THATPHAI2DUONG

THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA (DOUBLE OUTLET RIGHT VENTRICLE) PGS TS PHẠM NGUYỄN VINH ° Thuộc nhóm “Nối liền bất thường tâm thất ĐĐM” ° BTBS tím ° Tần suất : 0,5%/BTBS THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA GIẢI PHẪU HỌC (1) • Vị trí Động Mạch Chủ (ĐMC) Động Mạch Phổi (ĐMP) • Thông liên thất : tổn thương gần ln có • Hẹp ĐMP thường hẹp phễu phối hợp hẹp ĐMP • phễu van Tổn thương phối hợp : – Trở bất thường tĩnh mạch chủ – Trở bất thường tĩnh mạch phổi – Ống thông nhĩ - thất (canal atrio - ventriculaire) – Hẹp hai bẩm sinh – Khơng lỗ van ĐMC THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA GIẢI PHẪU HỌC (2) • Tùy theo vị trí thơng liên thất có hay khơng hẹp ĐMP, có dạng thất phải hai đường : ° Loại có hẹp ĐMP thơng liên thất ĐMC : Giống tứ chứng Fallot, khác Shunt thông liên thất luôn Shunt trái - phải ° Loại không hẹp ĐMP thông liên thất ĐMC hay phần vách : Giống thông liên thất lớn, không hạn chế Chỉ khác Shunt hai chiều áp lực thất phải với thất trái ĐMC ° Loại không hẹp ĐMP thông liên thất nằm ĐMP Đây thông liên thất phần phễu Huyết động gần giống chuyển vị đại động mạch có kèm thơng liên thất THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA GIẢI PHẪU HỌC (3) THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA GIẢI PHẪU HỌC (4) THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA LÂM SÀNG ° Thay đổi theo thể bệnh ° TP2ĐR + TLT ĐMC - không hẹp ĐMP : giống TLT lớn ° TP2ĐR + TLT ĐMC + hẹp ĐMP : giống Fallot ° TP2ĐR + TLT ĐMP - không hẹp ĐMP (H/c Taussig Bing) : giống HVĐĐM THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA LÂM SÀNG TP2ĐR + TLT DƯỚI ĐMC - KHÔNG HẸP ĐMP ° Triệu chứng : – Suy tim – Nhiễm trùng phổi – Tím nhẹ lúc sinh ALĐMP cịn cao – Tím vĩnh viễn b/c Eisenmenger ° Triệu chứng thực thể : – Biến dạng lồng ngực - Rãnh Harrison – ATTThu - T1 bt - T2 mạnh, X2 THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA TP2ĐR + TLT DƯỚI ĐMC - KHÔNG HẸP ĐMP ECG - X QUANG ° ECG : – Nhịp xoang – PR thường dài – Sóng P cao kiểu dày nhĩ phải, phối hợp P đỉnh dày nhĩ trái – Trục QRS lệch trái kèm vị khử cực counter clockwise – Luôn ln có dấu dầy thất phải, có kèm dầy thất trái ° X quang : Khi chưa có tăng áp ĐMP học, biểu X quang giống thơng liên thất khơng hạn chế : tăng tuần hồn phổi chủ động, động mạch phổi dãn rộng, dãn bốn buồng tim THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA ECG THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA X QUANG NGỰC 10 THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA TP2ĐR + TLT DƯỚI ĐMC + HẸP ĐMP • Biểu lâm sàng gần giống tứ chứng Fallot • Triệu chứng : ° Tím sớm ° Ngồi xổm (squatting) khó thở • Triệu chứng thực thể : ° Âm thổi tâm thu hẹp ĐMP Cường độ, tính chất thổi thay đổi theo độ hẹp ° T1 nhỏ hay bình thường ° T2 thường đơn độc ° Có thể có T4 mỏm tim 11 âm THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA TP2ĐR + TLT DƯỚI ĐMC + HẸP ĐMP • ECG : Gợi ý bệnh ° ° ° ° P nhọn hay bình thường PR thường dài (khác với tứ chứng Fallot) Trục QRS lệch phải Có Q DI , avL (khác với tứ chứng Fallot) • X Quang : • Thay đổi theo độ hẹp ĐMP Thường hẹp van ĐMP nên khơng có dãn nở sau hẹp Khi dạng không lỗ van ĐMP (pulmonary atresia), X Quang phổi có biểu tuần hồn phụ động mạch hệ thống, ĐMC lên ngang dãn rộng, khơng thân ĐMP 12 THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA TP2ĐR + TLT DƯỚI ĐMP - KHÔNG HẸP ĐMP (H/C TAUSSIG-BING)- TÍM PHÂN BIỆT ĐẢO NGƯỢC • Biểu lâm sàng giống hốn vị đại động mạch có kèm thơng liên thất khơng hạn chế • Triệu chứng : ° ° ° ° Tím từ sơ sinh, ngày nặng Triệu chứng suy tim sung huyết Nhiễm trùng phổi thường xuyên Khí áp lực ĐMP cao hơn, bớt triệu chứng suy tim tím nặng Triệu chứng thực thể : ° ° ° ° ° Lồng ngực nhơ cao, rãnh Harrison Tím phân biệt đảo ngược (reversed differential cyanosis) : ngón chân tím ngón tay Rung miu tâm thu cao : liên sườn 2, trái Âm thổi toàn tâm thu vị trí rung miu T2 mạnh với P2 cao T1 nhỏ hay bình thường 13 THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA H/C TAUSSIG-BING 14 THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA TP2ĐR + TLT DƯỚI ĐMP - KHÔNG HẸP ĐMP (H/C TAUSSIG-BING) - TÍM PHÂN BIỆT ĐẢO NGƯỢC • ECG : ° Nhịp xoang ° PR thường không dài ° P dạng lớn hai nhĩ ° Trục QRS đứng hay lệch phải ° Dấu dầy thất phải • X Quang : Giống hốn vị đại động mạch • Echo tim 15 THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA MỤC TIÊU SIÊU ÂM ° Tìm tương quan đại động mạch với tâm thất ° Vị trí thơng liên thất so với đại động mạch : ĐMC, ĐMP, hai (doubly committed), không hai (non committed) ° Sự diện độ nặng hẹp van van ° Tìm xem có thơng liên thất phối hợp (phần bè) ° Vị trí van nhĩ thất ° Độ hẹp van Sigmoide (ĐMC, ĐMP) ° Tổn thương phối hợp 16 THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA SIÊU ÂM TIM Mặt cắt buồng từ mỏm: ĐMC (Ao) ĐMP ( PA) song song , xuất phát từ thất phải( RV) có hốn vị (ĐMC phía trước, ĐMP phía sau), khơng hẹp ĐMP (A) có hẹp ĐMP (B) Thơng liên thất (VSD) lớn THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA SIÊU ÂM TIM Mặt cắt buồng sườn : ĐMP cưỡi ngựa thông thương với thất trái thất phải Thông liên thất nằm ĐMP THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA SIÊU ÂM TIM Mặt cắt buồng sườn: khảo sát Doppler liên tục dịng máu ngang van ĐMP giúp chẩn đốn hẹp van ĐMP THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA ĐIỀU TRỊ • ° ° ° ° Ở trẻ sơ sinh : Cần giải phẫu sửa chữa tạm thời Tùy theo loại tổn thương, có cần xiết bớt ĐMP (cerclage) Có cần nối tĩnh mạch toàn thân với ĐMP (anastomose systémo-pulmonaire) Có cần mở lỗ thơng liên nhĩ • ° ° ° ° Ở trẻ tháng tuổi : nghĩ đến giải phẫu sửa chữa tồn diện : Hai thất có kích thước gần bình thường Các van nhĩ thất có kích thước chức gần bình thường Mạng ĐMP có kích thước bình thường Khơng có nhiều lỗ thơng liên thất phần 20 THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA ĐIỀU TRỊ •Có kỹ thuật sửa chữa tồn diện : •1 •2 • •3 • Tạo vách thất (cloisonnement intra-ventriculaire) Phương pháp REV Lecompte (réparation l’étage ventriculaire) Chuyển vị trí tầng động mạch (détransposition l’étage artériel) •Ưu tiên phương pháp thứ nhất, không đủ điều kiện giải phẫu học thực phương pháp thứ hai thứ ba Có hẹp ĐMP, thực phương pháp 2; không hẹp ĐMP, thực phương pháp 21 THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA VỊ TRÍ CÁC ĐĐM CỦA TP2ĐR SO VỚI BÌNH THƯỜNG VÀ TCÑM Tài liệu : Weyman AE : Principles and Practice of Echocardiography, Lea & Febiger 2nd ed 1994, p 990 THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA CÁC VỊ TRÍ ĐĐM CỦA TP2ĐP Tài liệu : Weyman AE : Principles and Practice of Echocardiography, Lea & Febiger 2nd ed 1994, p 989