim độ IV, có 3 BN (5,0%) suy tim độ I (bảng 3.4). Tác giả Lê Minh Sơn (2007) báo cáo trên 123 BN TLT – tăng ALĐMP nặng có 117 BN (95,9%) suy tim độ II-III, 4,1% suy tim độ I [19], tƣơng đồng với kết quả của chúng tôi.
Cũng kết quả từ bảng 3.4 cho thấy có sự khác nhau về mức độ suy tim giữa hai nhóm tăng ALĐMP, cụ thể có 68,0% BN suy tim nặng độ III ở nhóm tăng ALĐMP rất nặng. Có 3 BN suy tim độ I chỉ biểu hiện những triệu chứng khi gắng sức, cả 3 BN này đều có mức ALĐMP chớm tăng nặng.
Lê Hữu Dũng (2013) nghiên cứu đặc điểm lâm sàng của tăng áp lực động mạch phổi ở trẻ tim bẩm sinh có luồng thông trái phải, kết luận rằng có mối tƣơng quan chặt chẽ có ý nghĩa thống kê giữa mức độ suy tim với mức độ tăng áp lực động mạch phổi (r = 0,56, p <0,01), 100% BN suy tim mức độ vừa-nặng ở nhóm tăng ALĐMP nặng, nhóm tăng ALĐMP nhẹ-vừa không có BN nào suy tim nặng [6]. Đồng quan điểm trên, Lê Hoàng Minh Châu cũng kết luận rằng có mối tƣơng quan thuận giữa mức độ suy tim với mức độ tăng ALĐMP (r= 0,58; p <0,01) [4]. Khẳng định thêm kết luận trên, kết quả của một số nghiên cứu về phẫu thuật TLT chung (bao gồm cả những bệnh nhân TLT không tăng ALĐMP) có tỷ lệ bệnh nhân suy tim thấp hơn nhiều so với nghiên cứu của chúng tôi, Nguyễn Quang Minh (2018) có 47,3% trẻ có suy tim từ độ II trở lên [15].
* Tình trạng suy dinh dưỡng
Có 43 BN (71,7 %) có suy dinh dƣỡng vừa – nặng trƣớc mổ trong nhóm nghiên cứu. Tăng Hùng Sang (2010) có 89% trẻ bị SDD [18], Nguyễn Quang Minh (2018) là 61% trẻ có SDD [15]. Đây là một dấu hiệu quan trọng đƣợc nhiều tác giả quan tâm. Tỷ lệ BN suy dinh dƣỡng giữa các nhóm tuổi là khác nhau trong nghiên cứu của chúng tôi, trong đó nhóm tuổi ≥6 tháng có tỷ lệ
bệnh nhân suy dinh dƣỡng vừa – nặng nhiều hơn (88,9%) so với nhóm tuổi dƣới 6 tháng (64,3 %) (bảng 3.3). Kết quả trên là do ở nhóm trẻ lớn, bệnh diễn tiến lâu hơn, tình trạng SDD là hậu quả của quá trình dinh dƣỡng kém kéo dài do trẻ khó thở, bú kém và hấp thu không đầy đủ trong khi nhu cầu dinh dƣỡng lại cao hơn trẻ bình thƣờng. Biểu hiện của dấu hiệu này có thể là
trẻ từ sau khi sinh không tăng cân hoặc có tăng cân nhƣng chậm hơn rất nhiều so với trẻ bình thƣờng cùng lứa tuổi. Balu Vaidyanathan (2002) cho rằng đối với các nƣớc đang phát triển (trong đó có Việt Nam) thì tình trạng nghèo đói và hạn chế về kiến thức dinh dƣỡng làm trầm trọng thêm dấu hiệu chậm phát triển của trẻ mắc TLT lỗ lớn. Tuy nhiên ông chỉ ra rằng tình trạng SDD không làm tăng tỉ lệ tử vong sau mổ và phẫu thuật vá TLT lỗ lớn không nên bị trì hoãn bởi các nguyên nhân trên [65]. Đồng quan điểm trên, Servet Ergun (2019) và Maartje Schipper (2017) cho rằng cân nặng thấp không làm tăng tỉ lệ tử vong sau mổ mặc dù thời gian thở máy và hồi sức dài hơn [36], [60].
* Dị tật kèm theo
Chúng tôi có 4 bệnh nhân (6,7%) phát hiện dị tật ngoài hệ tim mạch kèm theo, bao gồm 1 BN không có lỗ hậu môn, 1 BN tắc tá tràng bẩm sinh, 2 BN này đã phẫu thuật ổn định trƣớc khi phẫu thuật TLT. Có 3 trẻ bị Down (5%) trong nhóm nghiên cứu (bảng 3.2). Nguyễn Thị Lê (2018) gặp 2,8% trẻ Down [14], 9,1 % là kết quả của Nguyễn Quang Minh (2018) [15]. Trẻ bị Down thƣờng có dị tật tim bẩm sinh kèm theo. James C. Fudge (2010) theo dõi 45579 trẻ bị TBS đã đƣợc phẫu thuật, có 4350 bệnh nhân mắc hội chứng Down (9,54%), trong đó tỷ lệ trẻ bị TLT là 832 BN (19%), chỉ đứng sau thông sàn nhĩ thất là 1430 BN (33%), ông cũng kết luận rằng trẻ mắc hội chứng Down có liên quan tới tỷ lệ tử vong cao hơn và thời gian nằm viện dài hơn [38]. Báo cáo của Maartje Schipper (2017) có tỷ lệ trẻ TLT bị Down là 12,8% [60]. Trẻ bị Down thực sự là gánh nặng lớn cho gia đình. Việc phát hiện các dị tật bẩm sinh hoặc bệnh lý di truyền kèm theo có ý nghĩa trong việc đƣa ra chiến lƣợc điều trị hợp lý cho từng BN bên cạnh việc phẫu thuật tim mạch cũng nhƣ vấn đề tƣ vấn di truyền.
4.3. Triệu chứng cận lâm sàng
4.3.1. Đặc điểm Xquang ngực thẳng trước mổ
Các hình ảnh tổn thƣơng của bệnh TLT – tăng ALĐMP trên phim Xquang ngực thẳng thƣờng quy không đặc hiệu và không có giá trị chẩn đoán xác định, tuy nhiên nó góp phần gợi ý chẩn đoán tại các cơ sở chƣa có siêu âm tim. Có thể nói hình ảnh Xquang của TLT và nhất là TLT lỗ lớn là đặc trƣng của bệnh TBS có luồng thông trái - phải, biểu hiện chính là hình ảnh giãn của các buồng tim và tăng tuần hoàn phổi.
Kết quả từ bảng 3.6 của chúng tôi có 57 BN (95,0 %) trẻ có chỉ số tim - ngực lớn trên phim Xquang ngực thẳng, 35 BN có cung thất phải lớn, 57 BN có cung thất trái lớn, 56 BN (93,3%) có hình ảnh cung động mạch phổi phồng, tỉ lệ hình ảnh tăng tuần hoàn phổi gặp ở 56 BN (93,3 %).
Nhƣ vậy, lƣu ý các trẻ ở tuyến dƣới, những trƣờng hợp viêm phế quản phổi tái diễn, Xquang tim phổi có bóng tim to, ứ huyết mặc dù không nghe thấy tiếng thổi ở tim thì cũng cần loại trừ các bệnh tim bẩm sinh có luồng thông trái phải đặc biệt là TLT lớn.
4.3.2. Đặc điểm điện tâm đồ trước mổ
Cũng giống nhƣ Xquang tim phổi, điện tâm đồ không có những dấu hiệu đặc hiệu của riêng TLT, tuy nhiên nó góp phần hỗ trợ chẩn đoán, tiên lƣợng bệnh và theo dõi những rối loạn dẫn truyền sau mổ.
Cả 60 BN của chúng tôi đều có nhịp xoang (100%). Trục điện tim hay gặp nhất là trục trung gian (45,0%), trục trái gặp ở 38,3% các trƣờng hợp.
Theo Thais AL Pedersen biểu hiện trên điện tâm đồ của TLT lỗ lớn giai đoạn đầu là tăng gánh và dầy thất trái, khi ALĐMP tăng cao là tăng gánh và dầy thất phải hoặc phối hợp dầy 2 thất [54]. Kết quả nghiên cứu của chúng tôi cũng phù hợp với tác giả trên, dầy thất trái 33,4%, dầy thất phải 13,3%, dầy 2 thất 53,3% (Bảng 3.7).
4.3.3. Đặc điểm siêu âm tim trước mổ
Đây là phƣơng pháp thăm dò cận lâm sàng đóng vai trò quan trọng nhất trong chẩn đoán bệnh tim bẩm sinh nói chung và TLT nói riêng. Từ trƣớc những năm 1970 thông tim, chụp buồng tim đƣợc ứng dụng phổ biến và đƣợc coi là tiêu chuẩn vàng trong chẩn đoán các bệnh lí tim mạch. Không chỉ vậy, trong những năm gần đây thông tim can thiệp còn đƣợc ứng dụng rộng rãi trong điều trị. Tuy nhiên đây vẫn là một phƣơng pháp thăm dò gây chảy máu và có một tỉ lệ tai biến nhất định. Ngày nay với những ƣu thế về tính an toàn cũng nhƣ độ chính xác siêu âm tim đã dần thay thế vai trò của thông tim trong chẩn đoán, chỉ định mổ, theo dõi sau mổ trong nhiều bệnh lý tim mạch.
* Vị trí lỗ thông liên thất
Về vị trí TLT trên siêu âm tim (biểu đồ 3.4) phần lớn là TLT quanh màng 50 BN (83,3%), phần phễu 6 BN (10,0%), phần buồng nhận 1 BN (1,7%), phần cơ bè 2 BN (3,3%), có 1 BN TLT ở hai vị trí quanh màng và cơ bè (1,7%). Kết quả này của chúng tôi phù hợp với nhiều nghiên cứu trong và