LEUCEMIE KINH DỊNG HẠT Là bệnh ác tính hệ tạo máu, đặc trưng tăng sinh TB dòng BC hạt biệt hoá, hậu số lượng BC tăng cao máu ngoại vi với đủ tuổi dịng Bệnh hội chứng tăng sinh tuỷ ác tính, gồm giai đoan: mạn tính, tăng tốc chuyển dạng cấp Lâm sàng: Giai đoạn mạn tính: Kéo dài trung bình – năm, coi giai đoạn lành tính bệnh Triệu chứng chung bệnh ác tính: mệt mỏi, ăn, sút cân, mồ đêm Thiếu máu mức độ nhẹ vừa Sốt, nhiễm trùng triệu chưng khởi phát bệnh Một số có xuất huyết bất thường chức tiểu cầu giảm chức sản xuất yếu tố đông máu gan Lách to: triệu chứng điển hình leucemie kinh, to q rốn đến mào chậu, chắc, mặt nhẵn, không đau (đau nhồi máu lách, viêm quanh lách) Gan to: 50% Các biểu tăng acid uric máu (gút) gặp số BN Biểu tắc mạch: lách, chi, dương vật Giai đoạn tăng tốc chuyển cấp: Các triệu chứng nặng Biểu lâm sàng đặc trưng cho leucemie cấp: thiếu máu nặng, xuất huyết, nhiễm trùng hội chứng thâm nhiễm Tiên lượng giai đoạn xấu, thời gian sống thêm ngắn Cận lâm sàng: Giai đoạn mạn tính: Máu ngoại vi: + HC, Hb giảm nhẹ vừa, thiếu máu bình sắc, kích thước HC bình thường + Số lượng BC tăng cao: thường > 50 - 80G/l + Gặp đủ tuổi dòng BC hạt máu ngoại vi + Tăng tỷ lệ BC đoạn ưa acid ưa base + Tỷ lệ TB blast nguyên tuỷ bào tiền tuỷ bào < 15% + Số lượng tiểu cầu tăng > 400 G/ l Tuỷ xương + Tuỷ giàu TB > 100 G/ l + Tăng sinh dòng BC hạt đủ lứa tuổi + Tỷ lệ dòng BC hạt/ HC > 10: + Tỷ TB blast nguyên tuỷ bào tiền tuỷ bào < 15% XN nhiễm sắc thể philadelphia (+) khoảng 90 – 95% trường hợp Men phosphatase kiềm BC giảm Nồng độ acid uric máu tăng số BN Giai đoạn chuyển cấp: Máu ngoại vi: + Tăng tỷ lệ TB blast nguyên tuỷ bào tiền tuỷ bào > 30% + Giảm số lượng hồng cầu nồng độ Hb + Giảm TC Tuỷ xương: + Giảm sinh dòng hồng cầu dòng mẫu tiểu cầu bị lấn át TB non ác tính + Tuỷ xương tăng sinh TB non ác tính, tỷ lệ blast ngun tuỷ bào > 30%