hội chứng Guillain Barree Trả lời 1. Đại cương Hội chứng Guillain Barre là một rối loạn hiếm gặp trong đó hệ thống miễn dịch của cơ thể tấn công các dây thần kinh, gây mất bao mylein cấp tính ở hệ thống thần kinh ngoại vi. Điểm yếu và tê ở tứ chi thường là triệu chứng đầu tiên. Những cảm giác có thể nhanh chóng lây lan, cuối cùng làm tê liệt toàn bộ cơ thể. Các hội chứng có thể ảnh hưởng đến các dây thần kinh điều khiển cử động cơ cũng như dẫn truyền đau, hạ nhiệt và cảm ứng cảm giác. Điều này có thể dẫn đến yếu cơ và mất cảm giác ở chân vàhoặc cánh tay. Nguyên nhân chính xác của hội chứng Guillain Barre là không rõ, nhưng thường trước đó bệnh nhân mắc bệnh truyền nhiễm như một nhiễm trùng hô hấp hoặc cúm dạ dày. Hầu hết bệnh nhân sẽ hồi phục, một số có thể bị di chứng kéo dài như yếu cơ, tê bì hoặc mệt mỏi. 2. Lâm sàng Khởi đầu: thường không sốt, biểu hiện rối loạn cảm giác chủ quan, kiến bò ở ngọn chi hoặc quanh môi, đau mỏi ở nhiều nơi, nhức đầu, đau lưng, đau các bắp thịt hoăc dây thần kinh hông to. Giai đoạn bệnh cấp: Liệt xuất hiện tăng dần trong vòng vài ngày đến vài tuần. Do đặc điểm tổn thương đối xứng ở tất cả các dây thần kinh ngoại vi nên thường thấy liệt hai chi dưới hoặc tứ chi. Thứ tự ảnh hưởng: cơ đầu gần trước cơ đầu xa, chi dưới trước chi trên (phụ thuộc vào chiều dài) liệt mềm. Liệt cơ thân: liệt cơ bụng, các cơ hô hấp (cơ gian sườn hoặc cơ hoành) gây tình trạng suy hô hấp. Liệt các dây thần kinh sọ não: dây VII (tỷ lệ 69%) thường liệt cả hai bên, dây IX, X (tỷ lệ tương đương với dây VII) gây liệt hầu họng kèm theo liệt dây thanh âm một hoặc cả hai bên. Các dây III, VI,VII, dây V vận động ít bị hơn. Rối loạn cảm giác: + Chủ quan: cảm giác kiến bò, mỏi cơ, tê cóng, đau kiểu rễ tương ứng rễ dây thần kinh bị tổn thương. + Khách quan: rối loạn cảm giác nông ở ngọn chi, rối loạn cảm giác sâu (mất cảm giác tư thế, mất cảm giác rung). Rối loạn cơ tròn: thường không có rối loạn cơ vòng, nếu có chỉ tồn tại trong thời gian ngắn (giảm hoặc mất cảm giác đi tiểu tiện từ 5 10 ngày sau thì hồi phục). Rối loạn thần kinh thực vật: biểu hiện dưới dang thiểu năng hay dạng cường chức năng ở cả hệ giao cảm và hệ phó giao cảm (bao gồm mồ hôi nhiều ở mặt hoặc ở ngọn chi, da tái, loạn nhịp tim, huyết áp tăng hay hạ, phù nề tại chỗ liệt). Tiến triển của bệnh diễn biến qua 3 giai đoạn căn cứ vào tổn thương vận động: Giai đoạn lan tràn từ khi bắt đầu có triệu chứng lâm sàng tới lúc liệt vận động tối đa, thời gian này có thể kéo dài từ 2 30 ngày (trung bình 15 ngày). Giai đoạn tiếp diễn: từ khi liệt vận động tối đa đến lúc bắt đầu hồi phục vận động, kéo dài từ 2 30 ngày. Giai đoạn lui bệnh tùy thuộc vào mức độ bệnh. 3. Cận lâm sàng Chụp CLVT nếu có tổn thương TK sọ (cần làm trước khi tiến hành chọc DNT, cùng với xét nghiệm đông máu) Dịch não tủy: phân ly protein và tế bào có thể xảy ra ngay từ ngày thứ 10 trở đi và đạt trị số tối đa sau 4 6 tuần rồi trở về bình thường. Theo một số tác giả, protein có thể đạt tới 175 300mg100ml cá biệt có trường hợp tăng cao đến 500mg100ml. Tế bào trong dịch não tủy theo quy luật là thấp do đó có thuật ngữ cổ điển “phân ly albumin tế bào”, số lượng thường từ 5 10 bạch cầumm3. Tuy vậy cũng có khi tế bào tăng cao xấp xỉ 50 bạch cầumm3. Ngoài ra dịch não tủy có thể vẫn hoàn toàn bình thường trong suốt quá trình bệnh và như vậy cũng không loại trừ chẩn đoán lâm sàng Điện di protein huyết thanh thấy gamma tăng. Công thức bạch cầu: bạch cầu ở máu ngoại vi tăng, Eosinophils tăng. Điện cơ: biểu hiện mất myelin (tăng thời gian tiềm tàng cả vận động và cảm giác, giảm biên độ, block dẫn truyền) 4. Yếu tố nguy cơ Hội chứng Guillain Barre có thể ảnh hưởng đến tất cả các nhóm tuổi, nhưng có nguy cơ lớn hơn ở nam giới, tuổi cao + Nam giới + Tuổi cao niên. Guillain Barre có thể bị gây ra do + Phổ biến nhất do nhiễm trùng campylobacter, một loại vi khuẩn thường được tìm thấy trong thực phẩm chưa nấu chín, đặc biệt là gia cầm. + Phẫu thuật. + Epstein Barr virus. + Viêm phổi do mycoplasma + Bệnh Hodgkin. + Bệnh bạch cầu đơn nhân. + HIV, virus gây bệnh AIDS. + Hiếm khi, bệnh dại hoặc chủng ngừa cúm. 5. Các biến chứng Các biến chứng của hội chứng Guillan Barre có thể bao gồm: Khó thở. Do yếu hoặc liệt các cơ hô hấp Tê hoặc cảm giác khác. Hầu hết những người bị hội chứng Guillain Barre hồi phục hoàn toàn hoặc vẫn còn hiện tượng yếu cơ, tê bì hoặc dị cảm Vấn đề tim mạch: dao động huyết áp và loạn nhịp tim Rối loạn chức năng ruột, bàng quang Bệnh nhân bất động làm tăng nguy cơ hình thành cục máu đông, loét do nằm 5% bệnh nhân bị tái phát HC GB 6. Chẩn đoán phân biệt Viêm đa rễ dây thần kinh huỷ myelin mạn tính (CIDP) có thể biểu hiện giống GBS, nhưng quá trình bệnh lâu hơn. Thiếu máu não cấp thân não: Tổn thương dây thần kinh sọ dưới của GBS ban đầu có thể lầm với đột quị thân não. Rối loạn chuyển hoá porphyrin + Đau bụng, co giật, rối loạn tâm thần + Gây ảnh hưởng chọn lọc các dây thần kinh vận động Viêm tủy lan lên: thứ tự yếu cơ lan dần lên trên 7. Điều trị Hội chứng GuillainBarré (GBS) Hội chứng GuillainBarré là có khả năng đe dọa tính mạng. bệnh nhân GBS nên nhập viện để họ có thể được theo dõi chặt chẽ dấu hiệu sinh tồn, các biến chứng bao gồm nhịp tim bất thường, nhiễm trùng, huyết khối, và huyết áp cao hay thấp. Không có phương pháp chữa khỏi GBS. Nhưng có hai phương pháp điều trị có thể giúp đẩy nhanh quá trình phục hồi và giảm mức độ nặng của bệnh. o Lọc máu trao đổi huyết tương. Lọc phần huyết tương tách khỏi các tế bào máu. Tế bào máu được đưa trở lại cơ thể o Globulin miễn dịch: chứa kháng thể từ người cho và được truyền tĩnh mạch. Ig liều cao có thể ngăn chặn các kháng thể phá hủy gây ra HC GB o Nếu không đáp ứng với hai biện pháp trên, khi có có thể nghĩ đến bệnh lý viêm đa rễ + dây TK mạn giai đoạn đầu mới sử dụng corticoid. Điều trị giảm đau, chống hình thành huyết khối (Heparin). Không sử dụng Corticosteroid, vì theo nghiên cứu không thấy có hiệu quả nào đáng kể Phục hồi chức năng trước và trong quá trình hồi phục: vật lý trị liệu ngay khi bệnh nhân có thể luyện tập, cần luyện tập đủ tầm chuyển động để tránh cứng khớp và cơ. 8. Tiến triển và tiên lượng Khoảng 85% bệnh nhân phục hồi hoàn toàn, các trc cải thiện dần sau vài tháng Các vấn đề tồn tại sẽ được xử lý ở khoa phục hồi chưc snăng, một số cần dụng cụ chỉnh hình để hỗ trợ hoạt động thường ngày. 5 – 10% nguy cơ tái phát, mắc bệnh lý thần kinh mạn tính
hội chứng Guillain Barree Trả lời Đại cương - - - Hội chứng Guillain - Barre rối loạn gặp hệ thống miễn dịch thể công dây thần kinh, gây bao mylein cấp tính hệ thống thần kinh ngoại vi Điểm yếu tê tứ chi thường triệu chứng Những cảm giác nhanh chóng lây lan, cuối làm tê liệt tồn thể Các hội chứng ảnh hưởng đến dây thần kinh điều khiển cử động dẫn truyền đau, hạ nhiệt cảm ứng cảm giác Điều dẫn đến yếu cảm giác chân và/hoặc cánh tay Nguyên nhân xác hội chứng Guillain - Barre khơng rõ, thường trước bệnh nhân mắc bệnh truyền nhiễm nhiễm trùng hô hấp cúm dày Hầu hết bệnh nhân hồi phục, số bị di chứng kéo dài yếu cơ, tê bì mệt mỏi Lâm sàng Khởi đầu: thường không sốt, biểu rối loạn cảm giác chủ quan, kiến bò chi quanh mơi, đau mỏi nhiều nơi, nhức đầu, đau lưng, đau bắp thịt hoăc dây thần kinh hông to Giai đoạn bệnh cấp: - - - - Liệt xuất tăng dần vòng vài ngày đến vài tuần Do đặc điểm tổn thương đối xứng tất dây thần kinh ngoại vi nên thường thấy liệt hai chi tứ chi Thứ tự ảnh hưởng: đầu gần trước đầu xa, chi trước chi (phụ thuộc vào chiều dài) liệt mềm Liệt thân: liệt bụng, hô hấp (cơ gian sườn hồnh) gây tình trạng suy hơ hấp Liệt dây thần kinh sọ não: dây VII (tỷ lệ 69%) thường liệt hai bên, dây IX, X (tỷ lệ tương đương với dây VII) gây liệt hầu họng kèm theo liệt dây âm hai bên Các dây III, VI,VII, dây V vận động bị Rối loạn cảm giác: + Chủ quan: cảm giác kiến bò, mỏi cơ, tê cóng, đau kiểu rễ tương ứng rễ dây thần kinh bị tổn thương + Khách quan: rối loạn cảm giác nông chi, rối loạn cảm giác sâu (mất cảm giác tư thế, cảm giác rung) Rối loạn tròn: thường khơng có rối loạn vòng, có tồn thời gian ngắn (giảm cảm giác tiểu tiện từ - 10 ngày sau hồi phục) - Rối loạn thần kinh thực vật: biểu dang thiểu hay dạng cường chức hệ giao cảm hệ phó giao cảm (bao gồm mồ hôi nhiều mặt chi, da tái, loạn nhịp tim, huyết áp tăng hay hạ, phù nề chỗ liệt) Tiến triển bệnh diễn biến qua giai đoạn vào tổn thương vận động: - Giai đoạn lan tràn từ bắt đầu có triệu chứng lâm sàng tới lúc liệt vận động tối đa, thời gian kéo dài từ - 30 ngày (trung bình 15 ngày) Giai đoạn tiếp diễn: từ liệt vận động tối đa đến lúc bắt đầu hồi phục vận động, kéo dài từ - 30 ngày Giai đoạn lui bệnh tùy thuộc vào mức độ bệnh Cận lâm sàng - - Chụp CLVT có tổn thương TK sọ (cần làm trước tiến hành chọc DNT, với xét nghiệm đông máu) Dịch não tủy: phân ly protein tế bào xảy từ ngày thứ 10 trở đạt trị số tối đa sau - tuần trở bình thường Theo số tác giả, protein đạt tới 175 - 300mg/100ml cá biệt có trường hợp tăng cao đến 500mg/100ml Tế bào dịch não tủy theo quy luật thấp có thuật ngữ cổ điển “phân ly albumin - tế bào”, số lượng thường từ - 10 bạch cầu/mm Tuy có tế bào tăng cao xấp xỉ 50 bạch cầu/mm3 Ngoài dịch não tủy hồn tồn bình thường suốt trình bệnh khơng loại trừ chẩn đốn lâm sàng Điện di protein huyết thấy gamma tăng Công thức bạch cầu: bạch cầu máu ngoại vi tăng, Eosinophils tăng Điện cơ: biểu myelin (tăng thời gian tiềm tàng vận động cảm giác, giảm biên độ, block dẫn truyền) Yếu tố nguy - - Hội chứng Guillain - Barre ảnh hưởng đến tất nhóm tuổi, có nguy lớn nam giới, tuổi cao + Nam giới + Tuổi cao niên Guillain - Barre bị gây + Phổ biến nhiễm trùng campylobacter, loại vi khuẩn thường tìm thấy thực phẩm chưa nấu chín, đặc biệt gia cầm + Phẫu thuật + Epstein - Barr virus + Viêm phổi mycoplasma + Bệnh Hodgkin + + + Bệnh bạch cầu đơn nhân HIV, virus gây bệnh AIDS Hiếm khi, bệnh dại chủng ngừa cúm Các biến chứng Các biến chứng hội chứng Guillan - Barre bao gồm: - Khó thở Do yếu liệt hô hấp Tê cảm giác khác Hầu hết người bị hội chứng Guillain - Barre hồi phục hoàn tồn tượng yếu cơ, tê bì dị cảm Vấn đề tim mạch: dao động huyết áp loạn nhịp tim Rối loạn chức ruột, bàng quang Bệnh nhân bất động làm tăng nguy hình thành cục máu đơng, lt nằm 5% bệnh nhân bị tái phát HC G-B Chẩn đoán phân biệt - - Viêm đa rễ dây thần kinh huỷ myelin mạn tính (CIDP) biểu giống GBS, trình bệnh lâu Thiếu máu não cấp thân não: Tổn thương dây thần kinh sọ GBS ban đầu lầm với đột quị thân não Rối loạn chuyển hoá porphyrin + Đau bụng, co giật, rối loạn tâm thần + Gây ảnh hưởng chọn lọc dây thần kinh vận động Viêm tủy lan lên: thứ tự yếu lan dần lên Điều trị Hội chứng Guillain-Barré (GBS) - - - Hội chứng Guillain-Barré có khả đe dọa tính mạng bệnh nhân GBS nên nhập viện để họ theo dõi chặt chẽ dấu hiệu sinh tồn, biến chứng bao gồm nhịp tim bất thường, nhiễm trùng, huyết khối, huyết áp cao hay thấp Khơng có phương pháp chữa khỏi GBS Nhưng có hai phương pháp điều trị giúp đẩy nhanh q trình phục hồi giảm mức độ nặng bệnh o Lọc máu trao đổi huyết tương Lọc phần huyết tương tách khỏi tế bào máu Tế bào máu đưa trở lại thể o Globulin miễn dịch: chứa kháng thể từ người cho truyền tĩnh mạch Ig liều cao ngăn chặn kháng thể phá hủy gây HC GB o Nếu không đáp ứng với hai biện pháp trên, có nghĩ đến bệnh lý viêm đa rễ + dây TK mạn giai đoạn đầu sử dụng corticoid Điều trị giảm đau, chống hình thành huyết khối (Heparin) Khơng sử dụng Corticosteroid, theo nghiên cứu khơng thấy có hiệu đáng kể - Phục hồi chức trước trình hồi phục: vật lý trị liệu bệnh nhân luyện tập, cần luyện tập đủ tầm chuyển động để tránh cứng khớp Tiến triển tiên lượng - Khoảng 85% bệnh nhân phục hồi hoàn toàn, tr/c cải thiện dần sau vài tháng Các vấn đề tồn xử lý khoa phục hồi chưc snăng, số cần dụng cụ chỉnh hình để hỗ trợ hoạt động thường ngày – 10% nguy tái phát, mắc bệnh lý thần kinh mạn tính ... bệnh dại chủng ngừa cúm Các biến chứng Các biến chứng hội chứng Guillan - Barre bao gồm: - Khó thở Do yếu liệt hơ hấp Tê cảm giác khác Hầu hết người bị hội chứng Guillain - Barre hồi phục hoàn... dần lên Điều trị Hội chứng Guillain- Barré (GBS) - - - Hội chứng Guillain- Barré có khả đe dọa tính mạng bệnh nhân GBS nên nhập viện để họ theo dõi chặt chẽ dấu hiệu sinh tồn, biến chứng bao gồm nhịp... độ, block dẫn truyền) Yếu tố nguy - - Hội chứng Guillain - Barre ảnh hưởng đến tất nhóm tuổi, có nguy lớn nam giới, tuổi cao + Nam giới + Tuổi cao niên Guillain - Barre bị gây + Phổ biến nhiễm