Guillain barre

Cập Nhật Hội Chứng Guillain-Barré Hội chứng Guillain-Barré tình trạng viêm đa dây thần kinh cấp tính, tiến triển nhanh, gây cảm giác yếu A- Tổng quan Hội chứng Guillain-Barré (GBS) bệnh lý đơn độc Nó bao gồm nhiều biến thể: Bệnh lý viêm ña dây thần kinh cấp kèm hủy hoại myelin (Acute inflammatory demyelinative polyneuropathy=AIDP); Bệnh lý sợi trục thần kinh vận ñộng cấp (acute motor axonal neuropathy=AMAN) hội chứng MillerFisher (Miller-Fisher syndrome=MFS) Bệnh lý viêm ña dây thần kinh cấp kèm hủy hoại myelin AIDP chiếm 90% trường hợp H/C Guillain Barré H1-Các biến thể H/C Guillain Barré: Bệnh lý Viêm ña dây thần kinh cấp kèm hủy hoại myelin (AIDP), bệnh lý sợi trục thần kinh vận ñộng cấp (acute motor axonal neuropathy=AMAN) H/C M.Fisher Hội chứng gây phá hủy, loại bỏ bao myelin sợi thần kinh H2- Neuron bình thường: Nhân, sợi trục (axon), bao myelin, nút Ranvier, tế bào Schwann H3- Chất myelin bị tổn thương H/C Guillain Barré H4-Tổn thương thần kinh H/C Guillain Barré khu trú : (a) rễ sau tủy sống, (b) nút Ranvier, (c) bao myelin tế bào Schwann (d) sináp thần kinh B- Các nguyên nhân gây hội chứng Guillain-Barré Bệnh nguyên chưa ñược biết rõ ða số tác giả ñều cho ñây bệnh tự miễn Các triệu chứng thường khởi phát thời gian từ ngày ñến tuần sau ñợt nhiễm siêu vi, ngộ ñộc thức ăn (Campylobacter jejuni), tiêm phòng, phẫu thuật - Khoảng 20% đến 30% trường hợp H/C Guillain Barré trước có nhiễm Campylobacter jejuni Một số lượng trường hợp khác tương đương trước nhiễm Cytomegalovirus (CMV) Các trường hợp cịn lại trước nhiễm Mycoplasma nhiễm trùng khác, ñã ñược tiêm chủng - Thành vi khuẩn C jejuni chứa ganglioside GM1 Các kháng thể kháng-ganglioside, ñược sản sinh trình nhiễm trùng, phản ứng chéo với ganglioside GM1 màng sợi trục (axone) nút Ranvier chất myelin cạnh nút (paranodal myelin) - Sự tiếp xúc nói tạo phản ứng viêm dẫn ñến việc hủy hoại tổ chức Kháng thể Anti-GM1 tìm thấy huyết bệnh nhân bị H/C Guillain Barré Bệnh nhân H/C Guillain Barré sau nhiễm virus CMV có kháng thể anti-GM2 H5 -Cơ chế sinh bệnh: Nhiễm Campylobacter-> ói, tiêu chảy-> phản ứng miễn dịch thể-> tiêu diệt vi khuẩn-> kháng thể tự miễn chống lại tế bào thần kinh thể-> tổn thương thần kinh-> H/C Guillain Barré H6- Ganglioside GM1 màng tế bào thần kinh có cấu trúc giống với core oligosaccharide màng tế bào Campylobacter Bệnh gây tổn thương thần kinh ngoại biên, rễ thần kinh thần kinh sọ não Quan sát dây thần kinh ngoại biên, nhận thấy có đoạn bị myelin Dưới kính hiển vi, tế bào thần kinh bị tẩm nhuận số loại bạch cầu Tình trạng nhiễm siêu vi, siêu vi Herpes, Cytomegalovirus, virus Epstein-Barr nguyên nhân 2/3 trường hợp năm Năm 1977, có 500 trường hợp H/C Guillain-Barre kết hợp với chương trình tiêm chủng cúm Mỹ Nguyên nhân đợt bùng phát khơng tìm thấy 5-10% trường hợp xảy khoảng thời gian tuần sau phẫu thuật C- Các Triệu chứng Hội chứng Guillain-Barré - Yếu bên thể cộng với tê khởi ñầu từ chi lan dần lên thân chi cổ - Những ñược ñiều khiển thần kinh sọ não bị ảnh hưởng Yếu gần dây thần kinh bị tổn thương dấu hiệu bật - Phản xạ gân xương sâu giảm biến - Bệnh nhân suy yếu mặt số vùng hầu họng gây triệu chứng nuốt sặc ăn uống - Một số bệnh nhân bị suy hô hấp nhược Các bệnh nhân cần đặt nội khí quản thở máy Khoảng 5% bệnh nhân tử vong suy hô hấp - Nhịp tim nhanh, đổ mồ nhiều, đỏ bừng mặt, biến ñộng huyết áp triệu chứng cho thấy có tổn thương hệ thần kinh giao cảm - ðộ trầm trọng triệu chứng ñạt ñến ñỉnh ñiểm tuần lễ thứ thứ - Trong số dạng H/C Guillain-Barré, bệnh nhân có yếu nhãn cầu dáng lảo đảo Các triệu chứng gặp hội chứng bệnh lý khác nhiễm ñộc botulin (botulism), thiếu thiamin, nhược (myasthenia gravis) Do đó, việc chẩn đốn loại trừ với ngun nhân khác ñiều quan trọng H7-Tổn thương thần kinh H/C Guillain-Barré D- Khi phải ñi khám bệnh ngay? - Khi xuất triệu chứng dấu hiệu mơ tả bệnh nhân cần thăm khám ñánh giá - Bệnh nhân cần ñược nhập cấp cứu cảm giác yếu tay chân E- Các Xét nghiệm ñể Chẩn ðốn Chẩn đốn dự bệnh sử thăm khám lâm sàng Bệnh nhân thường có yếu tay chân Có thể yếu chi phối thần kinh sọ não Yếu lan dần từ chi lên thân, chi cổ Phản xạ gân xương sâu giảm - Khơng có xét nghiệm huyết học chun biệt để chẩn đốn xác định H/C Guillain-Barré - Chọc dị tủy sống để đánh giá dịch não tủy Phân tích dịch não tủy cho thấy có tăng đạm mà khơng giảm số lượng tế bào (phân ly đạm tế bào) - Phân tích dẫn truyền thần kinh ñể phát vận tốc dẫn truyền chậm tổn thương sợi thần kinh - Các xét nghiệm tầm sốt bệnh lý sau cần thực với mục đích loại trừ: Quai bị, Rubella, Cytomegalovirus, bệnh Nhược F- ðiều trị Hội chứng Guillain-Barré 1- Tự chăm sóc nhà Hội chứng GB khơng thể tự chăm sóc nhà Một ñược chẩn ñoán, bệnh nhân cần nhập viện tuân thủ dẫn thầy thuốc 2- ðiều trị Nội khoa - Bệnh nhân bị H/C Guillain-Barre cần ñược gắn monitor theo dõi liên tục sP02 (pulse oxygenation), tim mạch huyết áp - Bệnh nhân cần ñược ñánh giá liên tục đường thở, chức hơ hấp tuần hồn Cần kiểm sốt kỹ lượng dịch nhập vào thể - Tuy vậy, ñiểm mấu chốt ñiều trị lại việc chăm sóc hỗ trợ, phịng tránh tất biến chứng Bệnh nhân cần ñược xoay trở tốt để đề phịng lt tư - ðiều trị chọn lựa cho H/C Guillain-Barre chuyển ñổi huyết tương (Plasmapheresis=PE) tiêm TM Immunoglobulins (IVIg) Trong phương pháp chuyển đổi huyết tương có lọc kép (Double filtration plasmapheresis=DFPP), bệnh nhân ñược rút máu, huyết tương ñược tách rời ñể lọc loại trừ kháng thể tự miễn Sau máu 5% dung dịch albumin (để bù lại lượng protein ñã hao hụt) ñược truyền trở lại thể nhằm tái tạo kháng thể cho hệ miễn dịch Khi ñược áp dụng giai ñoạn sớm bệnh, hiệu phương pháp chuyển ñổi huyết tương tốt: giảm tỉ lệ tử vong, giảm xác suất di chứng, rút ngắn thời gian bị bệnh - Một phương thức ñiều trị khác cho H/C Guillain Barré tiêm TM Immunoglobulins (IVIg) Các kháng thể kháng idiotypic (anti-idiotypic antibodies) dùng cho thấy có khả điều hịa lại đáp ứng thể dịch chúng trung hòa ức chế sản xuất kháng thể tự miễn Khi ức chế kháng thể tự miễn, thương tổn qua trung gian bổ thể (complementmediated damage) giảm nhẹ Tiêm tĩnh mạch Immunoglobulins (IVIg) ngăn chặn kết dính thụ thể Fc(gamma) dự phòng tổn thương thực bào ñại thực bào (macrophages) Các nghiên cứu ñã xác ñịnh lượng IVIg tối ưu 400mg/kg/ngày dùng 5-6 ngày Trong nghiên cứu so sánh, hiệu chuyển ñổi huyết tương (PE) tiêm TM Immunoglobulins (IVIg) tương đương với nhau, khơng thấy có cải thiện mặt hiệu phối hợp ñồng thời phương pháp ñiều trị Tuy nhiên, tiêm TM Immunoglobulins (IVIg) đánh giá an tồn nguy biến chứng (Harel Shoenfeld, 2005; Shahar, 2006) H8-Chăm sóc bệnh nhân bị H/C Guillain-Barré H9-Các thành phần máu: Huyết tương, bạch cầu, tiểu cầu hồng cầu H10- Dùng máy ly tâm ñể tách rời huyết tương với huyết cầu khác máu H11- Trong chuyển đổi huyết tương có lọc kép: huyết tương sau tách rời ñược lọc qua màng lọc có kích thước nhỏ Những protein có trọng lượng phân tử lớn kháng thể tự miễn bị loại bỏ Các chất có trọng lượng phân tử thấp có albumin q giá giữ truyền trở lại thể người bệnh Có thể bù thất thoát cách thêm lượng nhỏ dịch thay albumin 3- Thuốc men: Có thể dùng số thuốc Heparin (LMWH) ñể ngăn ngừa huyết khối tĩnh mạch sâu (DVT) bệnh nhân có nguy Khơng sử dụng Corticosteroids, theo nhiều nghiên cứu khơng thấy có hiệu đáng kể 4- Các phương pháp ðiều trị khác Tiến hành vật lý trị liệu bệnh nhân luyện tập ñược Có thể dùng nhiệt ñể giảm ñau Bệnh nhân cần luyện tập ñủ tầm chuyển ñộng (range of motion) ñể tránh cứng khớp G- Tiên lượng Khoảng 85% bệnh nhân H/C Guillain-Barré phục hồi hoàn toàn Các triệu chứng cải thiện dần sau vài tháng - Các vấn ñề tồn ñược xử lý khoa vật lý trị liệu Một số bệnh nhân cần dùng đến dụng cụ chỉnh hình để hỗ trợ cho hoạt ñộng thường ngày - Khoảng 10% bệnh nhân có nguy tái phát Họ mắc bệnh lý thần kinh mãn tính ðối với bệnh nhân này, thuốc ức chế hệ thống miễn dịch biện pháp chuyển đổi huyết tương (plasmapheresis) hữu ích Albatros T.L Tham Khảo: 1-Guillain-Barre Syndrome, Michael A LoGuidice Sr, DO, Staff Physician, Department of Emergency Medicine, Memorial Hospital of York 2-Guillain-Barre Syndrome (GBS): Davidson College 3-The Guillain-Barré Syndrome(GBS): Northeastern Ohio Universities Colleges of Medicine and Pharmacy 4-Ang CW, Jacobs BC, Laman JD (2004) The Guillain-Barre Syndrome: a true case of molecular mimicry Trends in Immunology 25(2):61-66 5-Harel M and Yehuda Sheonfeld (2005) Intravenous Immunoglobulin and Guillain-Barre Syndrome Clinical Reviews in Allergy & Immunology 29:281-287 6-Ho TW, McKhann GM, Griffin JW (1998) Human Autoimmune Neuropathies Annu Rev Neurosci 21:187-226 7-Hughes RAC, Allen D, Makowska A, Gregson NA (2006) Pathogenesis of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy Journal of the Peripheral Nervous System 11:30-46 8-Janeway, CA, Travers P, Walport M, Shlomchik MJ (2005) Immunobiology: The immune system in health and disease, 6th edition New York: Garland Publishing 9-Koga M, Gilbert M, Takahashi M, Li J, Koike S, Hirata K, Yuki N (2006) Comprehensive analysis of bacterial risk factors for the development of Guillain-Barre Syndrome after Campylobacter jejuni infection Journal of Infectious Disease 193:547-55 Kuwabara S (2004) Guillain-Barre Syndrome: epidemiology, pathophysiology, and management Drugs 64(6):597-610 10-Moran PM, Annuk H, Prendergast MM (2005) Antibodies induced by ganglioside-mimicking Campylobacter jejuni liooligosaccharides recognise epitopes at the nodes of Ranvier Journal of Neuroimmunology 165:179-185 11-Neisser A, Schwerer B, Bernheimer H, Moran AP (2000) Ganglioside-induced antiganglioside antibodies from a neuropathy patient cross-react with lipopolysaccharides of Campylobacter jejuni associated Guillain-Barre syndrome Journal of Neuroimmunolgy 102:85-88 12-Shahar E (2006) Current therapeutic options in severe Guillain-Barre Syndrome Clinical Neuropharmacology 29(1):45-51 Tài Thượng ðế ban phát, khiêm tốn Danh tiếng người ñời ban tặng, biết ơn Tự phụ thân tự phong, cẩn thận John Wooden ... 1 -Guillain- Barre Syndrome, Michael A LoGuidice Sr, DO, Staff Physician, Department of Emergency Medicine, Memorial Hospital of York 2 -Guillain- Barre Syndrome (GBS): Davidson College 3-The Guillain- Barré... (2004) The Guillain- Barre Syndrome: a true case of molecular mimicry Trends in Immunology 25(2):61-66 5-Harel M and Yehuda Sheonfeld (2005) Intravenous Immunoglobulin and Guillain- Barre Syndrome... factors for the development of Guillain- Barre Syndrome after Campylobacter jejuni infection Journal of Infectious Disease 193:547-55 Kuwabara S (2004) Guillain- Barre Syndrome: epidemiology, pathophysiology,