(Luận án tiến sĩ) Nghiên Cứu Đặc Điểm Lâm Sàng, Cận Lâm Sàng Và Điều Trị Phẫu Thuật Dị Dạng Động Tĩnh Mạch Vùng Đầu Mặt Cổ

Bà GIÁO DĀC VÀ ĐÀO T¾O Bà Y TÀ

TR£àNG Đ¾I HâC Y HÀ NèI

Đæ THà NGâC LINH

NGHIÊN CĆU

Đ¾C ĐIÂM LÂM SÀNG, CÊN LÂM SÀNG VÀ ĐIÀU TRà PHÈU THUÊT Dà D¾NG ĐèNG T)NH M¾CH VÙNG ĐÄU M¾T Cä

LUÊN ÁN TI¾N S) Y HâC

HÀ NèI - 2022

Bà GIÁO DĀC VÀ ĐÀO T¾O Bà Y TÀ

TR£àNG Đ¾I HâC Y HÀ NèI =======

Đæ THà NGâC LINH NGHIÊN CĆU

Đ¾C ĐIÂM LÂM SÀNG, CÊN LÂM SÀNG VÀ ĐIÀU TRà PHÈU THUÊT Dà D¾NG ĐèNG T)NH M¾CH VÙNG ĐÄU M¾T Cä

Ngành: Ngo¿i khoa (Chấn th°¡ng chỉnh hình và t¿o hình) Mã s : 9720104

LàI CAM ĐOAN

Tôi là Đß Thị Ngọc Linh, nghiên cứu sinh khóa 36, tr°ßng Đ¿i học Y Hà Nái, chuyên ngành Ngo¿i khoa (Chấn th°¡ng chỉnh hình và t¿o hình), xin cam đoan:

1 Đây là luận án do bÁn thân tôi trực tiÁp thực hiện d°ới sự h°ớng dẫn của GS.TS Trần ThiÁt S¡n

2 Công trình này không trùng lặp với bất kỳ nghiên cứu nào khác đã đ°ÿc công b t¿i Việt Nam

3 Các s liệu và thông tin trong nghiên cứu là hoàn toàn chính xác, trung thực và khách quan, đã đ°ÿc xác nhận và chấp thuận của c¡ sá n¡i nghiên cứu

Tôi xin hoàn toàn chịu trách nhiệm tr°ớc pháp luật về những cam kÁt này

Hà Nội, ngày 15 tháng 6 năm 2022

Đç Thá Ngãc Linh

DANH MĂC CHĀ VI¾T TÌT

BVVĐ Bệnh viện Việt Đức CHT Cáng h°áng từ CLS Cận lâm sàng CLVT Cắt lớp vi tính CMM Chāp m¿ch máu DDBM Dị d¿ng b¿ch m¿ch DDĐTM Dị d¿ng đáng tĩnh m¿ch DDMM Dị d¿ng mao m¿ch DDTM Dị d¿ng tĩnh m¿ch

1.5.2 T¿i Việt Nam 38

CH£¡NG 2: ĐàI T£ĀNG VÀ PH£¡NG PHÁP NGHIÊN CĆU 40

2.1 Đ i t°ÿng nghiên cứu 40

2.2 Ph°¡ng pháp nghiên cứu 40

2.2.1 Lo¿i hình nghiên cứu 40

2.2.2 Thßi gian, địa điểm nghiên cứu 40

2.2.3 Cỡ mẫu 41

2.2.4 Ph°¡ng tiện và trang thiÁt bị 41

2.2.5 Quy trình nghiên cứu 43

2.3 Các biÁn s nghiên cứu 51

2.3.1 Đặc điểm chung của nhóm bệnh nhân nghiên cứu 51

2.3.2 Đặc điểm lâm sàng dị d¿ng đáng tĩnh m¿ch vùng đầu mặt cá 51

2.3.3 Đặc điểm cận lâm sàng dị d¿ng đáng tĩnh m¿ch vùng đầu mặt cá 52

2.3.4 Điều trị dị d¿ng đáng tĩnh m¿ch vùng đầu mặt cá 53

2.3.5 Đánh giá kÁt quÁ điều trị phẫu thuật dị d¿ng đáng tĩnh m¿ch 55

2.4 Cách thức thu thập và xử lý s liệu 56

2.4.1 Thu thập s liệu nghiên cứu 56

2.4.2 Phân tích và xử lý s liệu nghiên cứu 57

2.5 Đ¿o đức nghiên cứu 58

2.6 S¡ đß thiÁt kÁ nghiên cứu 59

CH£¡NG 3: K¾T QUÀ NGHIÊN CĆU 60

3.1 Đặc điểm chung của nhóm bệnh nhân nghiên cứu 60

3.2.3 Các triệu chứng lâm sàng 65

3.2.4 Giai đo¿n lâm sàng 66

3.3 Đặc điểm cận lâm sàng của nhóm bệnh nhân nghiên cứu 68

3.3.1 Siêu âm 68

3.3.2 Cáng h°áng từ 68

3.3.3 Chāp cắt lớp vi tính và chāp m¿ch máu 68

3.4 Điều trị phẫu thuật 76

3.4.1 Can thiệp m¿ch máu 76

4.2.4 Triệu chứng lâm sàng 101

4.2.5 Giai đo¿n lâm sàng 105

TÀI LIÞU THAM KHÀO

DANH MĂC BÀNG

BÁng 1.1 Phân lo¿i bất th°ßng m¿ch máu năm 2018 của ISSVA 12

BÁng 1.2 Phân chia giai đo¿n lâm sàng của dị d¿ng đáng tĩnh m¿ch theo Schobinger 17

BÁng 1.3 Chẩn đoán phân biệt dị d¿ng đáng tĩnh m¿ch với u m¿ch máu 18

BÁng 1.4 Chẩn đoán phân biệt dị d¿ng đáng tĩnh m¿ch với các dị d¿ng m¿ch máu khác 18

BÁng 1.5 Phân lo¿i giai đo¿n bệnh theo Richter 32

BÁng 1.6 Phân lo¿i dị d¿ng đáng tĩnh m¿ch theo Cho 34

BÁng 1.7 Phân lo¿i dị d¿ng đáng tĩnh m¿ch theo Yakes 35

BÁng 2.1 Tóm tắt các triệu chứng giúp chẩn đoán dị d¿ng đáng tĩnh m¿ch vùng đầu mặt cá 44

BÁng 3.1 Phân b theo nhóm tuái 60

BÁng 3.2 Thßi điểm phát hiện bệnh 61

BÁng 3.3 Thßi điểm bệnh phát triển nhanh 61

BÁng 3.4 Các can thiệp tr°ớc khi đÁn viện 62

BÁng 3.9 Phân lo¿i giai đo¿n lâm sàng theo Schobinger 66

BÁng 3.10 Liên quan kích th°ớc dị d¿ng đáng tĩnh m¿ch với giai đo¿n lâm sàng 67

BÁng 3.11 Đáng m¿ch cấp máu cho dị d¿ng đáng tĩnh m¿ch 69

BÁng 3.12 Phân b vị trí của đáng m¿ch nuôi 71

BÁng 3.13 Liên quan s l°ÿng đáng m¿ch nuôi và kích th°ớc dị d¿ng đáng

tĩnh m¿ch 71

BÁng 3.14 Liên quan s l°ÿng đáng m¿ch nuôi và s vùng giÁi phẫu 72

BÁng 3.15 Phân lo¿i hình thái dị d¿ng đáng tĩnh m¿ch theo Cho 72

BÁng 3.16 Liên quan giữa hình thái dị d¿ng đáng tĩnh m¿ch và tiền sử chấn th°¡ng 73

BÁng 3.17 Liên quan giữa giai đo¿n nghiên cứu với các đặc điểm của dị d¿ng đáng tĩnh m¿ch 75

BÁng 3.18 Liên quan giữa ph°¡ng pháp nút m¿ch và mức đá tắc m¿ch sau nút 78

BÁng 3.19 Liên quan mức đá tắc m¿ch sau nút m¿ch và các đặc điểm của dị d¿ng đáng tĩnh m¿ch 79

BÁng 3.20 Thßi gian chß phẫu thuật sau nút m¿ch 81

BÁng 3.24 KÁt quÁ điều trị phẫu thuật gần 88

BÁng 3.25 Mức đá giÁm giai đo¿n lâm sàng Schobinger sau điều trị 90

BÁng 3.26 Thay đái kích th°ớc dị d¿ng đáng tĩnh m¿ch sau phẫu thuật 90

BÁng 3.27 Mức đá khỏi bệnh sau điều trị dị d¿ng đáng tĩnh m¿ch 91

BÁng 3.28 Liên quan khỏi bệnh sau điều trị với các đặc điểm của dị d¿ng đáng tĩnh m¿ch 92

BÁng 3.29 Liên quan giữa tái phát và các đặc điểm của dị d¿ng đáng tĩnh m¿ch 95

BÁng 4.1 Tỷ lệ khỏi bệnh và hiệu quÁ điều trị phẫu thuật của các nghiên cứu 127

Hình 1.5 S¡ đß mô tÁ sự thay đái bệnh lý của dị d¿ng đáng tĩnh m¿ch 14

Hình 1.6 Sự phát triển của dị d¿ng đáng tĩnh m¿ch theo thßi gian 16

Hình 1.7 Hình Ánh chāp m¿ch máu của dị d¿ng đáng tĩnh m¿ch má phÁi 17

Hình 1.8 Hình Ánh chāp m¿ch máu 24

Hình 1.9 dị d¿ng đáng tĩnh m¿ch vùng tai giai đo¿n III 27

Hình 1.10 Phân lo¿i dị d¿ng đáng tĩnh m¿ch theo Cho 34

Hình 1.11 Phân lo¿i dị d¿ng đáng tĩnh m¿ch theo Yakes 35

Hình 2.1 Minh họa hình Ánh ph°¡ng tiện nghiên cứu 42

Hình 2.2 Minh họa các vật liệu dùng trong nút m¿ch: Histoacryl và dung môi Lipiodol 42

Hình 2.3 Minh họa các vật liệu dùng trong nút m¿ch: Gelfoam, PVA 43

Hình 2.4 Dāng cā và dao điện dùng trong phẫu thuật 43

Hình 2.5 Chāp và nút m¿ch cho bệnh nhân t¿i khoa Chẩn đoán hình Ánh, 48

Hình 3.1 Các vị trí đa d¿ng của dị d¿ng đáng tĩnh m¿ch vùng đầu mặt cá 63

Hình 3.2 Dị d¿ng đáng tĩnh m¿ch l°ỡi và sàn miệng 66

Hình 3.3 Minh họa dị d¿ng đáng tĩnh m¿ch kích th°ớc lớn 67

Hình 3.4 Minh họa hình Ánh cáng h°áng từ 68

Hình 3.5 Minh họa hình Ánh dị d¿ng đáng tĩnh m¿ch xâm lấn x°¡ng sọ 69

Hình 3.6 Minh họa hình Ánh chāp m¿ch máu s hóa xóa nền 70

Hình 3.7 Minh họa hình Ánh chāp cắt lớp vi tính dựng hình m¿ch máu 71

Hình 3.8 Dị d¿ng đáng tĩnh m¿ch lo¿i IIIb theo phân lo¿i Cho 73

Hình 3.9 Nút tắc m¿ch tr°ớc phẫu thuật 79

Hình 3.10 BiÁn chứng ho¿i tử da sau nút m¿ch 80

Hình 3.11 Nút m¿ch trong phẫu thuật 84

Hình 3.12 Ph°¡ng pháp t¿o hình bằng v¿t từ xa 87

Hình 3.13 BiÁn chứng nhiễm trùng sau phẫu thuật 88

Hình 3.14 Minh họa kÁt quÁ phẫu thuật gần 89

Hình 3.15 Minh họa khỏi bệnh sau điều trị 91

Hình 3.16 Minh họa liên quan khỏi bệnh và các đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng 93

Hình 3.17 Tái phát sau điều trị 94

Hình 4.1 BiÁn chứng ho¿i tử tá chức 124

Hình 4.2 BiÁn chứng tán th°¡ng thần kinh sau phẫu thuật 125

DANH MĂC BIÂU Đâ

Biểu đß 3.1 Vùng giÁi phẫu dị d¿ng đáng tĩnh m¿ch 63

Biểu đß 3.2 S l°ÿng đáng m¿ch cấp máu cho dị d¿ng đáng tĩnh m¿ch 70

Biểu đß 3.3 Phân b tĩnh m¿ch dẫn l°u 74

Biểu đß 3.4 Cách thức điều trị 76

Biểu đß 3.5 Ph°¡ng pháp can thiệp m¿ch 77

Biểu đß 3.6 Chất liệu nút m¿ch 77

Biểu đß 3.7 Mức đá tắc m¿ch sau nút 78

Biểu đß 3.8 BiÁn chứng sau nút m¿ch 80

Biểu đß 3.9 S lần phẫu thuật 81

Biểu đ 3.10 ChÁy máu trong má 84

Biểu đß 3.11 Phẫu thuật t¿o hình sau cắt bỏ dị d¿ng đáng tĩnh m¿ch 86

Biểu đß 3.12 BiÁn chứng sau phẫu thuật 87

Biểu đß 3.13 S l°ÿng bệnh nhân đÁn khám l¿i sau phẫu thuật 89

Biểu đß 3.14 Phân b tái phát theo vùng giÁi phẫu 93

Biểu đß 3.15 Phân b tái phát theo thßi gian 94

Biểu đß 4.1 Phân b giới tính 97

Biểu đß 4.2 Phân b vị trí theo Kohout 100

Đ¾T VÂN ĐÀ

Dị d¿ng đáng tĩnh m¿ch (DDĐTM) là lo¿i dị d¿ng m¿ch máu có dòng chÁy nhanh, đặc tr°ng bái sự thông th°¡ng trực tiÁp giữa đáng m¿ch nuôi và tĩnh m¿ch dẫn l°u mà không qua m¿ch l°ới mao m¿ch Đây là lo¿i bệnh lý t°¡ng đ i hiÁm gặp, chiÁm 10-15% các bất th°ßng m¿ch máu.1,2 Tuy nhiên lo¿i bệnh này có diễn biÁn bệnh bất ngß, khó l°ßng tr°ớc, tỷ lệ tái phát cao và nhiều biÁn chứng nặng nề nh° chÁy máu không kiểm soát, suy tim thậm chí tử vong.3-7 Chẩn đoán DDĐTM chủ yÁu dựa vào triệu chứng lâm sàng, các ph°¡ng pháp chẩn đoán hình Ánh nh° siêu âm Doppler, chāp cắt lớp vi tính, cáng h°áng từ và chāp m¿ch máu đ°ÿc sử dāng để đánh giá hình thái, sự lan ráng của tán th°¡ng và đề ra kÁ ho¿ch điều trị.8-10

DDĐTM vùng đầu mặt cá chiÁm tỷ lệ 47,4% và là lo¿i bệnh lý th°ßng gặp nhất trong các DDĐTM ngoài háp sọ.1 Việc điều trị DDĐTM vùng đầu mặt cá là thách thức lớn, vì vùng đầu mặt cá là vùng tập trung nhiều c¡ quan: mắt, mũi, tai, miệng&, các m¿ch máu lớn và hệ thần kinh trung °¡ng Đặc điểm của DDĐTM á vùng này vì thÁ cũng phức t¿p h¡n, gây khó khăn cho các ph°¡ng pháp điều trị Việc điều trị các kh i DDĐTM vùng đầu mặt cá ngoài nhiệm vā bÁo tßn chức năng còn phÁi mang tính thẩm mỹ.11-13

Có nhiều ph°¡ng pháp điều trị DDĐTM vùng đầu mặt cá đã đ°ÿc nhắc tới trong y văn nh° phẫu thuật, nút m¿ch, gây x¡, điều trị bằng thu c hay laser 1,7,8,14-16&Tuy nhiên, ph°¡ng pháp phẫu thuật cắt bỏ DDĐTM vẫn là ph°¡ng pháp c¡ bÁn và hiệu quÁ nhất với māc tiêu kiểm soát t i đa bệnh lý khó điều trị này 1,11-13

Hiện nay á Việt Nam, các danh pháp cũng nh° việc chẩn đoán, điều trị các bất th°ßng m¿ch máu vẫn ch°a đ°ÿc th ng nhất t¿i nhiều c¡ sá y tÁ Ch°a có tài liệu nào trong n°ớc nghiên cứu mát cách hệ th ng các đặc điểm

lâm sàng, cận lâm sàng và ph°¡ng pháp điều trị phẫu thuật DDĐTM vùng đầu mặt cá

Vì vậy chúng tôi tiÁn hành đề tài <Nghiên cću đ¿c điÃm lâm sàng, cËn lâm sàng và điÁu trá phÉu thuËt dá d¿ng đéng t*nh m¿ch vùng đÅu m¿t cå= nhằm 2 māc tiêu:

vùng đÁu mặt cổ

đÁu mặt cổ

CH£¡NG 1 TäNG QUAN

1.1 GiÁi phÉu hß tháng m¿ch máu vùng đÅu m¿t cå

Các ĐM chính của đầu, mặt và cá là hệ ĐM cÁnh, bao gßm hai ĐM cÁnh chung phÁi và trái, khi tới bß trên sān giáp chia thành hai nhánh tận: ĐM cÁnh trong cấp máu cho não và mắt, ĐM cÁnh ngoài cấp máu cho các phần còn l¿i của đầu, mặt và mát phần cá Phần còn l¿i của cá do các nhánh của ĐM d°ới đòn nuôi d°ỡng.17,18

1.1.1 Hß đéng m¿ch cÁnh

Tách trực tiÁp hoặc gián tiÁp từ cung ĐM chủ, nằm á vùng cá tr°ớc bên, mang máu từ tim lên nuôi d°ỡng cho vùng đầu mặt cá và đặc biệt là não

Đéng m¿ch cÁnh chung ĐM cÁnh chung hay cÁnh g c là ĐM lớn đi

qua vùng cá lên cấp máu cho đầu mặt và não

ĐM cÁnh chung bên phÁi tách từ thân ĐM cánh tay đầu ngay sau khớp ức đòn, ĐM cÁnh chung bên trái tách trực tiÁp từ cung ĐM chủ, sau đó từ nền cá đi lên h¡i chÁch ra ngoài dọc hai bên khí quÁn và thực quÁn, tới bß trên sān giáp (ngang mức đ t s ng cá 4) thì phình ra gọi là phình cÁnh hay xoang ĐM cÁnh rßi chia đôi thành ĐM cÁnh trong và ĐM cÁnh ngoài

Đéng m¿ch cÁnh ngoài: Là ngành tận của ĐM cÁnh chung lên cấp máu

cho hầu hÁt các phần ngoài háp sọ

ĐM cÁnh ngoài tách ra 6 nhánh bên: Nhánh tr°ớc gßm ĐM giáp trên, ĐM l°ỡi và ĐM mặt; nhánh giữa là ĐM hầu lên; nhánh sau là ĐM chẩm và ĐM tai sau T¿i vị trí sau cá x°¡ng hàm d°ới, ĐM cÁnh ngoài chia 2 nhánh tận là ĐM thái d°¡ng nông và ĐM hàm trên

ĐM giáp trên: Là nhánh bên đầu tiên của ĐM cÁnh ngoài, xuất phát từ

mặt tr°ớc của ĐM, ch¿y xu ng d°ới phân nhiều nhánh cấp máu cho phần trên tuyÁn giáp và vùng kÁ cận: nhánh d°ới móng, nhánh ức đòn chũm, nhánh thanh quÁn trên, nhánh nhẫn giáp và hai nhánh tận đÁn cực trên tuyÁn giáp

ĐM hÁu lên: là nhánh nhỏ nhất xuất phát từ mặt sau của ĐM cÁnh

ngoài, đi dọc thành bên và sau hầu tới tận nền sọ cấp máu cho thành bên và

sau hầu bằng các nhánh: nhánh màng não sau, nhánh hầu và nhánh nhĩ d°ới

ĐM lưỡi: là nhánh thứ hai xuất phát từ mặt tr°ớc của ĐM cÁnh ngoài

Ban đầu ch¿y lên trên, sau đó vòng xu ng ra tr°ớc, u n cong lên trên về phía l°ỡi, phân các nhánh: nhánh trên móng, nhánh d°ới l°ỡi, nhánh l°ng l°ỡi và nhánh l°ỡi sâu, cấp máu chính cho l°ỡi và khoang miệng

1 M m 2 M m 3 M 4 M d n n n 5 M c m 6 M cÁn trong 7 M cÁn n o Nguồn: Netter 19

ĐM mặt: là nhánh thứ ba xuất phát từ mặt tr°ớc của ĐM cÁnh ngoài,

tách ngay trên ĐM l°ỡi trong tam giác cÁnh, đi cong lên trên ra ngoài, ra tr°ớc giữa tuyÁn d°ới hàm và c¡ chân b°ớm trong rßi vòng quanh góc hàm lên mặt tới góc miệng rßi đi vào rãnh mũi má và tận hÁt á góc trong á mắt Trên đ°ßng đi tách nhánh cấp máu cho tuyÁn d°ới hàm, cho hầu, màn hầu và h¿nh nhân (ĐM khẩu cái trên); cho cằm (ĐM d°ới cằm); cho c¡ cắn (ĐM cắn), cho môi mép và c¡ bám da mặt (ĐM môi trên và d°ới, ĐM cánh mũi) và tận hÁt bằng cách đái h°ớng gọi là ĐM góc

ĐM chẩm: là nhánh lớn nhất, xuất phát từ mặt sau của ĐM cÁnh ngoài,

ch¿y ngoằn ngoèo theo h°ớng ra sau lên trên đi giữa x°¡ng chẩm và đ t s ng cá 1, phân nhánh cấp máu cho vùng sau đầu và gáy rßi tiÁp n i với ĐM cá sâu

ĐM tai sau: cấp máu cho tai ngoài và vùng sau tai

Có 2 nhánh tận á trong tuyÁn mang tai đó là:

ĐM thái dương nông: là nhánh nhỏ h¡n trong hai nhánh tận của ĐM

cÁnh ngoài, ch¿y phía sau lßi cầu x°¡ng hàm d°ới, từ tuyÁn mang tai ch¿y lên trên, á phía tr°ớc bình nhĩ, ĐM ch¿y nông bắt chéo mỏm gò má rßi phân ra các nhánh cấp máu cho nửa da đầu và c¡ thái d°¡ng

ĐM hàm trên: đi từ sau cá lßi cầu x°¡ng hàm d°ới, vào vùng chân

b°ớm hàm, trên đ°ßng đi ĐM tách ra 14 nhánh bên và 1 nhánh tận cấp máu cho màng nhĩ, màng não, các c¡ nhai, cho răng hàm, miệng, vòm hầu và cánh mũi

+ Nhánh bên có 14 nhánh: Mát ĐM cho tai (đáng m¿ch màng nhĩ); Hai ĐM màng não (ĐM màng não phā và giữa) B n ĐM cho c¡ (c¡ chân b°ớm, c¡ cắn, c¡ thái d°¡ng sâu tr°ớc và c¡ thái d°¡ng sâu sau) B n ĐM cho má miệng (ĐM răng d°ới, răng trên, miệng, d°ới á mắt) Ba ĐM cho vòm miệng hầu (khẩu cái xu ng, Vidien, chân b°ớm khẩu cái)

+ Nhánh tận: có 1 ĐM là đáng m¿ch b°ớm khẩu cái

ĐM cÁnh ngoài có nhiều nhánh bên và vòng n i với các ĐM khác:

+ Vớ M cÁn n o bên đố d ện: à tuyÁn giáp là hai ĐM giáp trên; à

quanh miệng là các nhánh môi trên và d°ới của ĐM mặt; à hầu là 2 ĐM hầu lên; à vùng chẩm là 2 ĐM chẩm; à l°ỡi do hai ĐM l°ỡi

+ Vớ M cÁn ron : á xung quanh á mắt bái nhánh góc của ĐM mặt

với nhánh mũi l°ng của ĐM mắt

+ Vớ M d ớ đòn: á tuyÁn giáp bái ĐM giáp tr¿ng trên và ĐM giáp

tr¿ng d°ới

Đéng m¿ch cÁnh trong: Là ĐM chính cấp máu cho não và mắt

Tách từ ĐM cÁnh chung từ phình cÁnh ngang mức bß trên sān giáp, ĐM cÁnh trong đi lên qua vùng hàm hầu, tới mặt d°ới nền sọ thì chui vào sọ

qua ng ĐM cÁnh trong x°¡ng đá, rßi vào xoang TM hang và tận hÁt á mỏm yên tr°ớc bằng cách chia làm 4 nhánh: ĐM não tr°ớc, ĐM não giữa, ĐM thông sau, ĐM màn m¿ch tr°ớc à trong x°¡ng đá tách nhánh cÁnh nh° vào hòm nhĩ cấp máu cho màng nhĩ à trong sọ cho nhánh ĐM mắt cấp máu cho á mắt và n i với ĐM mặt

ĐM cÁnh trong cho các vòng n i với ĐM cÁnh ngoài á xung quanh á mắt và với ĐM d°ới đòn, cÁnh trong bên đ i diện á xung quanh yên b°ớm

Hình 1.2 Các động mạch não Nguồn Netter 19

ĐM đốt sống: Tách á mặt trên của ĐM d°ới đòn gần nguyên uỷ của

ĐM, đi lên trên chui qua lß mỏm ngang 6 đ t s ng cá trên rßi vòng ra sau kh i bên đ t đái, qua lß ch¿m vào trong sọ hÿp với ĐM đ t s ng bên đ i diện thành thân ĐM nền nằm trên rãnh nền á mặt tr°ớc cầu não, tới rãnh cầu

cu ng chia thành hai ĐM đ¿i não sau và đ°ÿc n i với ĐM thông sau tham gia vòng n i đa giác Willis, để nuôi d°ỡng cho não Ngoài ra còn tách nhánh nuôi d°ỡng cho thân não, vùng tr°ớc s ng và chui vào nuôi d°ỡng cho tuỷ s ng

Hình 1.3 ĐM dưới đòn

1 n n c 2 M đố ốn 3 M cÁn c n 4 n p c 5 M d ớ đòn 6 M n c trong N ồn: Netter 19

Thân sườn cổ: hay ĐM cá trên s°ßn Có 2 nhánh: nhánh cá sâu để đi

tới cấp máu cho các c¡ vùng cá sâu và ĐM gian s°ßn trên cùng đi vào 3 khoang liên s°ßn trên I, II, III

Thân giáp cổ hay thân giáp nhị cá vai: Có 4 nhánh tận: ĐM giáp d°ới,

ĐM trên vai, ĐM ngang cá hay ĐM cá ngang nông, ĐM cá lên, cấp máu cho các cấu trúc vùng cá

khẩu cái ngoài và TM d°ới cằm, nhánh tr°ớc của TM sau hàm d°ới rßi tiÁp tāc đi xu ng d°ới, bắt chéo mặt nông của các ĐM cÁnh trong và cÁnh ngoài rßi đá vào TM cÁnh trong

ĩn m¿c a m d ớ

Máu từ phần bên da đầu và phần sâu của mặt đá vào TM sau hàm d°ới Từ mát m¿ng l°ới TM trên đỉnh đầu, các TM đỉnh và trán ch¿y xu ng và hÿp với nhau á trên cung gò má t¿o nên TM thái d°¡ng nông TM này nhận thêm TM thái d°¡ng giữa, bắt chéo cung gò má rßi chui vào tuyÁn mang tai, hÿp với các TM hàm trên từ đám r i chân b°ớm tới t¿o nên TM sau hàm d°ới TM đi xu ng á sau ngành hàm d°ới, tới gần góc hàm thì chia làm hai nhánh tr°ớc và sau Nhánh tr°ớc đá vào TM mặt, nhánh sau hÿp với TM tai sau t¿o nên TM cÁnh ngoài

N ồn: Sc enke 20 ĩn m¿c cÁn n o

Máu từ phần sau da đầu đá vào TM chẩm và TM tai sau TM tai sau nhận máu từ phần sau bên của đầu, ch¿y xu ng qua phía sau tai rßi tiÁp n i với nhánh sau của TM sau hàm d°ới ngay d°ới tuyÁn mang tai, ngang mức với góc của x°¡ng hàm d°ới, t¿o nên TM cÁnh ngoài TM cÁnh ngoài nhận các TM cÁnh tr°ớc, TM trên vai và các TM ngang cá

Các t*nh m¿ch sâu cąa cå

ĩn m¿c cÁn ron

TM cÁnh trong nhận máu từ não, cá và mát phần nông của mặt

TM cÁnh trong nhận các TM: TM c ng c tai, đám r i hầu, các TM hầu, các TM màng não, TM l°ỡi, TM mặt, TM giáp trên, các TM giáp giữa, TM ức đòn chũm, TM thanh quÁn trên

1.2 Phân lo¿i các bÃt th¤áng m¿ch máu

Đã có rất nhiều những PL bất th°ßng m¿ch máu: PL theo đặc điểm hình thái học, đặc điểm mô bệnh học, đặc điểm bào thai học và đặc điểm sinh học Những PL đầu tiên th°ßng dựa trên việc quan sát và mô tÁ 21-24

Năm 1757, William Hunter là ng°ßi mô tÁ tr°ßng hÿp giÁ phßng ĐM mắc phÁi đầu tiên Sau đó, năm 1785 em trai của ông là John Hunter đã nghiên cứu sự hình thành tuần hoàn bàng hệ sau khi thắt m¿ch và thực hiện hành công kỹ thuật thắt m¿ch cho tr°ßng hÿp giÁ phßng ĐM khoeo John Bells, mát phẫu thuật viên ng°ßi Anh đã nhận xét rằng không phÁi tất cÁ các

tán th°¡ng có m¿ch đập đều gi ng nhau James Wardrop là ng°ßi đầu tiên nhận ra sự khác nhau giữa u máu trẻ em và dị d¿ng m¿ch máu.25

Năm 1863, Rudolph Virchow, cha đẻ ngành giÁi phẫu bệnh học đã PL bất th°ßng m¿ch máu thành 3 lo¿i là u m¿ch máu đ¡n giÁn, u m¿ch máu thể hang và u m¿ch máu thể chùm Phân lo¿i này dựa trên việc mô tÁ các tán th°¡ng mô bệnh học

Sau đó, PL theo tiÁn triển tự nhiên của bệnh đ°ÿc đ°a ra bái Edgerton.26 Theo tác giÁ, có 3 nhóm bất th°ßng m¿ch máu: Nhóm không thay đái nÁu không điều trị, nhóm có thể tự thoái triển và nhóm phát triển và phá hủy các tá chức lân cận

PL theo phôi thai học: Phôi thai học là mát khoa học bắt đầu phát triển vào đầu thÁ kỷ XX Các nhà nghiên cứu thßi đó cho rằng bất th°ßng m¿ch máu là kÁt quÁ của sự khiÁm khuyÁt trong quá trình hình thành m¿ch máu Sabin (1902) và Lewis (1905) đã nghiên cứu sự phát triển phôi thai của hệ b¿ch huyÁt Các u máu trẻ em đ°ÿc cho là xuất phát từ phần sót l¿i của phôi các tÁ bào nguyên bào m¿ch (Fraser, 1919) Reinhoff (1924) nghiên cứu hệ th ng m¿ch máu phát triển trong phôi lÿn và gà, ông kÁt luận rằng sự bất th°ßng m¿ch máu là kÁt quÁ của lßi trong quá trình phôi thai, và có thể là ĐM, TM, hoặc đáng tĩnh m¿ch Malan 27 (1974)áp dāng PL LS theo đặc điểm phôi thai học của <u máu= thành các nhóm: TM, thông đáng tĩnh m¿ch, đáng tĩnh m¿ch và mao m¿ch

Năm 1982, Mulliken và Glowacki 28 đề nghị sự PL các bất th°ßng m¿ch máu theo đặc điểm tÁ bào Theo các tác giÁ, bất th°ßng m¿ch máu đ°ÿc phân làm 2 nhóm chính:

- U m¿ch máu (hemangiomas) là những tán th°¡ng tăng sinh, đ°ÿc đặc tr°ng bái sự tăng sinh của các tÁ bào nái mô Kh i u th°ßng xuất hiện sau sinh, tiÁn triển nhanh và thoái lui qua nhiều năm

- Dị d¿ng m¿ch máu (vascular malformation) đ°ÿc đặc tr°ng bái sự lo¿n sÁn và bất th°ßng về hình thể của các m¿ch máu Các tÁ bào nái mô của các

m¿ch máu này tr°áng thành và án định Nói chung các kh i dị d¿ng m¿ch lớn lên cùng với sự phát triển của c¡ thể và không tự thoái triển

Trong đó dị d¿ng m¿ch máu đ°ÿc PL dựa theo đặc điểm huyÁt đáng học: Nhóm dòng chÁy chậm bao gßm DDMM, DDBM và DDTM, nhóm

dòng chÁy nhanh bao gßm DDĐTM và các thể ph i hÿp

Về biểu hiện LS, u m¿ch máu th°ßng không hiện diện lúc sinh, tăng sinh nhanh và thoái triển chậm, tỷ lệ mắc nữ/nam là 3/1 Trong đó, dị d¿ng m¿ch máu th°ßng hiện diện lúc sinh, không bao giß tự thoái triển và có tỷ lệ mắc ngang nhau giữa hai giới

Các kÁt quÁ chẩn đoán hình Ánh cũng khác nhau: U m¿ch máu th°ßng có kh i, ranh giới rõ, mật đá m¿ch máu cao hoặc thấp tùy giai đo¿n tăng sinh hay thoái triển Ành h°áng của kh i u lên x°¡ng ít Các dị d¿ng m¿ch máu th°ßng không có kh i nhu mô, có dòng chÁy nhanh hay chậm trên siêu âm Doppler tùy lo¿i dị d¿ng, gây biÁn d¿ng, phì đ¿i hoặc phá hủy x°¡ng á giai đo¿n muán, có hình Ánh m¿ch máu dị d¿ng trên phim CMM

Hình Ánh mô bệnh học của u m¿ch máu cho thấy các tÁ bào nái mô tăng sinh, căng tròn, tăng s l°ÿng d°ỡng bào, màng đáy nhiều lớp; các dị d¿ng m¿ch máu l¿i có tÁ bào nái mô dẹt, s l°ÿng bình th°ßng, SL d°ỡng bào bình th°ßng, màng đáy mỏng bình th°ßng

Sau sự thành lập Hái qu c tÁ nghiên cứu các bệnh lý bất th°ßng m¿ch máu (ISSVA) t¿i Budapest vào năm 1992, sự PL bất th°ßng m¿ch máu đã đ°ÿc th ng nhất dựa trên các đặc điểm LS, chẩn đoán hình Ánh và tá chức học ISSVA cũng PL bất th°ßng m¿ch máu làm 2 nhóm là u m¿ch máu và dị d¿ng m¿ch máu:

- U m¿ch máu bao gßm u m¿ch máu trẻ em (thể th°ßng gặp nhất) và u m¿ch máu bẩm sinh

- Dị d¿ng m¿ch máu đ°ÿc phân lo¿i dựa theo đặc điểm huyÁt đáng học: + Lo¿i dòng chÁy chậm: bao gßm DDMM, DDTM và DDBM

+ Lo¿i dòng chÁy nhanh: DDĐTM

+ Các thể ph i hÿp

Phân lo¿i của ISSVA b n năm 1996 ¿i Rome 29

- U m¿ch máu: Bao gßm u m¿ch máu nông (mao m¿ch hoặc u m¿ch máu thể dâu, u m¿ch máu sâu (u m¿ch máu thể hang) và thể hßn hÿp

- Dị d¿ng m¿ch máu:

+ Đ¡n thuần: DDMM, DDTM, DDBM, DDĐM

+ Ph i hÿp: DDĐTM, thông ĐTM, DDMM-TM, DDMM-BM, DDMM-TM-BM, DDTM-BM, DDMM-ĐTM, DDMM-BM-ĐTM

- Lo¿i khác: U nái mô m¿ch máu d¿ng Kaposi, u nguyên bào m¿ch, u m¿ch chu bào, u h¿t sinh mủ, sarcoma Kaposi, angiosarcoma

ĐÁn năm 2018 t¿i hái nghị á Melbourne, phân lo¿i các bất th°ßng m¿ch máu đ°ÿc bá sung thêm nh° sau:

Bất th°ßng m¿ch máu

Lành tính TiÁn triển khu trú Ác tính

Đ¡n thuần Ph i hÿp Dị d¿ng của các m¿ch máu lớn

Dị d¿ng kÁt hÿp với các bất th°ßng khác

DDMM DDBM DDTM DDĐTM Thông ĐTM

DDMM-TM DDMM-BM DDTM-BM DDMM-TM-BM DDMM-ĐTM DDMM-TM-ĐTM

1.3 Bßnh lý dá d¿ng đéng t*nh m¿ch vùng đÅu m¿t cå

1.3.1 Định nghĩa

DDĐTM là lo¿i dị d¿ng m¿ch máu dòng chÁy nhanh trong đó có sự thông th°¡ng trực tiÁp giữa ĐM nuôi và TM dẫn l°u qua m¿ng l°ới m¿ch máu phức t¿p (á dị d¿ng) thay cho hệ th ng gi°ßng mao m¿ch bình th°ßng 1,3,25

1.3.2 Dịch tễ học và sinh bệnh học

DDĐTM chiÁm 10 - 15% táng s các lo¿i dị d¿ng m¿ch máu Trong đó, tỷ lệ mắc DDĐTM não cao gấp 20 lần DDĐTM ngoài háp sọ Vùng đầu mặt cá là vùng có tỷ lệ DDĐTM cao nhất trong các DDĐTM ngoài háp sọ, sau đó là vùng chi thể (47,4% theo Uller 1)

Nguyên nhân cũng nh° sinh bệnh học của bất th°ßng m¿ch máu nói chung vẫn ch°a đ°ÿc hiểu rõ Các tác giÁ cho rằng chúng là kÁt quÁ của sự r i lo¿n của quá trình phát triển m¿ch máu trong tuần thứ 4 – 6 của bào thai 31

Sinh bệnh học của DDĐTM vùng đầu mặt cá cũng ch°a rõ ràng Theo Kohout 32, DDĐTM có thể xÁy ra trong quá trình phát triển sớm của bào thai và là kÁt quÁ của sự thiÁu hāt trong quá trình thoái triển của ng ĐTM trong đám r i m¿ng l°ới s¡ khai Lý thuyÁt bào thai học giÁi thích cho sự v°ÿt trái của bệnh lý này á vùng đầu mặt cá, bái vì các phôi sớm đ°ÿc t¿o thành chủ yÁu từ cấu trúc đầu và cá H¡n nữa, vùng gò má và tai, hai vùng hay gặp nhất của DDĐTM vùng đầu mặt, là vùng có tỷ lệ diện tích bề mặt và thể tích lớn h¡n các cấu trúc khác của mặt trong quá trình phát triển sớm của bào thai

Lo¿i bệnh lý này th°ßng có tính chất đ¡n lẻ, mặc dù khuynh h°ớng di truyền xÁy ra á mát s hái chứng nh° DDMM và DDĐTM – đát biÁn gien RASA1, hái chứng Cloves – đát biÁn gien PIK3CA, hái chứng u ma PTEN – đát biÁn gien PTEN hoặc hái chứng giãn mao m¿ch chÁy máu di truyền – đát biÁn gien ENG, ACVRL1 và SMAD4 33-35

1.3.3 Mô bệnh học

ĐM cấp máu cho kh i DDĐTM vùng đầu mặt cá th°ßng xuất phát từ các nhánh của hệ ĐM cÁnh ngoài.36-38 HiÁm gặp h¡n là từ các nhánh của ĐM d°ới đòn và ĐM cÁnh trong

Về mặt đ¿i thể, các ĐM này th°ßng giãn to và dài ngoằn ngoèo Có 3 kiểu cấp máu chính cho á DDĐTM: Cấp máu trực tiÁp từ các nhánh tận của ĐM cấp máu, cấp máu gián tiÁp qua các nhánh bên và cấp máu gián tiÁp qua tá chức phần mềm

à dị d¿ng là vùng của DDĐTM nằm giữa ĐM cấp máu và TM dẫn l°u Trung tâm của á dị d¿ng là các cuán m¿ch có cấu trúc bệnh lý của cÁ hệ ĐM và TM Các TM bị ĐM hóa, các ĐM bị tán th°¡ng á thành m¿ch do tình tr¿ng tăng áp lực của dòng máu trong lòng m¿ch

1.3.4 Sinh lý bệnh

Các thay đái bệnh lý của DDĐTM đ°ÿc minh họa trong hình sau:

+ Có sự thông th°¡ng của máu giữa vùng áp lực cao và vùng áp lực thấp (giữa hệ ĐM và hệ TM)

+ Hình thành 2 vòng tuần hoàn: mát của n¡i sức cÁn thấp qua đ°ßng rò, mát của n¡i sức cÁn cao qua gi°ßng mao m¿ch ngo¿i vi

+ Dòng chÁy trong các ĐM nuôi tăng cao do sức cÁn thấp, làm cho ĐM nuôi giãn, thành dày và ngoằn nghoèo Hiện t°ÿng này có thể xÁy ra á các vị trí xa á dị d¿ng

+ Các ĐM tới cấp máu cho á dị d¿ng s¿ khiÁn áp suất trong lòng m¿ch giÁm và có thể gây thiÁu máu tá chức n¡i ĐM đó cấp máu

+ Sự giÁm áp lực của ĐM, kÁt quÁ của việc mất máu ĐM qua các đ°ßng rò vào hệ TM, có thể làm phát triển các tuần hoàn bàng hệ từ các vùng lân cận n¡i vẫn có áp lực cao

+ Dòng máu chÁy m¿nh vào vòng tuần hoàn TM s¿ làm tăng đ°ßng kính và l°u l°ÿng của các TM giữa á dị d¿ng và tim Các TM này s¿ thay đái cấu trúc, gia tăng các tÁ bào x¡, c¡, dày lớp áo giữa và đ°ÿc mô tÁ là bị <đáng m¿ch hóa=

+ Dòng máu ĐM chÁy vào hệ TM có thể gây ra dòng chÁy r i, n¡i có thể nghe thấy tiÁng thái và rung

+ Áp lực trong hệ th ng TM tăng, điều này càng làm cho tình tr¿ng thiÁu máu ĐM nặng h¡n, có thể gây ra phù nề, đau, thậm chí loét và ho¿i tử tá chức

+ Áp lực tăng trong hệ th ng ĐM nuôi s¿ làm cho chính các ĐM này thoái hóa Thành m¿ch dày, đặc biệt là lớp trung mô, sau đó có thể xuất hiện các mÁng x¡ vữa Các m¿ch máu thoái hóa có thể dài và ngoằn nghoèo

+ Sự giÁm áp lực ĐM làm tăng kh i l°ÿng máu, tăng gánh cho tim, có thể gây ra nhịp chậm, giãn tâm thất, muán h¡n có thể gây tăng áp lực tâm nhĩ trái và tăng áp lực ĐM phái

1.3.5 Chẩn đoán

1.3.5.1 Chẩn đoán xác định

Chẩn đoán xác định DDĐTM vùng đầu mặt cá th°ßng dựa trên các đặc điểm LS và hình Ánh á dị d¿ng trên phim CMM hay CLVT dựng hình m¿ch 8-10

à giai đo¿n sớm, bệnh biểu hiện bái đám da hßng hay đỏ, ấm

Khi tán th°¡ng lan ráng, các triệu chứng th°ßng gặp là: kh i nái trên bề mặt da, niêm m¿c, tăng nhiệt đá bề mặt da, đập theo nhịp m¿ch, nghe tiÁng thái, rung miu, thay đái màu sắc da

DDĐTM có thể phát triển m¿nh gây ra các biÁn chứng thiÁu máu tá chức gây đau dữ dái, ho¿i tử mô cāc bá, loét da, niêm m¿c và chÁy máu, suy tim

tăng cung l°ÿng Tán th°¡ng có thể gây phá hủy, xâm lấn, chÁy máu ß ¿t hoặc suy tim tăng cung l°ÿng á giai đo¿n muán 3,39-43

Bên c¿nh đó, DDĐTM có thể làm biÁn d¿ng tá chức, Ánh h°áng thẩm mỹ và giÁm chức năng của các bá phận liên quan: khó thá, nhìn kém, ngửi kém, ù tai, đau đầu, nói ngọng, ngứa&44-47

Các vị trí hay gặp của DDĐTM là vùng má, da đầu, tai và x°¡ng hàm

32,48,49 Tán th°¡ng có thể khu trú hoặc lan tỏa nhiều khu vực cá mặt khi lan ráng; DDĐTM có thể nằm nông trong tá chức d°ới da nh°ng cũng có thể xâm lấn vào c¡, x°¡ng, tuyÁn n°ớc bọt 50-52

Hình 1.6 Sự phát triển của DDĐTM theo thời gian Nguồn: Richter 47

Hình Ánh á dị d¿ng trên phim CMM hay CTVT dựng hình m¿ch là tiêu chuẩn để chẩn đoán xác định DDĐTM vùng đầu mặt cá Các hình Ánh có thể gặp trên phim CMM là: ĐM nuôi giãn, không có m¿ch l°ới MM, nhiều lußng thông đáng tĩnh m¿ch nhỏ t¿o thành các á dị d¿ng, máu trá về TM rất sớm, TM dẫn l°u giãn, xoắn ngoằn ngoèo

Hình 1.7 Hình ảnh CMM của DDĐTM má phải Nguồn: Cahill 53

1.3.5.2 Chẩn đoán giai đoạn

Năm 1971, Schobinger giới thiệu hệ th ng PL LS cho các DDĐTM, phân lo¿i này đ°ÿc Hái nghiên cứu bất th°ßng m¿ch máu thÁ giới (ISSVA) chấp thuận và đ°a vào sử dāng vào năm 1990 54

Giai đo¿n I:

Giai đoạn im lặng

Biểu hiện bằng đám da hßng hay đỏ, ấm

Giai đo¿n II:

Giai đoạn tiến triển

Xuất hiện kh i ít nhiều đỏ và kích th°ớc lớn h¡n, đập theo nhịp m¿ch, thái hay rung miu, bao quanh là các tĩnh m¿ch giãn

Giai đo¿n III:

Giai đoạn phá hủy

Xuất hiện loét, chÁy máu, phá hủy x°¡ng

Giai đo¿n IV:

Giai đoạn m¿t bù

Biểu hiện nh° á giai đo¿n III và có kèm theo các biểu hiện mất bù của tim

1.3.5.3 Chẩn đoán phân biệt

DDĐTM vùng đầu mặt cá đ°ÿc chẩn đoán phân biệt với các bất th°ßng m¿ch máu khác bằng các đặc điểm LS và CLS điển hình 21-24

Bảng 1.3 Chẩn đoán phân biệt DDĐTM với u mạch máu

trong thßi kỳ có thai, dậy thì hay sau chấn th°¡ng

triển

sinh, án định và thoái triển

rung miu, đau, loét, chÁy máu

thái và rung miu Siêu âm

Chāp m¿ch - ĐM nuôi giãn, TM dẫn l°u giãn, không có m¿ch l°ới MM

- Tăng sinh tÁ bào nái mô

nhanh trong thßi kỳ có thai, dậy thì hay sau chấn th°¡ng

- Th°ßng xuất hiện từ khi mới sinh

- Phát triển chậm theo thßi gian

- Phát triển chậm theo thßi gian - Có đÿt s°ng đau - Kh i đập, thái,

nóng, đỏ, rung miu, đau, loét, chÁy máu

- MÁng da phẳng, hßng hay đỏ tím - Giãn mao m¿ch

- Kh i mềm, không đập, ấn xẹp dễ và đầy nhanh, thay đái kích th°ớc theo t° thÁ

Doppler chÁy

x°¡ng

- Không xâm lấn x°¡ng

- Có thể xâm lấn x°¡ng

Chāp m¿ch máu

- ĐM nuôi giãn, TM dẫn l°u giãn, không có m¿ch l°ới MM

- Hình Ánh á dị d¿ng

- Máu trá về TM rất sớm

- Hầu nh° không ngấm thu c

- Không có hình Ánh á dị d¿ng

- Ngấm thu c thì TM

- Không có hình Ánh á dị d¿ng

- Phân biệt với các bệnh lý m¿ch máu khác hoặc các tán th°¡ng tăng sinh m¿ch khác bằng hình Ánh á dị d¿ng trên phim CMM hoặc CLVT

1.4 Các ph¤¢ng pháp điÁu trá dá d¿ng đéng t*nh m¿ch vùng đÅu m¿t cå

KÁ ho¿ch điều trị DDĐTM vùng đầu mặt cá dựa trên hình thái của DDĐTM, các đặc điểm LS và đặc điểm GP vùng tán th°¡ng Māc đích chính của điều trị DDĐTM là kiểm soát t i đa các lußng thông và giÁm nhẹ các triệu chứng LS Trong khi các DDĐTM nhỏ, khu trú có thể đ°ÿc điều trị triệt để, māc tiêu của điều trị các DDĐTM lan tỏa là phòng ngừa làm nặng thêm bệnh, tránh phá hủy tá chức và tránh tái phát sớm 1,11 Trong y văn đã đề cập đÁn nhiều PP điều trị DDĐTM vùng đầu mặt cá nh° PT, nút m¿ch, gây x¡, dùng thu c hay laser& Tuy nhiên, sự ph i hÿp 2 PP nút tắc m¿ch và PT cắt bỏ ráng rãi DDĐTM đ°ÿc nhiều các tác giÁ lựa chọn và nhiều nghiên cứu đã chỉ ra tầm quan trọng của ph i hÿp đa chuyên ngành để đ¿t māc tiêu điều trị hiệu quÁ 37,41,49,51

1.4.1 Nút mạch

Lách sÿ

Ng°ßi đầu tiên sử dāng kỹ thuật nút m¿ch cho DDĐTM là Barney Brook, giáo s° phẫu thuật á tr°ßng Đ¿i học y Vanderbilt vào năm 1930 Cùng năm đó,

Noland và Taylor đã thành công trong việc nút ĐM cÁnh trong bằng mát dÁi c¡ mỏng Sau đó, René Djindjang 56 đã giới thiệu kỹ thật chāp m¿ch siêu chọn lọc năm 1965 và mô tÁ tr°ßng hÿp nút m¿ch bằng mÁnh c¡ qua đ°ßng vào ĐM đùi để điều trị DDĐTM của dây s ng và não lần đầu tiên vào năm 1971

Cùng thßi gian đó, Rosch và cáng sự đã sử dāng ph°¡ng pháp nút m¿ch qua catheter bằng cāc máu đông tự thân để kiểm soát chÁy máu của á loét tá tràng Sau đó, Stanley và Cubillo đã sử dāng Gelfoam (g¿c gelatin) để điều trị DDĐTM vùng thân mình và chi Polyvinyl Alcohol (PVA) đã đ°ÿc giới thiệu năm 1975 và nhanh chóng trá thành lo¿i chất liệu nút m¿ch thông dāng nhất trong thßi kỳ đó.25,57

Nút m¿ch qua da có thể đ°ÿc coi là b°ớc đầu tiên trong việc điều trị các DDĐTM Kỹ thuật ít xâm lấn này có thể là b°ớc can thiệp đầu tiên hoặc là b°ớc điều trị hß trÿ cho PT Đ i với DDĐTM lớn, kỹ thuật có thể đ°ÿc tiÁn hành nhiều giai đo¿n Việc nút m¿ch qua đ°ßng nái m¿ch thành công khi á dị d¿ng và các TM dẫn l°u sớm của á dị d¿ng đ°ÿc nút tắc nh°ng các nhánh m¿ch bình th°ßng vẫn còn nguyên vẹn Chất liệu nút m¿ch lý t°áng là lo¿i chất liệu an toàn, cho phép kiểm soát xâm nhập vào á dị d¿ng và các TM dẫn l°u và duy trì tác dāng bít tắc lâu dài Tuy nhiên lo¿i chất liệu lý t°áng nh° vậy không tßn t¿i 1

Chß dánh

Theo nhiều nghiên cứu tr°ớc đây56-58, nút m¿ch th°ßng đ°ÿc chỉ định trong các tr°ßng hÿp:

- Nút m¿ch cấp cứu để cầm máu

- Nút m¿ch tiền phẫu để làm giÁm chÁy máu trong PT

- Nút m¿ch điều trị đ i với các DDĐTM kích th°ớc lớn, lan tỏa, không có chỉ định PT hoặc không thể lấy bỏ triệt để

Không có ch ng chỉ định tuyệt đ i của nút m¿ch, ch ng chỉ định t°¡ng đ i bao gßm các tr°ßng hÿp mắc bệnh suy gan, suy thận, dị ứng với chất liệu nút m¿ch

Các s liệu theo dõi lâu dài của can thiệp nút m¿ch th°ßng rất giới h¿n Thßi gian lý t°áng cho can thiệp m¿ch, đ°ßng vào hoặc thßi điểm cu i cùng của điều trị vẫn ch°a đ°ÿc th ng nhất và là vấn đề tranh cãi của các bác sĩ can thiệp m¿ch Các nhà can thiệp m¿ch th°ßng đề nghị thßi điểm bắt đầu của điều trị vào lúc tán th°¡ng có thể điều trị đ°ÿc và việc nút tắc các đ°ßng thông trá nên an toàn và có thể thực hiện đ°ÿc, h¡n là chß đÿi đÁn khi xuất hiện các triệu chứng Các DDĐTM á giai đo¿n III nói chung cần đ°ÿc điều trị, tuy nhiên việc làm tắc thêm các TM dẫn l°u vẫn ch°a đ°ÿc công nhận rõ ràng là có cần thiÁt hay không, thêm nữa vẫn ch°a có sự nhất trí về lo¿i vật liệu nút m¿ch lý t°áng 58-60

Các vËt lißu th¤áng dùng đà nút m¿ch

Tùy vào bÁn chất mà các vật liệu đ°ÿc dùng có thể gây tắc c¡ học lòng m¿ch, kích thích hình thành huyÁt kh i bằng phÁn ứng viêm hoặc phá hủy nái m¿c gây huyÁt kh i

Theo Muliken 25, có hai kỹ thuật can thiệp nái m¿ch c¡ bÁn để điều trị DDĐTM: Nút m¿ch (embolization) là ph°¡ng pháp đ°a vật liệu nút m¿ch vào trong lòng m¿ch bằng cách sử dāng catheter và gây x¡ (schlerotherapy) tức là sử dāng tác nhân d¿ng lỏng tiêm trực tiÁp qua da vào trong lòng m¿ch hoặc á dị d¿ng

Ông phân lo¿i các chất liệu nút m¿ch nh° sau:

Lo¿i tiêu: Gelfoam ( bọt gelatin); h¿t Avitene (collagen vi fibrin) Lo¿i không tiêu: PVA, vi cầu gelatin – acrylic, cầu SAP

Tác nhân d¿ng lỏng: NBCA (n-butyl-2-cyanoacrylate), IBCA

(isobutyl-cyanoacrylate), Onyx (ethylene vinyl alcohol copolymer), Ethibloc (prolamine, ethanol, corn amino acids), ethanol 95- 98%

Chấ y x : ethanol 95 – 98%, sodium tetradecyl sulphate, sodium

morrhuate, doxycycline, polidocanol

Tác nhân gây tắc c ọc lòng m¿ch: bóng, vòng xoắn, dù&

Mát s tác giÁ khác l¿i phân chia các vật liệu nút m¿ch làm 3 d¿ng chính: D¿ng h¿t, d¿ng lỏng và d¿ng rắn.61-63

Các vật liệu d¿ng h¿t th°ßng đ°ÿc sử dāng để gây tắc m¿ch của các kh i u và làm giÁm nhẹ các triệu chứng liên quan đÁn kh i u Có 2 lo¿i chính là tiêu và không tiêu Lo¿i vật liệu h¿t hay dùng nhất là dẫn chất của Polyvinyl Alcohol Đây là lo¿i vật liệu nút m¿ch không tiêu, có đ°ßng kính từ 150 đÁn 2000 µm, th°ßng đ°ÿc sử dāng để nút tắc các ĐM phÁ quÁn, các DDĐTM, các kh i u chÁy máu vùng đầu mặt cá từ năm 1983, sau đó nó cũng d°ÿc áp dāng ráng rãi cho các bệnh lý á thận, tiểu khung hoặc cho các kh i u gan ¯u điểm của lo¿i vật liệu này là có thể nút tắc ĐM á nhiều vị trí, phā thuác vào việc lựa chọn kích cỡ của h¿t

Các vật liệu nút m¿ch d¿ng lỏng bao gßm các chất gây x¡, chất trùng hÿp (gây dính hoặc không) Các chất gây x¡ vĩnh viễn phá hủy thành m¿ch bằng các c¡ chÁ khác nhau tùy từng lo¿i tác nhân: Hóa học (cßn, iode), thẩm thấu (Salixylat, mu i °u tr°¡ng) hoặc chất tẩy rửa (Polidocanol) Khi đ°ÿc tiêm vào ĐM, nó đÁn gi°ßng ĐM và gây tắc xa, vì vậy đ°ÿc dùng chủ yÁu trong lo¿i bỏ tá chức u, DDTM hoặc DDĐTM

Chất trùng hợp gây dính mô là mát trong các chất keo sinh học, các hÿp

chất của cyanoacrylate, đ°ÿc đ°a vào sử dāng từ năm 1981 N-Butyl Cyanoacrylate (NBCA) - tên th°¡ng m¿i là Hystoacryl là mát d¿ng keo sinh học đ°ÿc sử dāng để làm liền vÁt th°¡ng Keo NBCA có khÁ năng tự trùng hÿp và đông đặc khi tiÁp xúc với dịch chứa anion (nhóm hydroxyl trong máu) Keo s¿ đông cứng ngay khi tiÁp xúc với các chất ion hoá nh° máu, huyÁt thanh, chất cÁn quang và mô tá chức Keo NBCA đã đ°ÿc sử dāng rất ráng rÁi và cho kÁt quÁ khÁ quan vì ít đác tính và an toàn NBCA th°ßng đ°ÿc trán với ethiodol (hay dùng nhất là Lipiodol) theo các tỷ lệ khác nhau Lo¿i chất liệu này ngày càng đ°ÿc sử dāng nhiều trong việc gây tắc các dị d¿ng m¿ch ngo¿i vi (DDĐTM, giãn TM, chÁy máu tiêu hóa&) 64-66

Gần đây, chất trùng hợp không gây dính (Ethylene vinyl alcohol copolymer – Onyx) đang đ°ÿc phát triển và ngày càng đ°ÿc sử dāng ráng rãi, đặc biệt trong việc làm tắc các á DDĐTM não Sau khi đ°ÿc tiÁp xúc với dung môi n°ớc hay máu, quá trình tự trùng hÿp bắt đầu và t¿o thành huyÁt

kh i mềm, không dính vào thành m¿ch và vi ng thông Onyx đ°ÿc sử dāng rất hiệu quÁ trong việc nút tắc các phình m¿ch não, phình m¿ch á cá và các DDĐTM á phái 67-69 Tuy nhiên h¿n chÁ của nó là giá thành còn cao

Cồn tuyệ đối là lo¿i vật liệu d¿ng lỏng gây tắc m¿ch vĩnh viễn á ngay từ

vị trí đầu ng thông nên khi sử dāng phÁi hÁt sức thận trọng Nó gây phá hủy thành m¿ch và gây phÁn ứng viêm đau lan ráng quanh thành m¿ch và các tá chức lân cận, có thể gây loét và ho¿i tử da, niêm m¿c, phù nề, liệt thần kinh, trāy m¿ch& Tuy vậy, mát s tác giÁ cho rằng tác dāng của cßn tuyệt đ i với các tán th°¡ng dòng chÁy nhanh là h¿n chÁ và không cầm máu tức thßi đ°ÿc Vì vậy khi tiÁn hành thủ thuật th°ßng cần phÁi gây mê toàn thân và việc nút m¿ch siêu chọn lọc s¿ làm giÁm tán th°¡ng các tá chức lành.70-71

Các vật liệu d¿ng rắn: vòng xoắn (coils) và dù (amplatzer vascular plug) th°ßng đ°ÿc dùng để làm tắc ĐM nuôi, tuy nhiên trong bệnh lý DDĐTM, nÁu á dị d¿ng không bị nút tắc thì nó s¿ hút máu từ các nhánh ĐM khác Lo¿i vật liệu này không lấp kín đ°ÿc á dị d¿ng, không làm tán th°¡ng lớp nái m¿c và gây khó khăn cho việc tiÁp cận đ°ßng ĐM á lần nút m¿ch sau Do vậy nó hay đ°ÿc dùng để gây tắc chß n i thông đáng tĩnh m¿ch hoặc lß rò Ngoài ra việc kÁt hÿp vòng xoắn kim lo¿i và cßn tuyệt đ i làm giÁm dòng chÁy và l°ÿng cßn dùng trong mßi liệu trình điều trị.72

Bi¿n chćng

Theo các nghiên cứu tr°ớc đây, 73-75 biÁn chứng sau điều trị nút m¿ch DDĐTM vùng đầu mặt cá đ°ÿc phân chia thành biÁn chứng nhẹ và biÁn chứng nặng

- BiÁn chứng nhẹ: là lo¿i biÁn chứng không để l¿i di chứng nh° dị ứng, phÁn ứng với các chất cÁn quang hoặc chất nút m¿ch, tā máu, chÁy máu do tán th°¡ng ĐM, đau mặt, s°ng nề, đau đầu, ho¿i tử da, niêm m¿c mức đá nhẹ, đái màu da, tán th°¡ng thần kinh có thể hßi phāc hoàn toàn sau điều trị

- BiÁn chứng nặng: bao gßm các biÁn chứng để l¿i di chứng vĩnh viễn, cần phÁi điều trị lâu dài nh°: ho¿i tử da hay tá chức tá chức lành thuác vùng cấp máu của ĐM bị tắc phÁi t¿o hình da che phủ, tăng áp lực á mắt phÁi PT

giÁi áp, nhßi máu não do tắc m¿ch nái sọ, tán th°¡ng thần kinh không hßi phāc, nhßi máu phái do vật liệu nút m¿ch trôi về TM hoặc tử vong

(B) cho bệnh nhân có khối DD M vùng m t Hình Ánh tắc gần hoàn toàn dị d¿ng trên phim kiểm tra sau nút (C) Nguồn McMillan 76

1.4.2 Phẫu thuật

Lách sÿ

Trong su t thÁ kỷ 19 và những năm đầu của thÁ kỷ 20, PT thắt m¿ch là kỹ thuật đầu tiên và cùng gần nh° là duy nhất để điều trị các phình m¿ch sau chấn th°¡ng, do giang mai hoặc x¡ vữa m¿ch.John Hunter là ng°ßi đầu tiên thực hiện kỹ thuật này, tiÁp theo là Cooper (1808), Travers (1909), Mott (1818), Mussey (1829) và Warren (1845) Đã có nhiều tr°ßng hÿp đ°ÿc ghi nhận trong thÁ kỷ 19 khi các phẫu thuật viên sử dāng kỹ thuật khâu các kh i <u c°¡ng= để c gắng kiểm soát sự phát triển ráng và biÁn chứng chÁy máu của nó (Brodie 1829, Scarpa 1930, Warren 1867) 25

Năm 1911, Halsted 77 thực hiện kỹ thuật thắt m¿ch để điều trị sự thông th°¡ng giữa ĐM cÁnh ngoài và đám r i tĩnh m¿ch cá cho 1 bệnh nhân Bệnh nhân này sau đó đ°ÿc PT l¿i đ°ßng rò vào năm 1918 Ông là mát trong những ng°ßi đầu tiên đề cập đÁn sự khó khăn của việc điều trị DDĐTM bẩm sinh và tỷ lệ tái phát cao của lo¿i bệnh lý này TiÁp theo, Reinhoff (1924) điều trị thông đáng tĩnh m¿ch bằng cách thắt 8 kênh thông th°¡ng giữa ĐM và TM cÁnh ngoài Gerdobe và Holman (1947) sử dāng mát mÁnh c¡ ức đòn chũm để làm tắc đ°ßng rò bẩm sinh giữa ĐM hàm trong và đám r i TM b°ớm á

mát bé gái 6 tuái Sau đó là Clay và Blalock đã thắt nhánh m¿ch nuôi của kh i DDĐTM trong x°¡ng hàm d°ới

Tuy nhiên, các tác giÁ nhận thấy rằng việc thắt m¿ch này chỉ kiểm soát đ°ÿc thông đáng tĩnh m¿ch mắc phÁi hoặc phình m¿ch trong mát thßi gian ngắn NÁu dùng PP này cho các bất th°ßng m¿ch máu có dòng chÁy nhanh, tán th°¡ng không đ°ÿc kiểm soát t t thậm chí còn trá nên nặng thêm Việc thắt ĐM cÁnh ngoài s¿ gây ra sự giÁm áp lực máu trong các nhánh tận, do dó s¿ t¿o ra các tuần hoàn bàng hệ và h°ớng các lußng máu ng°ÿc dòng từ ĐM cÁnh trong tới qua các vòng n i giữa ĐM cÁnh trong và ĐM cÁnh ngoài Nó cũng có thể gây ra hiện t°ÿng ăn cắp máu từ các vòng n i khác, đặc biệt là từ ĐM màng não Coleman 10 và Hoopes (1971), Habal và Murray (1972) đã ghi nhận trong y văn các tr°ßng hÿp DDĐTM phát triển m¿nh và phá hủy tá chức sau PT thắt m¿ch

Năm 1993, Tanner và Pickford 78 đã mô tÁ kỹ thuật sử dāng các mũi khâu lớn kiểu thòng lọng để kiểm soát việc chÁy máu đe dọa tính m¿ng cho 3 BN có kh i DDĐTM lớn vùng cá mặt Họ gọi đó là <kỹ thuật Popescu thắt m¿ch bên trong kh i u=, kỹ thuật đ°ÿc mô tÁ để điều trị u máu trẻ em hoặc DDTM Năm 2005, Jackson 79đã sử dāng kỹ thuật này để chia kh i DDĐTM lớn vùng mặt thành nhiều phần nhỏ, sau đó tiÁn hành gây x¡ Ông cho rằng kỹ thuật này có thể đ°ÿc sử dāng trong 3 tr°ßng hÿp: Phòng ngừa chÁy máu đ i với các kh i DDĐTM lớn không đáp ứng với PP nút m¿ch và không thích hÿp cho PT cắt bỏ; Để kiểm soát chÁy máu trong quá trình PT; Để cầm máu trong tình hu ng cấp cứu Năm 2009, Chen 14 dã mô tÁ PP điều trị cho các DDĐTM trong x°¡ng hàm bằng kỹ thuật nhßi sáp x°¡ng tẩm iodoform vào khoang tủy x°¡ng, sau đó sáp x°¡ng và g¿c đ°ÿc lấy bỏ sau 4 tuần và đ°ÿc thay thÁ bới x°¡ng nhân t¿o Đây đ°ÿc cho là PP điều trị hữu ích cho các DDĐTM trong x°¡ng hàm

Gần đây, nhiều tác giÁ đã th ng nhất rằng PT sớm là cần thiÁt để phòng ngừa quá trình phát triển và phá hủy tá chức của kh i dị d¿ng.80-84

Việc PT cắt bỏ DDĐTM đòi hỏi phẫu thuật viên có nhiều kinh nghiệm với các kỹ thuật cầm máu và tái t¿o tá chức.1 Đôi khi việc chÁy máu trong má trá nên rất khó kiểm soát Sự phát triển của kh i dị d¿ng vào tá chức lành làm cho việc đánh giá rìa PT khó khăn h¡n và cần phÁi lấy bỏ ráng rãi tán th°¡ng Năm 1930, Brooks là ng°ßi đầu tiên sử dāng kỹ thuật nút m¿ch để điều trị dị d¿ng m¿ch máu Sau đó vào năm 1965, Djindjian 56 và cáng sự đã giới thiệu kỹ thuật chāp m¿ch siêu chọn lọc Từ đó, sự phát triển của chuyên ngành can thiệp m¿ch máu và việc sử dāng các v¿t tự do đã t¿o ra giÁi pháp mới cho việc điều trị DDĐTM

Chß đánh

Trong các nghiên cứu tr°ớc đây, nhiều tác giÁ cho rằng PT cắt bỏ triệt để DDĐTM đ°ÿc coi là PP lý t°áng để kiểm soát bệnh Tuy nhiên nhiều DDĐTM lớn, lan toÁ, ranh giới không rõ, đặc biệt là DDĐTM vùng đầu mặt cá không thể cắt bỏ toàn bá đ°ÿc mà chỉ đ°ÿc cắt bỏ mát phần và cần ph i hÿp nhiều PP điều trị khác 11, 25, 32,60, 75,84

PT đ°ÿc chỉ định trong các tr°ßng hÿp:

- PT cắt bỏ triệt để các DDĐTM nhỏ, khu trú

- PT cắt mát phần các tán th°¡ng lớn, lan tỏa, có biÁn chứng, Ánh h°áng thẩm mỹ, suy giÁm chức năng, tái phát sau điều trị; sau đó ph i hÿp với PT t¿o hình, tái t¿o

PT có thể tiÁn hành đ¡n thuần nÁu tán th°¡ng nhỏ, khu trú, ch°a điều trị hoặc ph i hÿp với nút m¿ch tiền phẫu để giÁm chÁy máu trong má và giúp bác lá rìa tán th°¡ng để việc PT đ°ÿc triệt để h¡n

Các DDĐTM không rõ ranh giới không phÁi là lựa chọn t t cho PT Trong các tr°ßng hÿp này, diện bệnh lý cũng nh° rìa PT rất khó cho kÁt quÁ phẫu thuật t t KÁ ho¿ch theo dõi sát sao cùng với chāp m¿ch định kỳ và nút

m¿ch có thể là sự lựa chọn t t nhất cho các BN này Các điều trị hß trÿ đang đ°ÿc nghiên cứu để kiểm soát các tán th°¡ng này

K¿ ho¿ch phÉu thuËt

Māc tiêu của PT là cắt bỏ hoàn toàn DDĐTM, nh° là điều trị các kh i u ác tính vùng đầu mặt cá 1,11,46,60

PT cắt bỏ DDĐTM trong vòng 24 - 48 giß sau nút m¿ch là t t nhất cho việc đánh giá tá chức lành và phòng ngừa các biÁn chứng cấp có thể xÁy ra với các chất liệu nút m¿ch 1,13,25,32

Việc chuẩn bị các v¿t t¿i chß hoặc các v¿t tự do là t t nhất sau khi cắt bỏ ráng rãi tán th°¡ng với rìa phẫu thuật ráng Đ i với các kh i dị d¿ng lan tỏa, nút m¿ch tr°ớc má là lý t°áng cho việc kiểm soát thßi gian PT, chÁy máu, các biÁn chứng cũng nh° tái phát 1,11,12,32,39

PT cắt bỏ DDĐTM tr°ớc đây th°ßng đòi hỏi thßi gian PT kéo dài vì cần phÁi cầm máu tỉ mỉ và cẩn thận Vùng đầu mặt cá là vùng có tỷ lệ DDĐTM cao nhất, tuy nhiên việc điều trị l¿i gặp nhiều khó khăn nhất vì vùng này chứa nhiều c¡ quan tá chức quan trọng Việc cắt bỏ triệt để DDĐTM s¿ làm giÁm nguy c¡ tái phát, tuy nhiên l¿i là PT tàn phá lớn Do vậy PT t¿o hình trá thành mát chuyên khoa không thể thiÁu trong đái ngũ đa chuyên ngành điều trị DDĐTM vùng đầu mặt cá

PL Schobinger: trước, trong và sau mổ Nguồn: Wu 60