bthnttddm y học

BẤT TƯƠNG HỢP NHĨ THẤT VÀ THẤT ĐẠI ĐỘNG MẠCH PGS.TS PHẠM NGUYỄN VINH VIỆN TIM TP HỒ CHÍ MINH Cịn gọi chuyển vị đại động mạch có sửa chữa (corrected transposition of great vessels) hay chuyển vị ĐĐM kiểu L (L -TGV) Tần suất ít: 1% số bệnh TBS Rất đơn độc, thường phối hợp với tổn thương khác ª Tim nằm bên phải chiếm 25% trường hợp ª BTHNT/TĐĐM kèm situs inversus: gần ln ln có tim bên phải SƠ ĐỒ BTHNT/TĐĐM SO VỚI TIM BÌNH THƯỜNG CÁC DẤU HIỆU GỢI Ý BTHNT/TĐĐM Bệnh nhân BTHNT/TĐĐM đến vì: ª Tim đập chậm (do blốc NT) ª Tím (do hẹp ĐMP) ª Suy tim (do TLT lỗ lớn) ª Nhịp nhanh kịch phát thất (do hội chứng Wolf Parkinson White) ª Blốc NT chiếm 10-30 % trường hợp CÁC THỂ LÂM SÀNG BTHNT/TĐĐM ª BTHNT/TĐĐM đơn độc (khơng kèm thơng liên thất, khơng hẹp ĐMP) ª BTHNT/TĐĐM có kèm TLT ª BTHNT/TĐĐM có kèm TLT hẹp ĐMP LV RV RA LA RV LV LA RA Situs solitus Situs inversus L-TGV Hình 1: Sắp xếp đại động mạch với thất b/n L-TGV RV: thất phải LV: thất trái RA: nhĩ phải LA: nhĩ trái BẤT TƯƠNG HỢP NHĨ THẤT VÀ THẤT ĐẠI ĐỘNG MẠCH ĐƠN ĐỘC Giải phẫu học sinh lý bệnh ª ª ª ª ª Tâm nhĩ trái nối liền với tâm thất phải qua trung gian van nhĩ thất dạng Tâm nhĩ phải nối liền với tâm thất trái qua trung gian van nhĩ thất dạng ĐMC bắt nguồn từ tâm thất phải ĐMP bắt nguồn từ tâm thất trái Do bất thường trên, nên máu đen vào ĐMP máu đỏ qua ĐMC BẤT TƯƠNG HỢP NHĨ THẤT VÀ THẤT ĐẠI ĐỘNG MẠCH ĐƠN ĐỘC ª Có thể có thêm tổn thương phối hợp van dạng Ebstein, van bất thường ª Thường có hở van phối hợp dãn vịng van, sa van ª Tuy nhiên thất phải hoạt động thất trái, lâu dần dễ suy thất phải Do vị trí bất thường vách liên thất vách nhĩ, lộ trình bó His dài nên dễ có blốc nhĩ thất (vách liên nhĩ không hàng vách liên thất) BTHNT/TĐĐM ĐƠN ĐỘC Lâm sàng ª ª Khơng triệu chứng chưa có biến chứng T2 gọn mạnh (do ĐMC nằm phía trước) Đơi nghe âm thổi tâm thu dạng Xquang điện tâm đồ ª ª Xquang: phim lồng ngực hữu ích cho chẩn đoán ECG: tương đối đặc hiệu * Trục QRS lệch trái * Khơng sóng Q aVL, D1 V5V6 * Khá thường gặp biểu h/c Wolf Parkinson White * Thường gặp biểuhiện blốc nhĩ thất (độ 1, độ 3) ECG ECG ECG 10 TIẾN TRIỂN BỆNH Về lâu dài, khó tiên đốn: xuất ª Nhịp nhanh thất (nhịp nối hỗ tương, nhịp nhanh nhĩ, cuồng nhĩ) ª Blốc nhĩ thất ª Hở van (van nhĩ thất hệ thống) ª Suy thất phải (thất ĐMC) Các biến chứng thường gặp bệnh nhân lớn Do cần theo dõi 1, năm: siêu âm tim, điện tâm ký Holter Tùy theo biến chứng cần đặt máy tạo nhịp, thay van có thay tim 11 BẤT TƯƠNG HỢP NHĨ THẤT VÀ THẤT ĐẠI ĐỘNG MẠCH CÓ KÈM THÔNG LIÊN THẤT Giải phẫu học sinh lý bệnh: ª Thường TLT đơn độc quanh màng (80% trường hợp) Một (10%) TLT vùng cao, phạm 2; đơi TLT vùng ª Sinh lý bệnh giống trường hợp Thơng liên thất ª Hở van dãn vịng van sớm lượng máu đổ phổi nhiều làm tăng tải khối lượng tâm thất dạng thất phải (hoạt động thất trái) 12 BTHNT/TĐĐM kèm TLT Lâm sàng ª Giống bệnh cảnh thơng liên thất ª Tuy nhiên lượng máu lên phổi khơng nhiều TLT thơng thường, nên có 30% khơng có triệu chứng năm (Friedberg, Nadas) Xquang điện tâm đồ ª Phim lồng ngực cho biểu tim bẩm sinh có luồng thơng trái phải tầng thất ª ECG tương đối đặc hiệu với trục QRS lệch trái sóng Q 13 chuyển đạo trái BTHNT/TĐĐM kèm TLT Tiến triển bệnh ª Là tiến triển thơng liên thất ª Cịn có thêm biến chứng phối hợp bất tương hợp lần: loạn nhịp, blốc nhĩ thất, hở van lá, suy thất phải Điều trị ª Xiết bớt ĐMP, để bảo vệ mạch máu phổi, chờ tới tháng 18-24 đóng TLT ª Đóng Thơng liên thất: nguy blốc nhĩ thất, hở van suy tim phải thường gặp sau mổ ª Phẫu thuật triệt để: chuyển đổi vị trí động mạch kèm với phẫu thuật Senning đóng thơng liên thất 14 BẤT TƯƠNG HỢP NHĨ THẤT VÀ THẤT ĐẠI ĐỘNG MẠCH KÈM THÔNG LIÊN THẤT VÀ HẸP ĐMP Giải phẫu học sinh lý bệnh ª ª ª ª Ngồi lần bất tương hợp, phối hợp TLT hẹp ĐMP Sinh lý bệnh tùy thuộc độ nặng hẹp ĐMP Nếu hẹp nặng b/n bị tím ĐMP: * Xuất phát từ thất trái * Nằm van lá, phía sau ĐMC * Hẹp phễu: 50% trường hợp * Van hẹp: mảnh hay mảnh, khơng lổ van * Có thể ĐMP phải ĐMP trái không bắt nguồn từ thân ĐMP Van lá: 90% có cấu trúc bất thường (dây chằng dầy, gắn bất thường, dạng Ebstein) 30% có hở lá, đơi hẹp 15 BTHNT/TĐĐM KÈM TLT VÀ HẸP ĐMP Lâm sàng ª ª ª ª Biểu lâm sàng tùy theo độ hẹp ĐMP Hẹp ĐMP thường không nặng, nên 30% trường hợp không cần giải phẫu tạm thời năm Nếu độ hẹp tương đối vừa phải, quân bình với TLT, b/n chịu đựng được, có âm thổi máu qua ĐMP Nếu hẹp nhiều, có tím Xquang điện tâm đồ ª ª Xquang ngực: tim nhỏ bình thường tuần hồn phổi bình thường hay giảm ECG đặc hiệu với trục lệch trái sóng Q chuyển đạo trái 16 BTHNT/TĐĐM KÈM TLT VÀ HẸP ĐMP Điều trị ª Dưới tuổi: tím nặng kèm số lượng hồng cầu 6,5 triệu: sửa chữa tạm thời cách nối động mạch địn ĐMP ª Trên tuổi: * Nếu khơng có tổn thương phối hợp thất trái TLT có lổ lớn: đặt ống nối thất trái với ĐMC phẫu thuật Senning kèm ống nối liền thất phải với ĐMP * Nếu khơng: đóng thơng liên thất đặt ống nối thất trái với ĐMP Nguy sau này: hở van lá, suy thất phải 17 SIÊU ÂM 2D VÀ DOPPLER TRONG CHẨN ĐỐN BTHNT/TĐĐM (1) ª Tâm thất có dạng thất trái nằm bên phải Tâm thất có dạng thất phải nằm bên trái ª Cần xác định nhĩ phải nhĩ trái Thông thường tĩnh mạch phổi đổ vào nhĩ trái Ngồi trẻ nhỏ xác định nhĩ phải, nhĩ trái dạng tiểu nhĩ ª Xác định thất phải thất trái tiêu chuẩn thông thường echo Ở đây, dấu quan trọng vị trí gắn van nhĩ thất cột 18 SIÊU ÂM 2D VÀ DOPPLER TRONG CHẨN ĐỐN BTHNT/TĐĐM (2) ª Xác định ĐMC ĐMP tiêu chuẩn thơng thường ª Khảo sát tình trạng van nhĩ thất xem có hở van nhĩ thất Đặc biệt ý xem van nhĩ thất bên trái (3 lá) có biến đổi cấu trúc theo kiểu Ebstein ª Khảo sát có tổn thương thơng liên thất hẹp ĐMP ª Các tổn thương phối hợp khác gặp là: kênh nhĩ thất, hẹp eo ĐMC, màng ngăn nhĩ trái, TLN, ống động mạch, không lổ van ĐMP 19 TIẾN TRIỂN TỰ NHIÊN ª 5-10 % trẻ sơ sinh BTHNT/TĐĐM có blốc nhĩ thất độ từ sinh ª Tăng 2% năm dẫn đến khoảng 10-15% tuổi vị thành niên khoảng 30% tuổi trưởng thành ª Blốc nút nhĩ thất hay thấp Khoảng 40-50% b/n có blốc nhĩ thất độ hay ª Chức thất phải thường suy từ tuổi 20 ª BTHNT kèm TLT: tiến triển tự nhiên thường chậm TLT cỡ ª BTHNT kèm TLT phối hợp hẹp ĐMP: tiến triển giống 4F ª Hở van nhĩ thất trái: thường từ tuổi 20 20