Phình xoang Valsalva ppsx

Phình xoang Valsalva - Đặc điểm giải phẫu bệnh lý: Tương ứng với 3 lá van của ĐMC là 3 xoang Valsalva: + Phía trước bên trái (vành trái). + Phía trước bên phải (vành phải). + Phía sau (không vành). Trong trường hợp bệnh lý 1 trong các xoang Valsalva có thể phình to lên, giãn mỏng với mức độ khác nhau tuỳ từng bệnh nhân và có thể biến chứng vỡ xoang Valsalva vào buồng tim (có thể vỡ vào nhĩ phải, thất phải và ít khi lại vỡ vào thất trái). - Nguyên nhân: Phình xoang Valsalva thường là bẩm sinh. Thường hay gặp phình xoang phía trước bên phải hoặc xoang phía sau, rất ít khi phình xoang phía trước bên trái. Bệnh thường gặp ở người lớn, nam bị nhiều hơn nữ. 50% số trường hợp phình xoang Valsalva phía trước bên phải có kèm theo thông liên thất, khi chỗ phình của xoang Valsalva bị vỡ sẽ vỡ vào phần phễu của thất phải. a b Hình minh hoạ (a): Phình xoang Valsalva mặt cắt trục dọc. (b): Phình xoang Valsalva mặt cắt trục ngắn. Ngoài ra phình xoang Valsalva có thể đi kèm với các tổn thương khác như: ĐMC có 2 lá van, hở van ĐMC, dò chủ- phế, hẹp eo ĐMC. Về lâm sàng: chẩn đoán xác định túi phình xoang Valsalva bị vỡ khi nghe được tiếng thổi liên tục mới xuất hiện. - Đặc điểm siêu âm: Siêu âm qua lồng ngực: Siêu âm 2D (ở mặt cắt trục dọc hoặc trục ngắn cạnh xương ức trái), phát hiện khối phình dạng túi hoặc dạng ngón tay ở vị trí trên van tổ chim của ĐMC, có thể nhìn thấy khối phình sa vào thất phải, có khi lại sa vào phần phễu của thất phải. Doppler: Dùng Doppler xung, Doppler liên tục hoặc Doppler màu để phát hiện vị trí vỡ và vị trí đổ vào của túi phình bị vỡ: Siêu âm cản âm: giúp xác định ranh giới của khối phình trong trường hợp khối phình xoang Valsalva bị vỡ vào nhĩ phải hoặc thất phải. a b Hình siêu âm 2D và TM: (a) hình ảnh doppler màu vỡ túi phình xoang Valsalva vào thất phải; (b): M mode màu qua vị trí vỡ túi phình. Dòng khảm màu ghi nhận ở cả hai thời kỳ tâm thu và tâm trương. Siêu âm qua thực quản: giúp xác định chính xác hơn hình dáng, kích thước của túi phình, vị trí vỡ (nếu có vỡ tíu phình). Trong trường hợp khối phình xoang Valsalva bị vỡ vào thất phải sẽ phân biệt được thành túi phình bị vỡ với các tổ chức lân cận, van 3 lá. a b a b Hình SATQ: a. Siêu âm 2D: LV – thất trái; LA – Nhĩ trái; AV – van ĐMC. b. Siêu âm Doppler màu: mũi tên chỉ vị trí của vỡ túi phình vào thất phải. B. Bóc tách ĐMC: Bóc tách thành ĐMC (BTĐMC) là 1 cấp cứu ngoại khoa nặng. Theo thống kê của Robert (1981) ở Mỹ hàng năm có thêm khoảng 2000 các trường hợp bóc tách ĐMCN với tỷ lệ tử vong sớm khoảng 1%/mỗi giờ nếu không được điều trị. 1. Phân loại: Để phân loại tổn thương BTĐMC, người ta dựa vào vị trí xảy ra bóc tách. Sự phân loại này rất quan trọng vì tổn thương ở các vị trí khác nhau cũng sẽ rất khác nhau về tiên lượng cũng như phương pháp điều trị. Có nhiều cách phân loại khác nhau: a. Phân loại của DeBakey M (1982) chia bóc tách làm 3 type như sau: + Type I: Nguồn gốc bóc tách ở ĐMC lên, lan lên quai ĐMC và hoặc lan xa hơn. + Type II: bóc tách chỉ khu trú tại ĐMC lên, không lan xa. + Type III: bóc tách ở ĐMC xuống. b. Phân loại của Stanford (1970): chia ra type A và B trong đó chú ý đến đường vào của bóc tách là chủ yếu. Type A khi BT có đường vào (tear) tại ĐMC lên và hoặc quai ĐMC (tương đương type I-II của DeBakey); Type B khi có đường vào của bóc tách tại ĐMC xuống (tương đương type III). c. Phân loại theo giải phẫu: Gồm có BT đoạn gần tương đương type A của Stanford; BT đoạn xa tương đương type B của Stanford. d. Cách phân loại theo trình tự thời gian do Hirst đề xuất năm 1958: - BT cấp tính: khi có diễn biến trong vòng 2 tuần. - BT bán cấp tính khi có diễn biến từ 3 – 6 tuần. - BT mạn tính khi diễn biến từ 7 tuần trở lên. Ngày nay quan niệm diễn biến cấp tính khi thời gian < 2 tuần sau khi xuất hiện triệu chứng đau ngực, mạn tính khi vượt quá thời gian trên. 2. Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh: Bóc tách thành ĐMC là do sự rách đột ngột của lớp nội mạc ĐMC, tạo thành 1 đường vào (tear) của máu trong thành động mạch, dưới áp lực của máu gây tách dần các lớp của thành ĐM theo chiều ngang và dọc, hình thành nên 1 lòng mạch mới (được gọi là “lòng giả”), ép vào lòng mạch (gọi là “lòng thật” để phân biệt với “lòng giả”), gây cản trở lưu thông mạch máu, đặc biệt gây nên hẹp hoặc tắc các nhánh ĐM nhỏ do ĐMC phân chia ra. Nguyên nhân phổ biến nhất là do VXĐM ở người cao tuổi. Đối với các bệnh nhân trẻ, những người có bệnh lý di truyền của tổ chức tiếp hợp (như trong hội chứng Marfan, bệnh Ehlers-Danlos) người ta nhận thấy nguyên nhân là do sự thoái hoá dạng nang của lớp giữa thành động mạch, sự thoái hoá này dẫn đến hoại tử xuất phát từ lớp giữa của thành ĐMC. Các nguyên nhân này dưới tác động của các điều kiện thuận lợi như huyết áp cao (nhận thấy ở >1/2 các bệnh nhân bị bóc tách), chấn thương, rối loạn đông máu, thai nghén…sẽ làm dứ gãy hay rách lớp nội mạc ĐMC. 3. Biểu hiện lâm sàng: Bóc tách ĐMC gặp ở nam nhiều gấp 2 lần so với nữ giới; lứa tuổi thường gặp nhất ở cả 2 giới là từ 60 đến 70 tuổi. a- Dấu hiệu chủ quan: Triệu chứng thường gặp nhất và cũng là nguyên nhân đưa bệnh nhân đến bệnh viện là đau. Triệu chứng đau có đặc điểm khá đặc trưng của bóc tách là xuất hiện đột ngột, cường độ đau dữ dội ngay từ đầu; bệnh nhân thường mô tả tính chất đau như “xé thịt” (đây cũng là điểm đáng lưu ý để phân biệt với cơn đau do NMCT là cường độ đau tăng dần). Có thể nói triệu chứng đau trong bóc tách khiến cho người bệnh không thể chịu đựng nổi. Đau thường khu trú tại vị trí bóc tách và lan dần theo chiều lan rộng của bóc tách trên thành ĐMC. Khoảng 70% các bệnh nhân xuất hiện các triệu chứng két hợp khác như dấu hiệu cường phó giao cảm với biểu hiện vã mồ hôi lạnh, buồn nôn và nôn, tụt huyết áp, lo lắng hoặc mất ý thức. Các triệu chứng đau khu trú giúp gợi ý vị trí của bóc tách, như đau trước ngực thường gặp trong bóc tách ĐMC đoạn gần; đau khu trú ở vùng xương bả vai lại đặc trưng cho bóc tách tại ĐMC xuống. Triệu chứng đau xuất hiện cả ở thành trước và thành sau ngực gợi ý đến bóc tách lan rộng từ đoạn gần đến đoạn xa của ĐMC ngực. 90% các bệnh nhân có bóc tách ĐMC xuống có cảm giác đau lưng. Triệu chứng đau vùng cổ, họng, hàm hoặc răng gặp trong bóc tách ĐMC lên hoặc quai ĐMC. Các triệu chứng kết hợp khác ít gặp hơn: suy tim, tai biến mạch máu não, ngất lịm, bại liệt, mất mạch ngoại biên (mạch cảnh, mạch bẹn, mạch mu chân hay mạch cánh tay…) kèm dấu hiệu thiếu máu tạng tương ứng. Suy tim thường do hở van ĐMC nặng bởi bóc tách sát vị trí van ĐMC. b- Khám lâm sàng: Hình ảnh minh hoạ 2 dạng bóc tách ĐMC (Phân loại của Stanford): Type A có tổn thương khu trú tại ĐMC lên hoặc lan xa h ơ n. Type B có t ổ n th ươ ng khu trú t ạ i Đ MC xu ố ng. Lòng th ậ t Lòng gi ả BT Đ MC TYPE A BT Đ MC TYPE B Hầu hết các bệnh nhân bóc tách thành ĐMC vào viện trong trạng thái sốc. Nếu không có trạng thái sốc thường thấy có huyết áp cao. Huyết áp thấp thường là hậu quả của ép tim hoặc vỡ vào màng phổi, ổ bụng hay do bóc tách lan rộng đến ĐM ngoại biên gây nên huyết áp thấp giả tạo. Kiểm tra thường thấy mất mạch ngoại vi hoặc có bất thường như mạch yếu hoặc không tương xứng ở các vị trí khác nhau. Khoảng 50-75% các bệnh nhân bị bóc tách đoạn gần có các dấu hiệu của hở van ĐMC nặng. Tiếng thổi trong hở van ĐMC có đặc điểm giống như nghe tiếng nhạc cụ và thường nghe ở bở phải xương ức rõ hơn bên trái. Cường độ tiếng thổi phụ thuộc trực tiếp vào áp lực động mạch. Ngoài ra còn có thể khám thấy các triệu chứng thần kinh khu trú nếu có tai biến mạch máu não kết hợp; hội chứng chèn ép tĩnh mạch chủ trên nếu khối bóc tách chèn èp gây cản trở dòng hồi lưu tĩnh mạch chủ trên; triệu chứng co thắt khí phế quản khi có chèn ép vào khí-phế quản hay triệu chứng ho ra máu. Về tim có thể còn gặp các loại blốc nhĩ thất các mức độ khác nhau do bóc tách ngước lên tới tận vách liên nhĩ đi qua nút nhĩ thất hay nghe thấy tiếng thổi liên tục do vỡ ĐMC vào nhĩ hoặc thất phải. Có thể khám thấy dấu hiệu tràn dịch màng phổi do phản ứng của màng phổi xung quang vùng bóc tách hay do vỡ trực tiếp khối bóc tách vào 1 trong 2 khoang màng phổi (thường hay gặp bên trái). Các biểu hiện lâm sàng gây nên do biến chứng của bóc tách thành ĐMC lan rộng đến các nhánh tách ra từ ĐMC, đặc biệt hay gặp dấu hiệu của nhồi máu mạc treo (gây nên cơn đau bụng cấp) hay nhồi máu thận do tắc ĐM mạc treo hay ĐM thận (gây nên triệu chứng cao huyết áp kịch phát do mạch thận). Nhồi máu cơ tim do bóc tách lan đến ĐM vành gặp ở 1-2% các bệnh nhân có bóc tách ĐMC đoạn gần. 4. Cận lâm sàng: a- X quang thông thường: - Ít có giá trị đối với ĐMC bụng. - Đối với ĐMC ngực: hình ảnh trung thất giãn rộng; nếu giãn về bên trái là tách thành ĐMC xuống; nếu giãn về bên phải là tách ĐMC lên. Ngoài ra còn có thể thấy hình ảnh đóng vôi ở ĐMC, hay hình ảnh tràn dịch màng phổi; tuy nhiên các hình ảnh này không đặc hiệu cho BTĐMC. b- Siêu âm: - Siêu âm tim qua thành ngực: có độ nhạy từ 50 – 80% và độ đặc hiệu từ 44-95% tuỳ thuộc vào vị trí bóc tách (cao hơn ở ĐMC lên, thấp hơn ở ĐMC xuống). Nhược điểm của siêu âm qua thành ngực là khả năng quan sát giảm rất nhiều ở nhứng người béo phì, bệnh phổi phế quản tắc nghẽn mạn tính, khoang gian sườn bị hẹp và các bệnh nhân phải thở máy. . hợp phình xoang Valsalva phía trước bên phải có kèm theo thông liên thất, khi chỗ phình của xoang Valsalva bị vỡ sẽ vỡ vào phần phễu của thất phải. a b Hình minh hoạ (a): Phình xoang Valsalva. vào thất trái). - Nguyên nhân: Phình xoang Valsalva thường là bẩm sinh. Thường hay gặp phình xoang phía trước bên phải hoặc xoang phía sau, rất ít khi phình xoang phía trước bên trái. Bệnh. Hình minh hoạ (a): Phình xoang Valsalva mặt cắt trục dọc. (b): Phình xoang Valsalva mặt cắt trục ngắn. Ngoài ra phình xoang Valsalva có thể đi kèm với các tổn thương khác như: ĐMC có 2 lá