U não nguyên phát

1 U NÃO NGUYÊN PHÁT GLIOMA GRADE THẤP Phần đặc biệt bao gồm khối u sau phân với thực tế chúng có dòng tế bào khác Dòng tế bào xem xét tên glioma grade thấp (LGG) bao gồm: astrocytoma grade II thâm nhiễm WHO (dạng sợi lông huyết tương) Oligodendroglia Astrocyte hỗn hợp & oligodendroglia (oligoastrocytoma) Ganglioglioma Gangliocytoma Astrocytoma dạng nang lông trẻ em Xanthoastrocytoma đa hình U biểu mô thần kinh loạn sản phôi Đònh nghóa theo không gian LGG thường chia thành type (phụ thuộc nhóm mô học)  Type 1: có u đặc không thâm nhiễm vào nhu mô não Hầu hết dễ lấy hết phẫu thuật Hầu hết liên lượng thuận lợi Bao gồm ganlioglioma, pilocytic astrocytoma, pleomorphic xanthoastrocytoma, số protoplasmic astrocytoma (không có oligodendroglioma nhóm này)  Type 2: u đặc kèm với nhu mô não bò thâm nhiễm u xung quanh Có thể phẫu thuật được, tùy thuộc vào vò trí u thường astrocytoma grade thấp  Type 3: tế bào u thâm nhiễm u đặc Nguy thiếu sót thần kinh cản trở cắt u bàng phẫu thuật Thường thường oligodendroglioma LÂM SÀNG Mặc dù có khác số type mô đặc hiệu, thông thường u xảy người trẻ trẻ em, thường chẩn đoán sau tiền sử động kinh X-quang thần kinh MRI: hầu hết LGG giảm tín T1WI T2W1 cho thấy thay đổi tín hiệu cao mà lan xa khỏi thể tích khối u chứng minh cac cắt hình khác Chỉ tăng khoảng 30% PET scan: thường thường cho thấy giảm ngấm fluordeoxyglucose so với phần lại não, thò giảm chuyển hóa CHẨN ĐOÁN Mặc dù đặc điểm hình ảnh (và lâm sàng) gợi ý type u đặc hiệu, thường thường cần sinh thiết để xác đònh chẩn đoán ĐIỀU TRỊ Cắt bỏ toàn u phẫu thuật thừơng đủ số u thực (ví dụ pilocytic astrocytoma tiểu não dạng nang (PCA)) Khi thực (ví dụ với hầu hết PCA hạ đồi PCA liên quan đến dây thần kinh thò giao thoa thò) liệu pháp thêm cần thiết, thường thường dạng hóa liệu pháp trẻ nhỏ (để làm chậm nhu cầu tia xạ đến bệnh lớn đến có thể) U BIỂU MÔ THẦN KINH LOẠN SẢN PHÔI(DNT) DỊCH TỄ HỌC Tỉ lệ mắc: xác chẩn đoán nhầm Giới hạn ước tính: 0,8- 5%u não nguyên phát Điển hình xảy trẻ em người trẻ Vò trí thường gặp nhất: thái dương trán Thùy đính đặc biệt thùy chẩm gặp DNT tiểu não, cầu não hạch báo cáo LÂM SÀNG Điển hình kèm theo động dùng thuốc không đỡ kéo dài, thường thường động kinh phần phức tạp Các triệu chứng thường bắt đầu trước tuổi 20 HÌNH ẢNH Các thương tổn vỏ não phù xung quanh hiệu ứng khối đường (midline mass effect) CT: giảm đậm độ bờ rõ Thường có dò dạng vòm sọ MRI: T1WI: giảm tín hiệu T2WI: tăng tín thấy tạo vách Nếu có thuốc cản tín, thường thường có nhân (nodular) PET scan: giảm chuyển hóa với fluordeoxyglucose Không ngấm methionine (không giống với glioma khác) BỆNH HỌC Glioma grade I WHO Về mặt phôi học nghó phát sinh từ lớp mầm thứ hai (bao gồm lớp nội tủy, lớp hatj tiểu não ngoài, mạc hải mã, lớp hạt màng nuôi) Đa nhân hóa mức lượng thấp đặc điểm chính, tế bào cấu thành nguyên phát tế bào phân nhánh (oligodendrocyte) mức độ thấp astrocyte thường dạng lông Đôi khó phân biệt với oligodendroglioma Hai dạng riêng biệt Dạng đơn giản: thành phần thần kinh đệm bao gồm bó sợ trục vuông góc với bề mặt vỏ não, lót tế bào giống oligodendrogliocyte dương tính với S-100 âm tính với GFAP Các neuron hình dạng bình thường chất ưa eosin nhạt màu phát tán giưỡa cột (không giống tế bào hạch khác với ganglioglioma) Dạng phức tạp: thành phần thần kinh đệm mô tả dạng đơn giản, có nhân thần kinh đệm phát tán khắp nơi Thành phần đệm bắt chước astrocytoma dạng sợi grade thấp Xảy ổ loạn sản vỏ não HẬU QUẢ Kiểm soát động kinh: thường thường cải thiện sau phẫu thuật Mức độ kiểm soát dường liên quan với mức độ lấy hết khối u cải thiện không tốt động kinh khó điều trò kéo dài Tái phát/tiếp tục phát triễn: tái phát sau lấy hoàn toàn khối u, phát triễn khối u sau cắt bỏ phần u Tăng sinh nguyên phân nội bì có, không ảnh hưởng đến hậu Hiếm chuyển sang ác tính PLEOMORPHIC XANTHOASTROCYTOMA(PXA) Nói chung, thoả thuận, u nông có tính đa hình tế bào đánh dấu, nhiều reticulin và thường có tế bào viêm mạn tính quanh mạch máu Lipid hóa mức độ khác Không có tăng sinh hoại tử mạch máu, hầu hết tất thiếu đặc tính nguyên phân Một vài PXA có thay đổi vô sản Hầu hết có nang có nốt dạng vách tăng quang Thường thường xảy người trẻ Cắt bỏ u không hoàn toàn nên theo dõi u phát triễn chậm qua nhiều năm trước điều trò cần thiết, nên xem xét lặp lại việc cắt bỏ u lần ASTROCYTOMA U não nguyên phát trục thường gặp nhất,~ 12.000 trường hợp năm Hoa Kỳ PHÂN LOẠI THEO DẠNG TẾ BÀO Các dạng tế bào bật astrocytoma cho phép phân loại chúng thành phân chia nhỏ bảng 17-5 lý để tách astrocytoma bình thường khỏi astrocytoma đặc biệt dựa vào cách hoạt động khác nhiều ưa thích nhóm sau mà không phụ thuộc vào grade nhóm (những nhóm có xu hướng xảy bệnh nhân trẻ hơn) Suy nghó từ bỏ việc khái niệm astrocytoma tiểu não vi nang dạng lông khối u giống với astrocytom dạng sợi vò trí khác (xem astrocytoma dạng lông) Bảng 17-5 phân loại astrocytom theo dạng tế bào Astrocytom “bình thường’’ Astrocytoma “đặc biệt” Fibrillary Pilocytic Gemistocytic Microcystic cerebellar protoplasmic Subependymal giant cell Gemistocytic astrocytoma: tế bào phình to tế bào phình to chứa đầy eosin, tương bào hyaline dành riêng cho Gemistocytic astrocytoma GBM Tuy nhiên, số hơn, thấy fibrillary astrocytoma (gemistocyte chiếm 20% tế bào u astrocytoma xem Gemistocytic astrocytoma) Gemistocytic astrocytoma cấu tạo chủ yếu tế bào này, xảy dạng chất Thường đáp ứng tiêu chuẩn grade III (astrocytoma ác tính) ASTROCYTOMA “BÌNH THƯỜNG” (DẠNG SI) PHÂN ĐỘ VÀ BỆNH HỌC THẦN KINH Phân độ astrocytoma “bình thường” mặt mô học có nhiều bất đồng, số hệ thống phân độ đề xuất qua nhiều năm Hệ thống Bailey Cushing xếp bậc đề xuất Kết có thiếu đồng dạng, ví dụ, glioblastoma cấu tạo từ xởi tới xơri khác Xu hướng sử dụng hai hệ thống khác Đònh nghóa WHO hệ thống St.Anne/Mayo, hai xuất Phân độ astrocytoma bàn cãi Một số quan niệm đặc biệt: Do lỗi lấy mẫu; có mức độ khác vùng khác Mất biệt hóa: khối u có xu hướng tiến triễn thành ác tính vài tháng vài năm Tiêu chuẩn mô học ảnh hưởng đến chẩn đoán bao gồm: đặc tính tế bào, diện tế bào khổng lồ, vô sản, nguyên phân, tăng sinh mạch máu có thâm nhiễm nội biểu bì, hoại tử Ngoài vấn đề bệnh học, vấn đè ảnh hưởng đến biểu lâm sàng bao gồm:  tuổi bệnh nhân  độ lan rộng khối u  đònh khu khối u: vò trí khối u, đặc biệt liên quan đến cấu trúc quan trọng PHÂN ĐỘ THEO BỆNH HỌC THẦN KINH Hệ thống Kernohan Hệ thống Kernohan chia khối u thành độ (các khối u grade IV gọi glioblastoma multiforme) dựa vào mức độ diện số lượng đặc tính vô sản, đa hình thái nhân, số lượng nguyên phân…về vấn đề tiên lượng, hệ thống phân biệt hai nhóm lâm sàng khác (grade I/II, grade III/IV) ngày dùng Các hệ thống bậc Có nhiều sơ đồ phân độ bậc, bậc khác Một ví dụ bảng 17-6 Bảng 17-6 hệ thống phân độ bậc điển hình u bào dạng sợi Đặc điểm astrocytoma Anaplastic astrocytoma Vừa Vừa Cho phép Glioblastoma astrocytoma Vừa đến đáng kể Vừa đến đáng kể Thường gặp Tăng tế bào Ít Đa hình Ít Tăng sinh mạch Không máu Hoại tử Không không Cần phải có Tổ chức y tế giới đề xuất hệ thống trình bày bảng 17-7, grade đại diên loại glioma đặc biệt bao gồm pilocytic astrocytoma, u bào điển hình grade II đến grade IV Sự tương đương với grade Kernohan trình bày Bảng 17-7 Sự tương đương grade Kernohan với hệ thống WHO Grade Kernohan I Tên gọi WHO (I) u đặc biệt : ví dụ pilocytic astrocytoma (II) astrocytom (grade thấp) II III IV (III) anaplastic astrocytom astrocytoma (ác tính) (IV) gliomablastoma multiforme (ác tính) Các tiêu chuẩn WHO trình bày bảng 17-8 Tên gọi gliomablastoma multiforme Anaplastic astrocytom astrocytoma astrocytoma Tiêu chuẩn Đậm độ tế bào cao, đa hình thái nhân tế bào, tăng sinh nội biểu bì, hình ảnh nguyên phân(miotic), thường có hoại tử Được so sánh với GBM: tế bào đa hình thái hơn, nguyên phân hoại tử Các u thần kinh đệm khác tế bào thay đổi đa hình thái tối thiểu Hệ thống phân độ St.Anne/Mayo Hệ thống xếp loại biết hệ thống St.Anne/Mayo (SA/M) hệ thống Daumas-Duport nghó để nhằm đến xem xét mô học, đại diện cho hệ thống tái tạo tiên lượng Nó giới hạn cho astrocytoma “bình thường”, grade không chứng tỏ có liên quan với bệnh cảnh lâm sàng pilocytic astrocytoma Hệ thống SA/M đánh giá diện/ vắng tiêu chuẩn (xem bảng 179) sau ấn đònh grade dựa vào số tiêu chuẩn diện (xem bảng 17-10) Khi không xác đònh tiêu chuẩn coi u Các tiêu chuẩn có xu hướng xảy theo chuỗi đoán được: không điển hình nhân xảy tất u grade II, hoạt động nguyên phân thấy 92% u grade III (và u grade II), hoại tử tăng sinh nội mô dành cho hầu hết khối u grade IV ( thấy 8% u grade III) Tần suất số 287 astrocytoma: grade I= 0,7%, grade II=16%, grade III=17,8%, grade IV=65,5% Thời gian sống xót trung bình sau: ( có bệnh nhân grade I, sống 11 năm, sống sau 15 năm), grade II=4 năm, grade III=1,6 năm, grade IV=0,7 năm (8,5 tháng) Bảng 17-9 Tiêu chuẩn St Anne/Mayo  không điển hình nhân: tăng nhiễm sắc và/hoặc thay đổi rõ rệt kích thước hình dạng  gián phân: hình dạng bình thường bất thường  tăng sinh biểu mô: lòng mạch mạch máu bao quanh tế bào biểu mô “xếp thành chồng” Không bao gồm tăng mạch máu  hoại tử: diện rõ ràng Không bao gồm dạng giả cọc thấy đơn độc Grade Số tiêu chuẩn Tần suất liên quan grade astrocytoma Tỉ lệ (glioblastoma): (anaplastic astrocytoma): (astrocytoma grade thấp) 5: 3: Tuổi cao mắc bệnh tăng theo tăng grade: 34 tuổi đối astrocytoma grade thấp, 41 tuổi anaplastic astrocytoma, 53 tuổi GBM Astrocytoma grade thấp Những u có xu hướng xảy trẻ em người trẻ Hầu hết biểu có động kinh Ưa xảy thùy thái dương, trán sau đính trước Chúng cho thấy mức độ tế bào thấp bảo tồn thành não bình thường khối u có vôi hóa Vô sản nguyên phân Các mạch máu tăng nhẹ số lượng Biểu cuối khối u thường lành tính Yếu tố tiên lượng tốt quan trọng trẻ tuổi Tiên lượng xấu thường kèm theo dấu hiệu tăng áp lực nội sọ, thay đổi tri giác, thay đổi nhân cách, thiếu hụt thần kinh đáng kể, gia đoạn trước chẩn đoán ngắn, tăng quang hình ảnh Sự khử biệt hóa: nguyên nhân tỉ lệ bệnh astrocytom grade thấp khử biệt hóa (dedifferentiation) thành grade ác tính Astrocytoma dạng sợi grade thấp có xu hướng chuyển dạng thành ác tính nhanh (tăng nhanh gấp lần) chẩn đoán sau tuổi 45 chẩn đoán sớm (xem bảng 17-11) Gemistocytic astrocytoma có xu hướng khử biệt hóa nhánh astrocytoma dạng sợi Một khử biệt hóa xảy ra, thời gian sống xót sau kiện tring bình 2-3 năm Bảng 17-11 tỉ lệ khử biệt hóa astrocytoma grade thấp Thời gian khử biệt hóa trung bình Thời gian tử vong Bệnh nhân chẩn đoán tuổi nhỏ 45 44,2-+17 tháng Bệnh nhân chẩn đoán tuổi lớn 45 7,5-+5,7 tháng 58 tháng 14 tháng Astrocytoma ác tính (WHO III&IV) Loại bao gồm anaplastic astrocytoma (AA) glioblastoma multiforme (GBM) Mặc dù hai “ác tính”, AA GBM khác Trong số 1256 bệnh nhân bò astrocytoma ác tính, tuổi trung bình AA 56 GBM Thời gian triệu chứng trung bình trước mổ: 5,4 tháng GBM 15,7 tháng GBM Astrocytoma ác tính xuất phát từ astrocytom grade thấp thông qua khử biệt hóa(xem trên) Glioblastoma multiforme (WHO IV) Là u não nguyên phát thường gặp nhất, astrocytoma ác tính Các phát mô học kèm theo GB (không phải diện tất cả, liệt kê không theo hệ thống phân độ chuẩn đây):  tế bào hình phình to  tân sinh mạch máu kèm theo tăng sinh nội bìtăng  vùng hoại tử  vùng giả dạng cọc nhọn (pseudopalíading) quanh hoại tử Glioblastoma multiforme (GBM) lều gặp, biểu gieo rắc GBM lều (được sử dụng lý lẽ để tia xạ tất bệnh nhân bò GBM hố sau Các đặc tính bệnh học khác Protein acid dạng sợi thần kinh đệm (GFAP): nhuộm GFAP dương tính với hầu hết astrocytoma (tuy nhiên, có lẽ không nhuộm dương tính vài glioma biệt hóa, gemistocytic astrocytoma bào dạng sợi thường dương tính) Nang Glioma có thể hoại tử dạng nang trung tâm, cũng có nang kèm theo hoại tử Khi dòch từ nang rút phân biệt với dòch não tủy chi tiết thường có màu vàng thường đông lại lấy khỏi thể (không giống dòch từ màng cứng mạn tính) Mặc dù chúng xảy với glioma ác tính, nang thường kèm với pilocytic astrocytoma PHÂN ĐỘ VÀ DẤU HIỆU XQ THẦN KINH Astrocytoma điển hình nằm chất trắng (ví dụ: bán nguyệt trung tâm) lan qua bó chất trắng Sư vôi hóa nang xảy 10-20% trường hợp AA Phân độ CT scan & MRI Phân độ glioma CT MRI không xác (xem bảng 1712) Phân độ XQ thần kinh không áp dụng cho bệnh nhân nhi Hầu hết astrocytoma grade thấp không tăng quang CT MRI (mặc dù lên đến 40% có tăng quang, có tiên lượng xấu) Chúng thường giảm đậm độ T1W1, thay đổi tín chậm T2W1 lan rộng xa khỏi thể tích u số glioma ác tính không tăng quang AA có không tăng quang Tăng quang dạng vòng bệnh GBM: trung tâm đậm độ thấp CT biểu hoại tử Vòng tăng quang u tế bào, nhiên, tế bào u lan xa cách vòng 15mm PET scan Astrocytoma dạng sợi grade thấp xuất đốm “lạnh” giảm chuyển hóa với deoxyglucose PET scan Đốm “nóng” tăng chuyển hóa đề xuất grade cao Hình ảnh mạch máu đồ AA thường thường xuất khối vô mạch Nhuốm máu khối u shunt động-tónh mạch với vein dẫn lưu sớm thường đặc tính GBM LAN TRUYỀN Glioma lan truyền qua chế sau (chú ý: 70 so với 13% KPS < 60 * Sống sót năm: 7,6% với KPS >70 trước mổ, so với 3,2% KPS < 70 Với AA, kích thước nhỏ vò trí trán ảnh hưởng sống xót thuận lợi Khác biệt sống xót AA GBM Hai nghiên cứu lớn điều trò glioma ác tính cách cắt bỏ u, tia xạ toàn não 60 Gy, sau hóa liệu pháp (BCNU, prrocarbazine, methylpredníolone…) dẫn đến thống kê vầ sống xót bảng 17-14 Bảng 17-14 thống kê sống sót glioma ác tính U Sống sót năm Sống sót năm Sống sót năm Sống sót năm 17 AA GBM Nghiên cứu A Nghiên cứu B 60% 36% 73% 35% Nghiên cứu A 38% 12% Nghiên cứu B 50% 8% STEREOTAXY SINH THIẾT Sterotaxy đánh gia thấp xảy GBM 25% Chỉ đònh stereotaxy sinh thiết nghi ngờ astrocytoma ác tính khối u vùng câm vùng không vào u nhỏ có thiếu hụt thần kinh tối trhiểu bệnh nhân có tình trạng xấu cản trở gây mê toàn thân để xác đònh chẩn đoán không xác lập chẩn đoán (bao gồm khi xem xét mổ xác đònh hơn) Một số lymphoma giống hệt GBM mặt XQ (và không cần nhuộm miễn dòch, số nhầm mặt bệnh học) nên đònh sinh thiết để tránh phẫu thuật lymphoma) KỸ THUẬT Mục đích sinh thiết tốt mục tiêu nằm vùng trung tâm đậm độ thấp (hoại tử) vòng tăng quang HẬU QUẢ Trong nghiên cứu 91 trường hợp glioma ác tính “vò trí khó”(nghóa sâu, đường giữa, vùng não câm), người ta nhận thấy phẫu thuật gây giảm tế bào cải thiện sống xót (số lượng giới hạn bệnh nhân chòu phẫu thuật giảm tế bào cải thiện rõ rệt sống sót, có nghiên cứu nói có ý nghóa thống kê hay không, sing thiết + tia xạ có lẽ liệu pháp thích hợp khối uác tính không nằm thùy (xem bảng 17-15) Không có khác đáng kể sống sót AA GBM khối u không nằm thùy Điểm Karnofsky biểu > 70 có lẽ báo hiệu tiên lượng tốt (không có ý nghóa thống kê nghiên cứu này) Bệnh nhân có khối u bên trái loạn sản có nguy đáng kể chức ngôn ngữ giảm sau stereotaxy sinh thiết (nguy rối loạn thấp loạn sản trước sinh thiết) PILOCYTIC ASTROCYTOMA Các đặc điểm  Tuổi xảy trung bình thấp astrocytom điển hình 18  Tiên lượng tốt astrocytoma sợi thâm nhiễm astrocytoma lan tỏa  Hónh ảnh học: biểu riêng rẽ, thương tổn tăng quang với trhuốc cản quang, thường có nang với nốt vách  Bệnh học: bào kết lại làm lóng chất nhuộm nhơc sợi Rosenthal và/hoặc thể hạt ưa eosin  Sự nguy hiểm phân độ mức điều trò mức không nhận Một bệnh học không đủ để chẩn đoán, kiến thức hình ảnh XQ cần thiết TỔNG QUAN VÀ THUẬT NGỮ HỌC Pilocytic astrocytoma (PCA) phân loại đề xuất khối u mà dùng nhiều năm qua cho khối u astrocytoma tiểu não dạng nang, pilocytic astrocytoma, glioma thò giác, glioma hạ đồi PCA khác đáng kể astrocytoma dạng sợi thâm nhiễm lan tỏa liên quan đến khả xâm lấn mô thoái hóa ác tính VỊ TRÍ PCA xuất phát từ khắp sợi trục thần kinh thường gặp trẻ em người trẻ glioma thò giác & glioma hạ đồi  PCA xuất phát từ dây thần kinh thò gọi glioma thò giác  Khi chúng xảy giao thoa thò giác luôn phân biệt chúng với u gọi glioma hạ đồi glioma vùng não thất III bán cầu não: xu hướng xảy người lớn tuổi lơn (nghóa là, người lớn trẻ tuổi) so với thương tổn dây thần kinh thò giác/hạ đồi Những PCA dễ nhầm với astrocytoma có tiềm tàng ác tính PCA thường phân biệt thành phần nang có nốt vách tăng quang (không điển hình astrocytoma dạng sợi), & số PCA vôi hóa đậm đặc glioma thân não: thường thường dạng sợi thâm nhiễm tỉ lệ nhỏ pilocytic Đó PCA bao gồm phần lớn tiên lượng tốt nhóm mô tả “lồi sau” tiểu não: trước gọi astrocytoma tiểu não dạng nang tủy sống: PCA xảy đây, có thông tin u Một lần nữa, bệnh nhân có xu hướng trẻ với astrocytoma dạng sợi tủy sống 19 BỆNH HỌC PCA bao gồm mô liên kết lỏng lẻo chứa bào vùng vi nang chứa thể hạt ưa eosin trộn lẫn với vùng mô rắn bao gồm tế bào bò kéo dài có hình sợi thường kèm theo hệ sợi Rosenthal Hai đặc tính khác biệt sau làm thuận lợi cho việc chẩn đoán Một dấu hiệu đặc trưng khác khối u dễ bò vỡ qua màng nuôi để lấp đầy khoang nhện PCA xâm nhiễm vào khoang quanh mạch máu Thường gặp tăng sinh mạch máu Tế bào khổng lồ đa nhân có nhân nằm ngoại vi thường gặp, đặc biệt PCA tiểu não đại não Hình ảnh gián phân nhìn thấy được, không đáng ngại astrocytoma dạng sợi Cũng thấy vùng hoại tử Mặc dù bờ có ranh giới rõ MRI, 64% PCA thâm nhiễm nhu mô xung quanh, đặc biệt chất trắng (ý nghóa lâm sàng dấu hiệu kgông chắn, nghiên cứu không phát việc giảm sống xót não có ý nghóa thống kê) Phân biệt với astrocytoma lan tỏa dạng sợi: trừ dấu hiệu để phân biệt để mô tả thấy được, thân bệnh học khả để gián biệt Điều vấn đề với mẫu nhỏ lhi lấy stereotaxy sinh thiết Các yếu tố đề xuất chẩn đoán bao gồm tuổi trẻ, kiến thức hình ảnh học bắt buộc Thoái hóa ác tính: thoái hóa ác tính báo cáo, thường sau nhiều năm Điều xảy rakhi không tia xạ, hầu hết trường hợp tia xạ cho HÌNH ẢNH XQ Trên CT MRI, PCA thường thường có giới hạn rõ, tăng cản quang (khồng giống số astrocytoma dạng sợi grade thấp), thường xuyên có thành phần nang kèm nốt thành, có phù xung quanh Mặc dù chúng xảy nơi hệ thần kinh, thường gặp quanh não thất ASTROCYTOMA PILOCYTIC TIỂU NÃO Đặc điểm  thường có nang, phân nửa có nốt thành  thường gặp thập kỷ thứ hai đời sống Trước dùng cho thuật ngữ không đặc hiệu nhầm lẫn astrocytom tiểu não dạng nang Là unão trẻ em thường gặp (~10%), bao gồm 27 – 40% u hố sau trẻ em Chúng xảy 20 người lớn, mà tuổi trung bình thấp sống xót sau mổ dài so với astrocytoma dạng sợi BIỂU HIỆN “Astrocytom thiếu niên” cổ điển tiểu não thực thể phân biệt với cấu trúc đại thể dạng nang hình ảnh xốp Đối với dấu hiệu vi thể, xem Những u đặc, thường có dạng nang (vì thuật ngữ cũ “astrocytoma tiểu não dạng nang)”, có xu hướng lớn lúc chẩn đoán (u dạng nang: đường kính 4-5,6 cm; u đặc: đường kính 2-4,8 cm) Ngang chứa nhiều dòch protein (đậm độ cao đơn vò Hounsfield so với dòch não tủy CT) 50% u dạng nang có nốt thành lót nang mô tiểu não phản ứng u lót màng não thất (không cản quang CT), 50% lại nốt thành nang tế bào u (cản qung CT) Phân loại mô học Winston Hệ thống phân loại nêu rõ bảng 17 – 16 72% Pca tiểu não có xu hướng có đặc tính type A type B, 18% có hai, 10% đặc tính Bảøng 17-16 phân loại astrocytoma tiểu não  Type A: vi nang, lắng đọng màng mềm, sợi Rosenthal, ổ oligodendroglioma  Type B: giả nơ hoa hồng quanh não thất, mật độ tế bào cao, gián phân, vôi hóa  Đặc tính phổ biến type A & B : tăng mạch máu, tăng sinh biểu mô, đa hình thái HƯỚNG DẪN ĐIỀU TRỊ Bệnh sử tự nhiên u phát triễn chậm Điều trò lựa chọn lấy bỏ u phẫu thuật triệt không gây thiếu hụt thần kinh Trong số trường hợp, xâm lấn thân não liên quan đến dây thần kinh sọ mạch máu hạn chế việc cắt bỏ u Ở khối u chứa nốt có nang thực sự, cắt bỏ nốt đủ; thành nang u không thiết phải cắt bỏ khối u với “nang giả” thành nang dày cản quang (CT MRI), phần bắt buột phải cắt bo Do tỉ lệ sống đến 10 năm với tỉ lệ biến chứng cao tia xạ khoảng thời gian việc nhiều khối u 21 cắt bỏ không hoàn toàn to lên tối thiểu giai đoạn 5,10 chi 20 năm, người ta khuyên không tia xạ bệnh nhân sau mổ Tốt hơn, nên theo dõi chụp CT MRI hàmg loạt mổ lại tái phát Liệu pháp tia xạ đònh u tái phát cắt ( nghóa mổ lại chọn có thể) đối cới u tái phát với mô học ác tính Hóa liệu pháp ưa chuộng tia xạ bệnh nhân trẻ TIÊN LƯNG Trẻ em bò PCA tiểu não Type A theo Winston có 94% sống sót sau 10 năm, Type B có 29% sống xót sau 10 năm U tái phát tương đối thường gặp, người ta nói chúng thường xảy vòng năm sau mổ, điều bàn cãi tái phát trễ (xâm phạm luật Collin, nói u xem chữa khỏi không tái phát thời gian tương đương với tuổi bệnh nhân lúc chẩn đoán + tháng) hiểu rõ Cũng vậy, số u cắt bỏ phần không thấy phất triễn thêm, đại diện cho dạng chữa khỏi Khoảng 20% trường hợp bò giãn não thất cần điều trò sau phẫu thuật Di kiểu nhỏ giọt PCA GLIOMA THỊ GIÁC Chiếm 2% glioma người lớn 7% trẻ em Tỉ lệ mắc cao (~25%) bệnh neurofibromatosis (NFT) Có thể xảy theo cách thức sau dây thần kinh thò (không liên quan giao thoa thò giác) giao thoa thò giác: thường xảy bệnh nhân NFT so với trường hợp đơn nhiều ổ hai dây thần kinh thò chừa lại giao thoa thò: thấy bệnh NFT xảy kết mạc với phần glioma hạ đồi BỆNH HỌC Hầu hết bao gồm bào grade thấp Hiếm ác tính BIỂU HIỆN Lồi mắt không đau dấu hiệu sớm thương tổn dây thần kinh thò giác Các thương tổn giao thoa tạo khiếm khuyết thò giác thay đổi không đặc hiệu (thường thường nhãn cầu) lồi mắt Các khối u giao thoa lớn gây rối loạn chức hạ đồi tuyến yên, gây giãn não thất tắc nghẽn lỗ Monro Chứng tăng sinh thần kinh đệm đầu dây thần kinh thò giác thấy soi đáy mắt 22 ĐÁNH GIÁ Xq thường: thường thường ích, số trường hợp dãn ống thò giác nhìn thấy chụp ống thò giác CT/MRI: CT scan tốt việc đánh giá hình ảnh cấu trúc hốcc mắt MRI hữu ích mô tả thương tổn liên quan đến giao thoa thò giác hạ đồi Trên CT MRI, thương tổn thần kinh thò giác làm tăng quan chụp cản quang phình lớn hình nêm dây thần kinh thường thường dài 1cm ĐIỀU TRỊ Khối u liên quan dây thần kinh thò giác, chừa lại giao thoa, gây lồi mắt thò giác nên điều trò qua đường xuyên sọ có cắt dây thần kinh khỏi thùy não tất đường sau giao thoa (đường vào xuyên hốc mắt (Kronlein) không thích hợp khối u có lẽ để lại mỏm cắt thần kinh) U giao thoa thò giác nói chung không điều trò phẫu thuật ngoại trừ để sinh thiết (đặc biệt khó phân biệt glioma thò giác với glioma hạ đồi, shunt dòch não tủy, lấy bỏ thành phần lồi để thử cải thiện thò giác Điều trò bổ sung: hóa liệu pháp (đặc biệt người trẻ hơn) tia xạ sử dụng cho u giao thoa, u đa ổ, sau mổ u thấy đầu mỏm cắt dây thần kinh bò cắt, khối u ác tính Kế hoạch điều trò tia xạ điển hình 45 Gy chia 25 liều 1,8 Gy GLIOMA HẠ ĐỒI Pilocytic astrocytoma hạ đồi não thất III xảy chủ yếu trẻ em Về XQ học, thương tổn có hình ảnh não thất Nhiều số khối u có liên quan giao thoa tạo khác biệt với glioma thần kinh thò giác Có thể biểu với “hội chứng gian não (diencephalic syndrome)”, hội chứng trẻ em, thường thường glioma đồi thò trước thâm nhiễm gây Về lâm sàng, chứng suy mòn (mất mỡ da) kèm theo tăng hoạt động, tỉnh hiệu sảng khoái Cũng thấy: hạ đường huyết, chậm phát triễn, chứng to đầu Khi cắt toàn u thực hiện, có lẽ cần điều trò bổ sung vạch bò glioma GLIOMA THÂN NÃO 23 Đặc điểm  Không phải nhóm đồng  Xu hướng: u grade thấp có xu hướng xảy thân não trên, u grade cao thân não thấp/hành tủy  Thường thường biểu với liệt đa dây thần kinh sọ dấu hiệu bó dài  Hầu hết ác tính, tiên lượng xấu, không phẫu thuật Glioma thân não (BSG) có xu hướng xảy thời kỳ thơ ấu trưởng thành (77% < 20 tuổi, chiếm 1% u người lớn Chúng loại u thường gặp trẻ em BIỂU HIỆN U thân não có xu hướng biểu với dấu hiệu tiểu não giãn não thất, thân não có xu hướng biểu với thiếu hụt đa dây thần kinh sọ thấp dấu hiệu bó dài Do đặc tính xâm lấn nó, nên dấu hiệu triệu chứng thường thường không xảy đến khối u nở rộng đáng kể kích thước Các dấu hiệu triệu chứng: rối loạn dáng đau đầu buồn nôn/nôn liệt dây thần kinh sọ: song thò, méo mặt yếu vận động đầu xa chi 30% phù gai thò 50% giãn não thất 60%, thường thường tắc nghẽn cống não (thường trễ, ngoại trừ u quanh cống não) chậm phát triễn (đặc trẻ < tuổi) BỆNH HỌC BSG nhóm không đồng Có lẽ có xu hướng u grade thấp thân não (78% grade thấp) ngược với thân não thấp (100% glioblastoma hành não) thấy thành phần nang Cũng thấy vối hóa kiểu phát triễn nhận biết MRI liên quan đến tiên lượng: lan tỏa: tất ác tính (hầu hết anaplastic astrocytoma), lại glioblastoma) Trên MRI u lan sang sang vùng kế cận theo trục dọc (chẳng hạn, u hanhf não lan sang cầu não hoặc/ tủy sống cổ) với phát triễn phía màng tam giác não thất IV,, nằm trục 24 tủy cổ: hầu hết (72%) astrocytoma grade thấp Lan rộng trước khối u giới hạn chỗ nối tủy gai Hầu hết lồi vào màng tam giác não thất IV (một số u có thành phần lồi thực sự) ổ: lan rộng gới hạn hành não (không lan rộng đến cầu não xuống tủy sống) Hầu hết (66%) astrocytoma grade thấp lồi sau: có lẽ phần lan rộng khối u”ổ” Nhiều số thực glioma grade thấp bao gồm: A pilocytic astrocytoma B ganglioglioma: hiếm, 13 trường hợp báo cáo So với BSG khác , bệnh nhân có xu hướng gìa thường ảnh hưởng đến hành não hơno ĐÁNH GIÁ MRI Là test chẩn đoán lựa chọn MRI đánh giá tình trạng não thất, đưa ước lượng khối u (CT ita có giá trò hố sau) kiểm tra thành phần lồi T1WI: hầu hết khối u giảm tín hiệu, đồng (ngoại trừ nang) T2WI: tăng tín hiệu, đồng (ngoại trừ nang) Tăng quang Gadonium thay đổi CT Hầu hết không tăng quang CT, ngoại trừ thành phần lồi ngoài, xem xét chẩn đoán khác (chẳng hạn astrocytoma thùy giun grade cao) ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT Sinh thiết: không nên thực MRI cho thấy thương tổn thân não thâm nhiễm lan tỏa (không thay đổi điều trò lẫn hậu quả) Điều trò thường thường không phẫu thuật Ngoại trừ có đònh phẫu thuật: khối u có thành phần lồi phía sau Các thành phần lồi vào não thất IV góc cầu tiểu não, có xu hướng tăng quang với thuốc cản quang tónh mạch, có xu hướng grade thấp số thành công đạt với khối u thành phần lồi astrocytoma ác tính (phẫu thuật khối u astrocytoma ác tính lợi) Các khối u lồi sau 25 Những khối u nói chung lành tính mô học (chẳng hạn ganglioglioma) phải cắt bỏ bán phần Có thể sống sót kéo dài, với tỉ lệ tiến triễn thấp lúc theo dõi giai đoạn ngắn Mục tiêu phẫu thuật khối u lồi bao gồm: tăng thời gian sống sót cách lấy bỏ bán phần thành phần lồi ngoài: dính rộng vào sàn não thất IV điển hình cản trở việc cắt bỏ hoàn toàn (mặc dù số “vùng vào an toàn” mô tả) thiết lập chẩn đoán: có lẽ khó gián biệt khối u thân não lồi với thương tổn khác (chẳng hạn medulloblastoma, ependymoma dermoid) XQ khôi cho thấy tái phát sau cắt bỏ lành tính cắt lại Các biến chứng phẫu thuật nói chung bao gồm làm nặng thêm triệu chứng trước mổ (mất điều vận, liệt dây thần kinh sọ…) mà thường thường theo thời gian THUỐC Không có chế độ hóa liệu pháp phê chuẩn Thường dùng steroid trẻ em, có số đònh đáp ứng với Temodar (temozolomide) TIA XẠ Điển hình dùng 45-55 Gy tuần, tuần năm ngày Khi kết hợp với steroid, cải thiện triệu chứng xảy 80% bệnh nhân Có thể cải thiện sống xót với “tăng phân nhỏ liều (hyperfractionation)” mà dùng nhiều liều nhỏ TIÊN LƯNG Hầu hết trẻ em bò BSG ác tính chết vòng 6-12 tháng sau chẩn đoán Tia xạ kéo dài sống sót bệnh nhân có u grade III IV Một nhóm nhỏ trẻ em có u phát triễn chậm có đến 50% sống sót sau năm Các khối u lồi sau bao gồm pilocytic astrocytom có tiên lượng tốt GLIOMA MÀNG MÁI Nói chung chẩn đoán xác đònh bao gồm astrocytoma grade thấp Xem xét phân nhóm glioma thân não vò trí, xu hướng diện đầu nước Các dấu thând kinh khu trú (song thò, khiếm khuyết thò trường, rung giật nhãn cầu, hội chứng Parinaud, điều vận, động kinh…) thường hồi phục sau điều chỉnh đầu nước DỊCH TỄ HỌC 26 Chiếm 6% u não trẻ em điều trò phẫu thuật Hiện diện chủ yếu trẻ em Tuổi trung bình có triệu chứng ~6-14 năm BỆNH HỌC Bởi nhiều u số không sinh thiết, nên thống kê có ý nghóa có Nhận diện bệnh học bao gồm: astrocytoma WHO II lan tỏa, pilocytic astrocytoma, ependymoma WHO, anaplastic astrocytoma, oligodendroglioma & oligoastrocytoma ĐÁNH GIÁ XQ CT scan kiểm tra đầu nước bỏ sót khối u khoảng 50% Vôi hóa CT mô tả 9-25% MRI xét nghiệm lựa chọn để chẩn đoán theo dõi Điển hình xuất khối toả sau từ sinh tư (quadrigeminal plate) Đồng tín hiệu T1WI, đồng tăng đậm độ T2WI Tăng cản quang với gadolinium xảy 18% có ý nghóa tiên lượng không chắn ĐIỀU TRỊ Do trình không đau, mổ hở không khuyên Lựa chọn điều trò bao gồm: VP shunt: điều chuẩn nhiều năm Kết lâu dài tốt shunt hoạt động mở thông não thất III qua nội soi (ETV): tránh nhu cầu làm shunt Sinh thiết qua nội soi có lẽ làm lúc qua lỗ khoan dễ dàng kỹ thuật (đòi hỏi lỗ Monro phải dãn, mà thường xảy ra) Không biết kết lâu dài tạo hình cống não qua nội soi (endoscopic aqueductoplasty) (có không đặt stent): điều trò lựa chọn cho số trường hợp Không biết kết lâu dài Phẫu xạ qua stereotaxy (stereotactic radiosurgery): có lẽ dành cho khối u tiến triễn (không xác đònh tiêu chuẩn: tiến triễn XQ có lẽ không theo tình trạng rối loạn lâm sàng) Liều nên giới hạn 14 Gy dòng đồng liều (isodose) 59-70% để tránh tác dụng phụ tia xạ TIÊN LƯNG Khối u tiến triễn: mô tả 15-25% Theo dõi: hướng dẫn chấp nhận Thăm khám thần kinh MRI hàng loạt 6-12 tháng đề nghò 27 MENINGIOMA Hậu Sống xót năm bệnh nhân meningioma: 91,3% Tái phát Mức độ mổ lấy bỏ u yếu tố quan trọng việc phòng ngừa tái phát Hệ thống phân độ Símon mức độ lấy bỏ u meningioma trình bảng 17-21 tái phát sau lấy bỏ u hoàn toàn xảy 11-15 trường hợp, 29% lấy bỏ không hoàn toàn (thời gian theo dõi không đặc hiệu), tỉ lệ tái phát sau năm 37-85% sau cắt bỏ phần đưa Tỉ lệ tái phát toàn sau 20 năm 19% xơri, 50% xởi khác Meningioma ác tính có tỉ lệ tái phát cao meningioma lành tính Bảng 17-21 Hệ thống phân độ Símon cắt bỏ meningioma Grade Mức độ lấy bỏ u I Lấy bỏ hoàn toàn mặt đại thể có cắt chỗ bám màng cứng xương bất thường (bao gồm cắt xoang bò thương tổn 28 II III IV Lấy bỏ hoàn toàn đại thể có đốt nhiệt (Bovie, laser) chỗ bám màng cứng Lấy bỏ hoàn toàn mà không cắt bỏ đốt chỗ bám màng cứng chỗ lan rộng khỏi màng cứng (phì đại xương) Cắt bỏ phần u Chỉ giải ép (sinh thiết không) Giá trò tia xạ Một xơri hồi cứu 135 meningioma không ác tính theo dõi sau 5-15 năm UCSF phát tỉ lệ tái phát 4% với cắt bỏ hoàn toàn, 60% cắt bỏ phần không tia xạ, 32% cắt phần có tia xạ Thời gian trung bình để tái phát nhóm tia xa dài (125 tháng) so với nhóm không tia xạ (66 tháng) Những kết đề xuất Tia xạ có lẽ có ích meningioma cắt bỏ phần Tuy nhiên, làm cho đơn giản việc theo dõi bệnh nhân băng CT MRI mà không tia xạ Thêm vào tác dụng phụ thường gặp tia xạ, có báo cáo trường hợp astrocytoma ác tính sau tia xạ dùng điều trò meningioma ... khối u lấy hết Có xu hướng đè xuất lấy u hoàn toàn ph u thuật, có thể, thường kèm tiên lượng tốt Tuy nhiên, xu hướng chưa phê chuẩn Ph u thuật đi u trò trường hợp astrocytoma grade thấp sau đây:... có từ ph u thuật tốt (sống xót trung bình 17 tuần sau sinh thiết + tia xạ, so với 30 tuần sau ph u thuật + tia xạ Cắt bỏ phần BBM mang lại nguy chảy m u sau mổ đáng kể và/hoặc phù có nguy tụt não... tia xạ sau mổ, bao gồm đi u trò phân nhỏ 13 đến tối đa 45Gy vào giường khối u bờ xung quanh u (2 cm u tăng quang, cm quanh vùng giảm đậm độ khối u không tăng quang) thay tia xạ toàn não U thoái